bicuspid-aortaklap
Portal
/
Laegehaandbogen
/
paediatri
/
tilstande-og-sygdomme
/
medfoedte-hjertefejl
/
bicuspid-aortaklap
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
endokrinologi
infektioner
kraeftsygdomme
lunger-og-luftveje
mave-tarm
medfoedte-hjertefejl
transposition-af-de-store-arterier
pulmonal-atresi-intakt-ventr-septum
persisterende-ductus-arteriosus
ventrikelseptumdefekt
univentrikulaert-hjerte
truncus-arteriosus
coarctatio-aortae
atrieseptumdefekt
fallots-tetralogi
medfoedte-hjertefejl
hypoplastisk-venstre-hjertesyndrom
bicuspid-aortaklap
medfoedte-tilstande
neurologi
nyfoedtmedicin
nyrer-og-urinveje
ortopaedi
socialpaediatri
udviklingsforstyrrelser
oevrige-sygdomme
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{763B8BF6-18B1-40AD-80A6-6CA902FFBD2C}" Name="bicuspid-aortaklap" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{74CEB20B-515D-4135-85E4-387F46E07716}" SortOrder="1200" PublishDate="0001-01-01T00:00:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <table style="height: 96px; width: 630px;"> <tbody> <tr> <td style="background-color: #dbe5f1; text-align: left;"> <p><strong>Diagnose</strong></p> <ul> <li>Diagnosen stilles ved ekkokardiografi. Patienten henvises ofte på grund af systolisk mislyd eller et karakteristisk klik ved stetoskopi</li> <li>Bikuspid aortaklap disponerer til tidlig udvikling af aortaklapstenose eller insufficiens, og der er øget forekomst af aortasygdom</li> </ul> <p><strong>Behandling</strong></p> <ul> <li>Behandlingen er primært kirurgisk udskiftning af klappen</li> <li>Perkutan klapintervention er mindre hyppigt anvendt</li> </ul> <p><strong>Henvisning</strong></p> <ul> <li>Patienter med uforklaret mislyd ved hjertet bør henvises til ekkokardiografi</li> <li>Ved symptomer og kendt bicuspid aortaklap (fx. forpustelse, angina eller anstrengelses relateret svimmelhed eller syncope) bør patienten henvises til ekkokardiografi</li> </ul> </td> </tr> </tbody> </table> <h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Bicuspide klapper uden etableret sekundær insufficiens eller stenose opdages typisk ved ekkokardiografi </li> <li>Klinisk mistanke om aortastenose (-sklerose) ved systolisk mislyd, og eventuelt systolisk klik</li> <li>Bicuspide aortaklapper kan også være insufficiente, hvor der så høres en diastolisk mislyd</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Giver ingen symptomer før eventuelle komplikationer</li> <li>Bicuspide klapper disponerer til forkalkning af klappen på grund af ændret hæmodynamik med turbulent flow <a href="https://nbv.cardio.dk/hjerteklapsygdom#afs6_2" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab. Den Nationale Behandlingsvejledning. Kap. 6: Hjerteklapsygdom. Afsnit 6.2: Aortastenose " data-url="https://nbv.cardio.dk/hjerteklapsygdom#afs6_2" title="Dansk Cardiologisk Selskab. Den Nationale Behandlingsvejledning. Kap. 6: Hjerteklapsygdom. Afsnit 6.2: Aortastenose ">1</a></li> <li>Hos en del ses forkalkninger allerede før 20-årsalderen</li> <li>Bikuspid aorta med forkalkninger kan med tiden føre til aortastenose og/eller aortainsufficiens</li> <li>Ved udviklet aortastenose er vanlige symptomer anstrengelsesrelateret dyspnø, gradvist svimmelhed, åndenød, synkope og hjertesvigt</li> <li>Aortainsufficiens kan også føre til hjertesvigt, hvor det primære symptom er funktionsdyspnø</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Midtsystolisk mislyd - med udstråling til halskar</li> <li>Systolisk ejektionsklik evt.</li> <li>Med tiltagende stenose kan mislyden ændres, blive mere ru, og 2. hjertelyd svækkes</li> <li>Ved yderligere progression vil der opstå "backward failure" med stasekrepitation over lungerne</li> <li>Ved aortainsufficiens høres en diastolisk mislyd over aortaostiet <ul> <li>Højt pulstryk (pulsamplitude) på grund af stort slagvolumen (højt systolisk, lavt diastolisk perifert blodtryk)</li> </ul> </li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Ekg </li> <li>kan vise tegn på hypertrofi og belastning </li> <li>Kan være normalt</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>Ekkokardiografi påviser bicuspid klap og stenose eller insufficiens</li> <li>Rtg thorax kan vise forstørret hjerte ved udviklet hjertesvigt</li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Andre årsager til <a href="~/link.aspx?_id=10FA730130334031A03BA591A0CEB19F&_z=z">aortastenose</a> eller <a href="~/link.aspx?_id=A80C915E52594D5ABCC197376F6501AD&_z=z">aortainsufficiens</a></li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Kontrollere tilstanden så korrigerende klapkirurgi kan gennemføres i ret tid, og hjertefunktionen bevares</li> <li>Behandlingsindikationer følger generelt indikationer for aortaklapstenose og aortaklapinsufficens. Ved samtidig coarctation og/eller aortadilation vil behandling oftest indsættes tidligere end hos patienter uden bicuspid aortaklap <a href="https://nbv.cardio.dk/hjerteklapsygdom" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab. Den Nationale Behandlingsvejledning 2021. Kap. 6: Hjerteklapsygdom." data-url="https://nbv.cardio.dk/hjerteklapsygdom" title="Dansk Cardiologisk Selskab. Den Nationale Behandlingsvejledning 2021. Kap. 6: Hjerteklapsygdom.">2</a>,<a href="https://nbv.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom#307-aortasygdomme" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab. Den Nationale Behandlingsvejledning 2021. Kap. 30: Medfødte Hjertesygdomme, afsnit 30.7: Aortasygdomme" data-url="https://nbv.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom#307-aortasygdomme" title="Dansk Cardiologisk Selskab. Den Nationale Behandlingsvejledning 2021. Kap. 30: Medfødte Hjertesygdomme, afsnit 30.7: Aortasygdomme">3</a></li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Regelmæssig ekkokontrol for at evaluere klapfunktion og venstre ventrikels funktion og -størrelse. Dette sker som regel i hospitalsregi eller ved praktiserende kardiolog</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Anamnese med fokus på dagligt funktionsniveau (åndenød, svimmelhed), herunder eventuelle nylige ændringer samt andre tegn hjertesygdom (angina, hjerteinsufficiens, dyspnø)</li> <li> Struktureret hjerteanamnese, med vægt på risikofaktorer (familiær disposition, hypertension, diabetes, kolesterol-niveau og tobaksrygning) samt kendt hjertesygdom inklusive tidligere hjerteoperationer </li> <li> Foreligger der komorbiditet fx demens, nyresygdom, KOL, psykisk sygdom og/eller misbrug </li> <li> Objektiv undersøgelse, der som omfatter blodtryk, puls, respiration samt stetoskopi af hjerte og lunge. Det anbefales endvidere at foretage EKG </li> <li> Inddrag patienten i mistanken og det videre forløb herunder henvisning </li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Generelle råd for at forebygge ateriosklerotisk hjerte-kar sygdom: sundt kosthold, regelmæssig motion, undgå rygning</li> <li>Kontakte lægen ved symptomer på ændring i tilstanden, dyspnøe, synkoper, åndenød. Dette vil som regel indicere fremskyndet ekko-kontrol <a href="https://nbv.cardio.dk/hjerteklapsygdom" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab. Den Nationale Behandlingsvejledning 2021. Kap. 6: Hjerteklapsygdom." data-url="https://nbv.cardio.dk/hjerteklapsygdom" title="Dansk Cardiologisk Selskab. Den Nationale Behandlingsvejledning 2021. Kap. 6: Hjerteklapsygdom.">2</a></li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li>Det er ikke vist, at medicinsk behandling kan påvirke forløbet af bicuspide klapper eller udviklingen af aortastenose eller insufficiens</li> </ul> <ul> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <ul> <li> <p>Kirurgisk behandling er korrektion af klappatologi (-plastik) eller indsættelse af klap-protese hos patienter med symptomatisk sygdom. Generelt er patienter med bicuspid aorotaklap mindre egnede til perkutan behandling (TAVI)</p> </li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Der findes ingen effektiv forebyggende behandling</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Patienten henvises til ekkokardiografi ved ikke-fysiologisk mislyd</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <h3>Plan </h3> <ul> <li>Kontrol med 1-2 år intervaller ved påvist bikuspid aorta, uanset tilstedeværelse af aortastenose eller insufficiens</li> <li>Tættere kontrol, evt. operation, ved symptomgivende aortastenose eller insufficiens <a href="https://nbv.cardio.dk/hjerteklapsygdom#afs6_2" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab. Den Nationale Behandlingsvejledning. Kap. 6: Hjerteklapsygdom. Afsnit 6.2: Aortastenose " data-url="https://nbv.cardio.dk/hjerteklapsygdom#afs6_2" title="Dansk Cardiologisk Selskab. Den Nationale Behandlingsvejledning. Kap. 6: Hjerteklapsygdom. Afsnit 6.2: Aortastenose ">1</a></li> </ul> <h3>Hvad bør man kontrollere?</h3> <ul> <li>Grad af symptomer, åndenød, brystsmerter, synkope</li> <li>Ekkokardiografisk kontrol af klappatologi og venstreventrikel forhold</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Bicuspide klapper giver ingen symptomer i sig selv</li> <li>Gradvis forkalkning af klapapparatet som ofte starter før 20-årsalderen</li> <li>Udvikles videre med varierende hastighed til forskellige grader af klapstenose eller klapinsufficiens</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Aortasklerose udvikles i yngre alder end ved normal aortaklap</li> <li>Aortastenose <ul> <li>Ca. halvdelen af alle aortaklapsubstitutioner er på bicuspide klapper</li> </ul> </li> <li>Aortainsufficiens <ul> <li>Bicuspide klapper er vigtigste årsag til aortainsufficiens hos yngre</li> </ul> </li> <li>Dilatation af aorta ascendens og aortadissektion <ul> <li>Lavere tærskel for operation af dilateret aorta ved samtidig bicuspidal klap sammenlignet med normal klap</li> <li>Dissektion er sjælden, men øget hyppighed ved bicuspid klap sammenlignet med øvrig befolkning</li> </ul> </li> <li>Øget risiko for bakteriel endokarditis</li> <li>Hjertesvigt</li> <li>Pludselig død</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Prognosen er god ved jævnlig kontrol og behandling af komplikationer i ret tid - før udvikling af hjertesvigt</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Bicuspid aortaklap er en medfødt hjertefejl, hvor aortaklappen strukturelt eller funktionelt består af 2 i stedet for normalt 3 kuspe </li> <li>Bicuspid aortaklap giver ingen symptomer hos børn, men klapanomalien medfører tendens til udviklingen af behandlingskrævende aortastenose eller aortainsufficiens hos voksne</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Findes hos 1-2 % af befolkningen <ul> <li>Tilsvarer 8-20 patienter i en gennemsnitlig lægepraksis med 1.000 patienter</li> </ul> </li> <li>Man regner med, at tilstanden er arvelig, autosomal arvegang <a href="https://www.cardio.dk/media/com_reditem/files/customfield/item/6688/Vejledning%201-2013%20Arvelige%20hjertesygdomme_WEB.pdf" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab. Arvelige hjertesygdomme 2013 opdatering. " data-url="https://www.cardio.dk/media/com_reditem/files/customfield/item/6688/Vejledning%201-2013%20Arvelige%20hjertesygdomme_WEB.pdf" title="Dansk Cardiologisk Selskab. Arvelige hjertesygdomme 2013 opdatering. ">4</a></li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Dannelsen af bikuspid aortaklap skyldes en fejl under klapdannelsen i fosterlivet - de 2 kuspe er ofte af uens størrelse </li> <li>Den underliggende årsag er ukendt </li> <li>Der foreligger en arvelig faktor med øget forekomst i nogle familier, sandsynlig en autosomal dominant arvegang <a href="https://www.cardio.dk/media/com_reditem/files/customfield/item/6688/Vejledning%201-2013%20Arvelige%20hjertesygdomme_WEB.pdf" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab. Arvelige hjertesygdomme 2013 opdatering. " data-url="https://www.cardio.dk/media/com_reditem/files/customfield/item/6688/Vejledning%201-2013%20Arvelige%20hjertesygdomme_WEB.pdf" title="Dansk Cardiologisk Selskab. Arvelige hjertesygdomme 2013 opdatering. ">4</a><br> <ul> <li>Specifikke genmutationer er blevet fundet <a href="https://www.cardio.dk/media/com_reditem/files/customfield/item/6688/Vejledning%201-2013%20Arvelige%20hjertesygdomme_WEB.pdf" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab. Arvelige hjertesygdomme 2013 opdatering. " data-url="https://www.cardio.dk/media/com_reditem/files/customfield/item/6688/Vejledning%201-2013%20Arvelige%20hjertesygdomme_WEB.pdf" title="Dansk Cardiologisk Selskab. Arvelige hjertesygdomme 2013 opdatering. ">4</a>, deres betydning er mindre sikker</li> </ul> </li> <li>Forkalkningerne på biskupide aortaklapper er af samme type, som man ser ved arteriosklerose </li> <li>Dilatation af proksimale aorta er associeret med bicuspid klap </li> <li>Der er øget forekomst af andre medfødte hjertefejl, måske op mod 30 %, hos personer med bicuspid aortaklap <ul> <li>Coarctatio aorta blev i et studie fundet hos 6 %, mens bicuspide klapper ses hos 20-85 % af patienterne med coarctatio aorta </li> <li>Øget forekomst af VSD og ASD </li> <li>Øget forekomst af hypoplastisk venstre ventrikel, patent duktus arteriosus, bicuspid pulmonalklap </li> <li>Også association til anatomiske afvigelser af koronarkar</li> </ul> </li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Andre tilfælde i familien </li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad bør du informere patienten om</h3> <ul> <li>Tilstanden udvikles ofte til behandlingskrævende klapsygdom</li> <li>Ved symptomer er regelmæssige kontroller nødvendig for at evaluere behovet for intervention, kontakt lægen ved ændring i tilstanden</li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a href="https://www.nbv.cardio.dk/hjerteklapsygdom">Hjerteklapsygdom, Behandlingsvejledning, Dansk Cardiologisk Selskab</a> </li> <li><a href="https://www.cardio.dk/arvelige-hjertesygdomme2013">Arvelig hjertesygdomme, klinisk rapport, Dansk Cardiologisk Selskab</a> </li> <li>Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb [ICPC]</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">37659</TextField> <TextField Name="PageTitle">Bicuspid aortaklap</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Bicuspid aortaklap</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2022-03-21T10:02:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{FCF5AD60-CAC7-484A-9636-68BBF67042F9}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">Q32.1</TextField> <TextField Name="ICPC2">K83</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Bicuspid aortaklap er en medfødt hjertefejl, hvor aortaklappen strukturelt eller funktionelt består af 2 i stedet for normalt 3 kuspe.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\hath</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">kuspe, bikuspid aortaklap, medfødt hjertefejl, aortasclerose, aortastenose, aortainsufficiens</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
17.495 characters