pulmonal-atresi-intakt-ventr-septum (LH Indholdsside)

<Provider Id="sundheddkcms">
  <Item Id="{1BE2D80E-D737-45AB-9EDE-F85E9CEBF746}" Name="pulmonal-atresi-intakt-ventr-septum" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{74CEB20B-515D-4135-85E4-387F46E07716}" SortOrder="200" PublishDate="2010-04-14T13:58:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType="">
    <Content>
      <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2>
<h3>Diagnostiske kriterier</h3>
<ul>
    <li>Diagnosen stilles som regel ved ekkokardiologisk p&aring;visning af de karakteristiske anatomiske afvigelser</li>
</ul>
<h3>Sygehistorie</h3>
<ul>
    <li>Som regel ukompliceret svangerskab og f&oslash;dsel til termin</li>
    <li>Tilstanden manifesterer sig typisk fra f&aring; timer til tre dage post partum&nbsp;</li>
    <li>De f&oslash;rste sygdomstegn er cyanose og takypn&oslash; </li>
    <li>Pludseligt inds&aelig;ttende sv&aelig;r cyanose og acidose kan indikere lukning af ductus arteriosus og kr&aelig;ver umiddelbar behandling</li>
</ul>
<h3>Kliniske fund</h3>
<ul>
    <li>Cyanose</li>
    <li>Takypn&oslash; </li>
    <li>Auskultation
    <ul>
        <li>Normal f&oslash;rste hjertelyd</li>
        <li>Udtalt splittet anden hjertelyd</li>
        <li>Evt. mislyd
        <ul>
            <li>Ved sv&aelig;r tricuspidal-insufficiens h&oslash;res en lang systolisk mislyd langs nedre venstre sternalrand</li>
            <li>Evt. h&oslash;res ogs&aring; kontinuerlig systolisk mislyd langs &oslash;vre venstre sternalrand pga. &aring;ben ductus</li>
        </ul>
        </li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h3>Supplerende unders&oslash;gelser i almen praksis</h3>
<ul>
    <li>Ingen</li>
</ul>
<h3>Andre unders&oslash;gelser hos specialist</h3>
<ul>
    <li>Blodgas
    <ul>
        <li>Viser hypoks&aelig;mi og acidose</li>
        <li>Som regel d&aring;rlig respons p&aring; iltbehandling, selv ved tilf&oslash;rsel af 100 % O<sub>2</sub></li>
    </ul>
    </li>
    <li>Rtg.thorax
    <ul>
        <li>Kan antyde st&oslash;rrelsen af h&oslash;jre atrium og ventrikel</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Ekg
    <ul>
        <li>Ved udtalte stenoser ses h&oslash;jre aksedeviation og tegn p&aring; h&oslash;jre ventrikelhypertrofi</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Ekkokardiografi
    <ul>
        <li>Ekko-doppler er rutineunders&oslash;gelse for at p&aring;vise pulmonal atresi</li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h3>Differentialdiagnoser</h3>
<ul>
    <li>Andre medf&oslash;dte, cyanotiske&nbsp;hjertesygdomme, bl.a.&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=361CC955F2FC47D9A3FFA9B55C1D3AD8&amp;_z=z">Fallots tetralogi</a>&nbsp;og transposition af de store arterier</li>
</ul>
<h2>Behandling&nbsp;</h2>
<h3>Behandlingsm&aring;l</h3>
<ul>
    <li>M&aring;let er, at barnet skal overleve den f&oslash;rste akutte fase og senere kunne udvikle sig optimalt</li>
</ul>
<h3>Generelt om behandlingen</h3>
<ul>
    <li>Initialt gives&nbsp;[DliActiveSubstance;6343;prostaglandin E i.v&nbsp;]for at holde ductus arteriosus &aring;ben</li>
    <li>Kirurgi eller perkutan interventionsbehandling udf&oslash;res typisk, n&aring;r den akutte situation er stabiliseret</li>
</ul>
<h3>H&aring;ndtering i almen praksis</h3>
<ul>
    <li>H&aring;ndteres ikke i almenpraksis</li>
</ul>
<h3>R&aring;d til patienten</h3>
<ul>
    <li>Vigtigt at f&oslash;lge planlagte kontroller p&aring; det b&oslash;rnekardiologiske center</li>
</ul>
<h3>Medicinsk behandling</h3>
<ul>
    <li>[DliActiveSubstance;6343;I.v. prostaglandin E]&nbsp;gives for at holde ductus arteriosus &aring;ben</li>
</ul>
<h3>Kirurgi<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Chikkabyrappa SM, Loomba RS, Tretter JT, Pulmonary Atresia With an Intact Ventricular Septum: Preoperative Physiology, Imaging, and Management. Semin Cardiothorac Vasc Anesth 2018;22: 245-255" data-value-piped="Chikkabyrappa SM, Loomba RS, Tretter JT|Pulmonary Atresia With an Intact Ventricular Septum: Preoperative Physiology, Imaging, and Management.|Semin Cardiothorac Vasc Anesth|2018|22|245-255|29411679" data-url="reference-link" data-pubmedid="29411679" title="Chikkabyrappa SM, Loomba RS, Tretter JT, Pulmonary Atresia With an Intact Ventricular Septum: Preoperative Physiology, Imaging, and Management. Semin Cardiothorac Vasc Anesth 2018;22: 245-255">1</a></h3>
<ul>
    <li>Kirurgi er baseret p&aring; en individuel vurdering, og afh&aelig;ngig af de morfologiske forhold kan der stiles mod, at patienten ender op med et biventrikul&aelig;rt kredsl&oslash;b eller et univentrikul&aelig;rt kredsl&oslash;b. Kan bl.a. omfatte atrial ballon septostomi, pulmonal valvotomi, modificeret Blalock-Thomas-Taussig shunt, Glenn procedure og fontan anastomose&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp;&nbsp;</li>
</ul>
<h3>Forebyggende behandling</h3>
<ul>
    <li>Ingen</li>
</ul>
<h2>Henvisning</h2>
<ul>
    <li>Ved mistanke om symptomgivende hjertesygdom henvises akut til b&oslash;rneafdeling</li>
</ul>
<h2>Opf&oslash;lgning</h2>
<ul>
    <li>Sker ved det b&oslash;rnekardiologiske center</li>
</ul>
<h2>Sygdomsforl&oslash;b, komplikationer og prognose</h2>
<h3>Sygdomsforl&oslash;b&nbsp;</h3>
<ul>
    <li>Ubehandlet vil b&oslash;rn med pulmonal atresi med intakt ventrikelseptum meget hurtig d&oslash;</li>
    <li>De fleste d&oslash;dsfald sker i l&oslash;bet af det f&oslash;rste leve&aring;r, enten som f&oslash;lge af sygdommens naturlige forl&oslash;b eller som komplikation til kirurgi</li>
</ul>
<h3>Komplikationer og langtidsf&oslash;lger&nbsp;</h3>
<ul>
    <li>Nedsat&nbsp;fysisk udholdenhed</li>
    <li>Isk&aelig;misk hjertesygdom, arytmier og hjertesvigt</li>
    <li>Kronisk hypoks&aelig;mi kan give polycyt&aelig;mi og hyperviskositetssyndrom</li>
    <li>Pulmonalinsufficiens eller recidual pulmonalstenose</li>
    <li>Aortainsufficiens evt. med dilatation af aortaroden</li>
    <li>Ventrikeldysfunktion</li>
    <li>Endocarditis</li>
    <li>Homograft degeneration</li>
    <li>Forekomsten af pludselig d&oslash;d er &oslash;get</li>
</ul>
<h3>Prognose</h3>
<ul>
    <li>Prognosen er forbedret betydelig gennem de sidste &aring;rtier., idet 80 - 90% fortsat er i live 10 - 15 &aring;r efter operation<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="LaPar DJ, Bacha E, Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum With Borderline Tricuspid Valve: How Small Is Too Small. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2019;22: 27-31" data-value-piped="LaPar DJ, Bacha E|Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum With Borderline Tricuspid Valve: How Small Is Too Small.|Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu|2019|22|27-31|31027561" data-url="reference-link" data-pubmedid="31027561" title="LaPar DJ, Bacha E, Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum With Borderline Tricuspid Valve: How Small Is Too Small. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2019;22: 27-31">2</a></li>
</ul>
<h2>Baggrundsoplysninger<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="LaPar DJ, Bacha E, Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum With Borderline Tricuspid Valve: How Small Is Too Small. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2019;22: 27-31" data-value-piped="LaPar DJ, Bacha E|Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum With Borderline Tricuspid Valve: How Small Is Too Small.|Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu|2019|22|27-31|31027561" data-url="reference-link" data-pubmedid="undefined" title="LaPar DJ, Bacha E, Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum With Borderline Tricuspid Valve: How Small Is Too Small. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2019;22: 27-31">2</a></h2>
<h3>Definition&nbsp;</h3>
<ul>
    <li>Pulmonal atresi med intakt ventrikelseptum (PA-IVS) er en ofte meget kompleks, medf&oslash;dt hjertefejl med f&oslash;lgende karakteristika
    <ul>
        <li>Atresi af pulmonalklap </li>
        <li>ASD </li>
        <li>Ductus arteriosus-afh&aelig;ngigt pulmonalkredsl&oslash;b</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Pulmonal atresi kan ogs&aring; forekomme i kombination med ventrikelseptum-defekt og andre medf&oslash;dte hjertefejl </li>
</ul>
<h3>Forekomst</h3>
<ul>
    <li>Pulmonal atresi med intakt ventrikelseptum udg&oslash;r ca. 1-3 % af medf&oslash;dte hjertefejl </li>
    <li>Forekomsten er ca. 4-8 pr. 100.000 levendef&oslash;dte<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="LaPar DJ, Bacha E, Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum With Borderline Tricuspid Valve: How Small Is Too Small. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2019;22: 27-31" data-value-piped="LaPar DJ, Bacha E|Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum With Borderline Tricuspid Valve: How Small Is Too Small.|Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu|2019|22|27-31|31027561" data-url="reference-link" data-pubmedid="undefined" title="LaPar DJ, Bacha E, Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum With Borderline Tricuspid Valve: How Small Is Too Small. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2019;22: 27-31">2</a></li>
</ul>
<h3>&AElig;tiologi og patogenese</h3>
<ul>
    <li>&AElig;tiologi
    <ul>
        <li>Ukendt </li>
    </ul>
    </li>
    <li>Morfologi
    <ul>
        <li>Grunddefekten er en stenotisk pulmonalklap i 90 % af tilf&aelig;ldene </li>
        <li>Hos 10 % er stenosen sub- eller supravalvul&aelig;r </li>
        <li>Valvul&aelig;re stenoser er som regel isolerede hjertefejl </li>
        <li>Supravalvul&aelig;re stenoser er associeret med &oslash;get forekomst af andre medf&oslash;dte hjertefejl, ofte VSD</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Patofysiologi
    <ul>
        <li>Pulmonal atresi og intakt ventrikel-septum medf&oslash;rer altid shunting af blod fra h&oslash;jre til venstre atrium </li>
        <li>Pulmonalt flow er afh&aelig;ngig af venstre-til-h&oslash;jre flow via en &aring;ben ductus arteriosus </li>
        <li>En del af b&oslash;rnene med pulmonal atresi har samtidig stor tricuspidal-insufficiens </li>
        <li>Ved pulmonal atresi uden tricuspidal-insufficiens er der ofte en h&oslash;jre ventrikel-afh&aelig;ngig koronarcirkulation&nbsp;&nbsp;</li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h3>Disponerende faktorer&nbsp;</h3>
<ul>
    <li>Supravalvul&aelig;r pulmonalstenose er associeret med Williams' syndrom</li>
</ul>
<h3>ICPC-2</h3>
<p>[ICPC]</p>
<h3>ICD-10/SKS-koder</h3>
<p>[ICD10]</p>
<h2>Patientinformation</h2>
<h3>Hvad b&oslash;r du informere patienten om</h3>
<ul>
    <li>Information om tilstanden, behandling og prognose</li>
</ul>
<h3>Hvad findes af skriftlig patientinformation</h3>
<ul>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=073E03FBD55D4D7F936DF590C58456B2&amp;_z=z">Pulmonal atresi</a></li>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=AF359A6CB068480B9EA5318993021F03&amp;_z=z">Hjertekateterisering af b&oslash;rn</a></li>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=B20812EF8BD6407A9405F94263504B55&amp;_z=z">Ekkokardiografi</a>&nbsp;&nbsp;</li>
</ul>
<h2>Link til vejledninger</h2>
<ul>
    <li><a href="https://www.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom">Behandlingsvejledning, Medf&oslash;dt hjertesygdom, Dansk Cardiologisk Selskab, 2023</a></li>
    <li><a href="https://www.rigshospitalet.dk/afdelinger-og-klinikker/tvaergaaende_enheder/enheden-for-medfoedte-hjertesygdomme/undersoegelse-og-behandling/medfoedte-hjertesygdomme/Sider/default.aspx">Enheden for Medf&oslash;dte Hjertesygdomme, Rigshospitalet</a></li>
    <li>Forl&oslash;bsbeskrivelser og pakkeforl&oslash;b [ICPC]&nbsp;</li>
</ul>
<h2>Illustrationer</h2>
<h3>Tegninger</h3>
<ul>
    <li>
    <a href="~/link.aspx?_id=58D3057180BA430EB2C257BE56295B44&amp;_z=z">Tegning af normalt hjerte</a></li>
</ul>]]></HtmlField>
      <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resum&eacute;</h2>
<h3>Diagnose</h3>
<ul>
    <li>Diagnosen stilles ved ekkokardiografi<strong><em></em></strong></li>
</ul>
<h3>Behandling</h3>
<ul>
    <li>Neonatalt gives prostaglandin E for at holde ductus arteriosus &aring;ben</li>
    <li>Kirurgi, n&aring;r patienten er stabiliseret</li>
</ul>
<h3>Henvisning</h3>
<ul>
    <li>Ved mistanke om symptomgivende hjertesygdom henvises akut til b&oslash;rneafdeling</li>
</ul>
<h3>Seneste v&aelig;sentlige &aelig;ndringer</h3>
<ul>
    <li>Ingen</li>
</ul>]]></HtmlField>
      <LinkListField Name="Spot2">
        <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="DoctorsHandbookID">11225</TextField>
      <TextField Name="PageTitle">Pulmonal atresi, intakt ventr.septum</TextField>
      <TextField Name="NavigationTitle">Pulmonal atresi, intakt ventr.septum</TextField>
      <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField>
      <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField>
      <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-09-19T00:00:00</DateTimeField>
      <LinkListField Name="Authors">
        <LinkField linktype="internal">{43455E15-0E3E-42EA-8F75-1D82CD130A11}</LinkField>
        <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="Organization">
        <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="ICD10">Q22, Q22.0, Q22.3</TextField>
      <TextField Name="ICPC2">K73</TextField>
      <LinkListField Name="SearchAreaID">
        <LinkField linktype="internal">2</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="Description">Pulmonal atresi med intakt ventrikelseptum (PA-IVS) er en ofte meget kompleks, medfødt hjertefejl.</TextField>
      <LinkListField Name="LHPHEditor">
        <LinkField linktype="internal">{C70DFB71-BE40-455A-BD6B-5AFF199797D9}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="__Updated by">sitecore\hath</TextField>
      <TextField Name="MetaKeywords">Hjertefejl, Medfødte hjertefejl, paivs</TextField>
      <LinkListField Name="InformationCategory">
        <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="InformationType">
        <LinkField linktype="internal">7</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="SearchTargetGroup">
        <LinkField linktype="internal">2</LinkField>
      </LinkListField>
    </Content>
    <Medias />
  </Item>
</Provider>

14.485 characters