univentrikulaert-hjerte
Portal
/
Laegehaandbogen
/
paediatri
/
tilstande-og-sygdomme
/
medfoedte-hjertefejl
/
univentrikulaert-hjerte
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
endokrinologi
infektioner
kraeftsygdomme
lunger-og-luftveje
mave-tarm
medfoedte-hjertefejl
transposition-af-de-store-arterier
pulmonal-atresi-intakt-ventr-septum
persisterende-ductus-arteriosus
ventrikelseptumdefekt
univentrikulaert-hjerte
truncus-arteriosus
coarctatio-aortae
atrieseptumdefekt
fallots-tetralogi
medfoedte-hjertefejl
hypoplastisk-venstre-hjertesyndrom
bicuspid-aortaklap
medfoedte-tilstande
neurologi
nyfoedtmedicin
nyrer-og-urinveje
ortopaedi
socialpaediatri
udviklingsforstyrrelser
oevrige-sygdomme
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{D2DB9A10-A61A-4F1A-8BB5-D2CA15AEB08B}" Name="univentrikulaert-hjerte" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{74CEB20B-515D-4135-85E4-387F46E07716}" SortOrder="500" PublishDate="2010-06-02T14:49:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <ul> <li>Diagnosen stilles ved ekkokardiografisk påvisning af de karakteristiske anatomiske afvigelser</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Tidspunkt og symptomer ved klinisk debut afhænger af hæmodynamisk profil, hovedsagelig forholdet mellem pulmonal og systemisk output<strong><em> <br> </em></strong></li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Ved reduceret pulmonal flow <ul> <li>Barnet er cyanotisk med iltmætning <75 %</li> <li>Der er ikke tegn til hjertesvigt</li> <li>Ofte høres en systemisk ejektionsmislyd pga. turbulent flow gennem trang pulmonal udførselsgang</li> <li>Senere i forløbet opstår clubbing (trommestikfingre)</li> </ul> </li> <li>Ved øget pulmonal flow <ul> <li>Ofte få eller ingen symptomer i nyfødt- og tidligt i neonatalperioden</li> <li>Iltmætning er oftest >85 % og cyanose er mindre udtalt</li> <li>Når modstanden i lungekarrene stiger (typisk i løbet af 2-3 uger post partum), udvikles tegn til hjertesvigt; takykardi, svedtendens, irritabilitet, takypnø, hepatosplenomegali</li> </ul> </li> <li>Ved balanceret flow <ul> <li>Mild eller moderat cyanose</li> <li>Iltmætning 75-85 %</li> <li>Oftest udtalt systolisk ejektionsmislyd pga. turbulent flow gennem trang pulmonal udførselsgang</li> <li>Der er ikke tegn på hjertesvigt</li> </ul> </li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Ingen</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <h4>Prænatal diagnostik</h4> <ul> <li>Transabdominal ultralydundersøgelse i uge 18-19 (rutineundersøgelsen) vil ofte påvise tilstanden</li> </ul> <h4>Postpartum</h4> <ul> <li>Iltmætning <ul> <li>Varierer afhængig af forholdet mellem pulmonal og systemisk flow</li> </ul> </li> <li>Arteriel blodgas</li> <li>Polycytæmi ved kronisk hypoxæmi</li> <li>EKG <ul> <li>Ser som regel ud som højre eller venstre ventrikel hypertrofi</li> </ul> </li> <li>Ekkokardiografi med Doppler <ul> <li>Den vigtigste undersøgelse for at stille diagnosen</li> </ul> </li> <li>Rtg. thorax <ul> <li>Viser hjertets position, hjertestørrelsen og evt. tegn til pulmonal overcirkulation (øget lungekar-tegning)</li> </ul> </li> <li>Angiografi <ul> <li>Kan give tillægsoplysninger om anatomi og hæmodynamiske forhold</li> <li>Bruges ofte til præoperativ kortlægning</li> <li>Ofte foretages kateterbaseret intervention, f.eks. ballondilatation af stenotisk udførselstragt og atrial septostomi</li> </ul> </li> <li>MR <ul> <li>Moderne MR kan give god 3-dimensional fremstilling af de anatomiske forhold</li> </ul> </li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Sepsis, metabolisk lidelse, andre hjertelidelser</li> </ul> <h2>Behandling <a href="%20" title="Kverneland LS, Kramer P, Ovroutski S, Five decades of the Fontan operation: A systematic review of international reports on outcomes after univentricular palliation. Congenit Heart Dis 2018;13: 181-193" data-value-piped="Kverneland LS, Kramer P, Ovroutski S|Five decades of the Fontan operation: A systematic review of international reports on outcomes after univentricular palliation.|Congenit Heart Dis|2018|13|181-193|29372588" data-pubmedid="29372588" data-type="journal-reference" data-value="Kverneland LS, Kramer P, Ovroutski S, Five decades of the Fontan operation: A systematic review of international reports on outcomes after univentricular palliation. Congenit Heart Dis 2018;13: 181-193" data-url="reference-link">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="van der Ven JPG, van den Bosch E, Bogers AJCC, Helbing WA, State of the art of the Fontan strategy for treatment of univentricular heart disease. F1000Res 2018;7: " data-value-piped="van der Ven JPG, van den Bosch E, Bogers AJCC, Helbing WA|State of the art of the Fontan strategy for treatment of univentricular heart disease.|F1000Res|2018|7||30002816" data-url="reference-link" data-pubmedid="30002816" title="van der Ven JPG, van den Bosch E, Bogers AJCC, Helbing WA, State of the art of the Fontan strategy for treatment of univentricular heart disease. F1000Res 2018;7: ">2</a></h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Sikre overlevelse og god livskvalitet</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Centraliseret til det børnekardiologiske center på Rigshospitalet</li> <li>Palliativt operationsforløb, oftest i 3 stadier udført hhv. neonatalt, efter ca. 6 mdr og ca. 3 år</li> <li>Stadie 1: Regulering af pulmonal-cirkulationen og sikring af non-restriktivt systemisk outflow. Kan bestå af Blalock-Taussig shunt til øgning af pulmonalflowet ved betydende cyanose eller banding af truncus pulmonalis ved pulmonal hyperperfusion. Ved hypoplastisk venstre hjerte syndrom: hybrid-procedure (persisterende ductus arteriosus stent og bilateral banding af pulmonalarterien) eller Norwood operation (truncus pulmonalis overskæres distalt og anastomoseres til den hypoplastiske arcus; Blalock-Taussigshunt eller Sano shunt til pulmonalkredsløbet)</li> <li>Stadie 2: Bidirektionel Glenn operation med anastomosering af vena cava sup. til oversiden af højre a. pulmonalis <strong><em></em></strong></li> <li>Stadie 3: Total Cavo-Pulmonal Connection (TCPC eller Fontan type operation), hvor vena cava inferior via ekstrakardial tunnel føres til undersiden af a. pulm. dxt. Evt. efterlades en fenestration mellem vena cava inferior tilløbet og atriet til venøs trykaflastning. Kan som regel lukkes kateterbaseret et par måneder efter TCPC kompleteringen. Dette pulsløse, passive cavopulmonale kredsløb kræver lavt pulmonaltryk og lav lungekarmodstand. De fleste patienter er i antikoagulationsbehandling</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Håndteres ikke i almen praksis</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Følg de planlagte kontroller</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/139030">Prostaglandin E</a> gives, hvis opretholdelse af åben ductus arteriosus er nødvendig</li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Ofte antikoagulationsbehandling</li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <ul> <li>Se ovenstående</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Profylaktisk antibiotikabehandling mod <a href="~/link.aspx?_id=236AB7356E084412B05B180575D81C86&_z=z">endokarditis</a> før indgreb, som kan føre til bakteriæmi, er vigtig. Hos mange patienter desuden antikoagulationsbehandling</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved mistanke om symptomgivende hjertelidelse henvises akut til børneafdeling</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Sker ved børnekardiolog</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="van der Ven JPG, van den Bosch E, Bogers AJCC, Helbing WA, State of the art of the Fontan strategy for treatment of univentricular heart disease. F1000Res 2018;7: " data-value-piped="van der Ven JPG, van den Bosch E, Bogers AJCC, Helbing WA|State of the art of the Fontan strategy for treatment of univentricular heart disease.|F1000Res|2018|7||30002816" data-url="reference-link" data-pubmedid="undefined" title="van der Ven JPG, van den Bosch E, Bogers AJCC, Helbing WA, State of the art of the Fontan strategy for treatment of univentricular heart disease. F1000Res 2018;7: ">2</a> </h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Uden kirurgisk intervention vil ca. 90 % dø i løbet af de første 10 leveår</li> <li>Moderne kirurgisk behandling har ændret forløbet dramatisk</li> <li>Trods mange komplikationer kan mange deltage i sport og kvinder kan fuldføre graviditet</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <p>Langtidsfølger: Multiple</p> <ul> <li>Arytmier (specielt supraventrikulære)</li> <li>Ventrikelsvigt</li> <li>Stenoser i Fontan kredsløbet</li> <li>Valvulopati</li> <li>Stigende pulmonal vaskulær modstand</li> <li>Kollateraludvikling</li> <li>Subaortastenose</li> <li>Exercise intolerance</li> <li>Kronisk nyresygdom</li> <li>Proteintabende enteropati med ødemer og acites</li> <li>Venøs/arteriel tromboemboli</li> <li>Plastisk bronkitis</li> <li>Pludselig død</li> <li>Levercirrhose</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Prognosen afhænger af omfanget af anomalier og de hæmodynamiske forhold</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <p>Fælles betegnelse for en gruppe komplekse hjertesygdomme med kun én funktionel ventrikel. Klassiske typer er hypoplastisk venstre hjerte syndrom (hyppigst), trikuspidalatresi, mitralatresi, double-inlet venstre ventrikel (DILV), ubalanceret AVSD, <strong><em></em></strong> svære former af pulmonalatresi med intakt ventrikelseptum.</p> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Ca. 1 % af alle medfødte hjertefejl, dvs. at incidensen er ca. 5 pr. 100.000 fødsler </li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Årsagen er ukendt </li> </ul> <h4>Patofysiologi</h4> <ul> <li>Uanset om det drejer sig om enkelt højre eller enkelt venstre ventrikel, vil der ske en komplet blanding af systemisk og pulmonalt venøst blod på ventrikelniveau </li> <li>Forholdet mellem systemisk og pulmonal output er afhængig af den relative modstand i de to systemer</li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Ingen kendte </li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad bør du informere patienten om</h3> <ul> <li>Forældrene bliver informeret på det børnekardiologiske center</li> </ul> <h3>Hvad findes af skriftlig patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=9D5DFDAB7DFC4E84814EDA8694FFA691&_z=z">Univentrikulært hjerte</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=AF359A6CB068480B9EA5318993021F03&_z=z">Hjertekateterisering af børn</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=B20812EF8BD6407A9405F94263504B55&_z=z">Ekkokardiografi</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=9652B31E422147A291650CF41ABBDE4C&_z=z">Endokarditprofylakse</a></li> </ul> <h3>Patientorganisationer</h3> <ul> <li><a href="http://www.hjertebarn.dk/">Hjerteforeningens Børneklub</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a href="https://www.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom">https://www.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom</a> </li> <li>Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb [ICPC]</li> </ul> <h2>Illustrationer</h2> <h3>Tegninger</h3> <ul> <li> <a href="~/link.aspx?_id=58D3057180BA430EB2C257BE56295B44&_z=z">Tegning af normalt hjerte</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Varierende klinisk billede, som kan omfatte cyanose, tegn på hjertesvigt i form af tachypnoe, hepatomegali, sved, dårlig trivsel og manglende sutteevne</li> <li>Diagnosen stilles på ekkokardiografi</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Prostaglandin E, hvis det er nødvendigt at holde ductus åben</li> <li>Kirurgi i 3 stadier</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Ved mistanke om symptomgivende hjertelidelse henvises akut til børneafdeling</li> </ul> <h3>Seneste væsentlige ændringer</h3> <ul> <li>Ingen</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">11218</TextField> <TextField Name="PageTitle">Univentrikulært hjerte</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Univentrikulært hjerte</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-10-24T15:58:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{43455E15-0E3E-42EA-8F75-1D82CD130A11}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">Q20</TextField> <TextField Name="ICPC2">K73</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Uanset om det drejer sig om enkelt højre eller enkelt venstre ventrikel, vil der ske en komplet blanding af systemisk og pulmonalt venøst blod på ventrikelniveau.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor" /> <TextField Name="__Updated by">sitecore\kack</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">enkelt ventrikel, Hjertefejl, Medfødte hjertefejl, single ventrikel, single ventricle, Univentrikulært hjerte, univentrikulær</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
15.017 characters