periodisk-feber-med-aftoes-stomatit-faryngit-og-cervikal-adenit-PFAPA
Portal
/
Laegehaandbogen
/
paediatri
/
tilstande-og-sygdomme
/
oevrige-sygdomme
/
periodisk-feber-med-aftoes-stomatit-faryngit-og-cervikal-adenit-PFAPA
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
endokrinologi
infektioner
kraeftsygdomme
lunger-og-luftveje
mave-tarm
medfoedte-hjertefejl
medfoedte-tilstande
neurologi
nyfoedtmedicin
nyrer-og-urinveje
ortopaedi
socialpaediatri
udviklingsforstyrrelser
oevrige-sygdomme
feberkramper
haemolytisk-uraemisk-syndrom
henoch-sch-nleins purpura
bleeksem
hypertension-hos-boern
kawasakis-syndrom
hoerenedsaettelse-hos-boern
pyogent-granulom
jernmangelanaemi-hos-boern
boerneleddegigt
skelen-hos-boern
pludselig-uventet-spaedbarnsdoed
soevnraedsel
shaken-baby-syndrome
haemangiom-boern
caries-hos-boern
langerhans-celle-histiocytose
periodisk-feber-med-aftoes-stomatit-faryngit-og-cervikal-adenit-PFAPA
overvaegt-hos-boern
stafylococcal-scalded-skin-syndrome-ssss
parasomnier-hos-boern
forebyggelse-af-atopisk-sygdom-og-allergi-hos-boern
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{8DA8515C-19A3-4011-852F-62ED3CF3EC86}" Name="periodisk-feber-med-aftoes-stomatit-faryngit-og-cervikal-adenit-PFAPA" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{5C6214AB-3203-47F4-81BA-06570358B533}" SortOrder="1700" PublishDate="2010-05-07T12:50:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <table> <tbody> <tr> <td style="text-align: left; background-color: #dbe5f1;"> <p><strong>Diagnose</strong></p> <ul> <li>Recidiverende feber uden sikker ætiologi med 2-8 ugers interval hos førskolebørn</li> <li>Plus mindst én af følgende: aftøs stomatit, pharyngit eller adenit</li> <li>CRP forhøjelse </li> <li>Mellem episoderne, normale blodprøver, god trivsel og almen tilstand</li> </ul> <p><strong>Behandling</strong></p> <ul> <li>Symptomatisk med febernedsættende paracetamol </li> <li>Prednisolon har ofte prompte effekt på feberen og dermed varigheden af episoden</li> <li>Tonsillektomi har ligeledes effekt</li> <li>Sygdommen ophører oftest spontant, ofte ved skolealder eller senest ved pubertet</li> </ul> <p><strong>Henvisning</strong></p> <ul> <li>Ved recidiverende feber uden kendt ætiologi bør der henvises</li> </ul> </td> </tr> </tbody> </table> <h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>PFAPA bør mistænkes, når børn har haft mindst tre episoder med feber uden tegn til anden infektion, og når intervallerne mellem episoder har været af samme varighed, typisk 2-8 uger - i snit hver 4 uge</li> <li>Kriterierne er<a href="%20" title="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis. Dan Med J 2012;59: 1-7" data-type="journal-reference" data-url="reference-link" data-value-piped="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T|Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis|Dan Med J|2012|59|1-7" data-value="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis. Dan Med J 2012;59: 1-7">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452" data-value-piped="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T|Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.|Dan Med J|2012|59|A4452|22759839" data-url="reference-link" data-pubmedid="22759839" title="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452">2</a></li> </ul> <ol> <li>Regelmæssigt optrædende feber i op til 5 dage</li> <li>Mindst et af følgende kliniske tegn <ul> <li>Aftøs stomatitis</li> <li>Cervikal lymfadenitis</li> <li>Faryngitis</li> </ul> </li> <li>Udelukkelse af andre årsager til regelmæssigt optrædende feber</li> <li>Udelukkelse af infektion, immundefekt og cyklisk neutropeni</li> <li>Fuld restitution mellem feberperioderne og normal lineær vækst</li> </ol> <h3>Sygehistorie<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452" data-value-piped="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T|Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.|Dan Med J|2012|59|A4452|22759839" data-url="reference-link" data-pubmedid="22759839" title="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452">2</a></h3> <ul> <li>Regelmæssige feberepisoder over længere tid <ul> <li>For de fleste børn med PFAPA kommer feberepisoderne med intervaller på 19-38 dage. Mest typisk er 28 dage, og hvert barn har ofte et meget regelmæssigt mønster</li> <li>Ofte kan forældrene sige på klokkeslæt dagen før, at feberen vil komme næste dag</li> <li>Feber på 39-41°C kommer oftest pludseligt, og der er hyppigt kulderystelser og påvirket almentilstand</li> <li>Feberen varer i 3-6 dage</li> </ul> </li> <li>Aftøse sår <ul> <li>Er almindeligvis lokaliseret til læberne eller den bukkale slimhinde og forekommer hos omkring 70 % af patienterne</li> <li>Der kan blot være kun nogle få after, som er lette at overse</li> </ul> </li> <li>Ondt i halsen <ul> <li>Ledsager som regel tilstanden, og der er irritation i halsslimhinden og forstørrede og ømme halskirtler hos 70-90 %</li> </ul> </li> <li>Andre symptomer <ul> <li>Under episoderne har barnet feber, påvirket almentilstand og ingen andre kliniske tegn på luftvejsinfektion end eventuelle fund i halsen</li> <li>Ledsagesymptomer er hyppige. De hyppigste er hovedpine, mavesmerter, kvalme, opkastninger, diarré og udslæt</li> </ul> </li> <li>Det er typisk, at børn hurtigt genvinder normal almentilstand og normalisering af øvrige fund efter feberperioden. De er helt symptomfrie mellem episoderne og har normal vækst og udvikling</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Typiske kliniske fund er cervikal lymfadenitis, tonsillitis/faryngitis, aftøs stomatitis</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>CRP <ul> <li>Ofte forhøjet</li> </ul> </li> <li>Urinprøver <ul> <li>Tag urinprøve til dyrkning ved flere af feberepisoderne som led i differentialdiagnostikken</li> </ul> </li> <li>Halspodning <ul> <li>Tag bakteriologisk prøve fra hals ved flere af feberepisoderne som led i differentialdiagnostikken, specielt hvis der foreligger symptomer på faryngitis eller tonsillitis</li> </ul> </li> <li>Leukocytter <ul> <li>Tjek leukocytter, mål antallet af neutrofile granulocytter. Der er ofte let leucocytose</li> </ul> </li> <li>Immunglobuliner <ul> <li>Kvantiter immunglobulinerne IgG, IgA, IgM og IgD</li> </ul> </li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>Sædvanligvis ikke nødvendige, da billedet er typisk, men yderligere udredning kan komme på tale: røntgen af thorax, ekkokardiografi, bloddyrkning, udvidet immunologisk udredning for andre febersyndromer</li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452" data-value-piped="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T|Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.|Dan Med J|2012|59|A4452|22759839" data-url="reference-link" data-pubmedid="22759839" title="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452">2</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Nigrovic PA. Periodic fever syndromes and other autoinflammatory diseases: an overview. www.uptodate.com: Wolters Kluwer; 2019" data-type="book-reference" data-url="reference-link" data-value-piped="Nigrovic PA|Periodic fever syndromes and other autoinflammatory diseases: an overview|www.uptodate.com|Wolters Kluwer|2019" data-value="Nigrovic PA. Periodic fever syndromes and other autoinflammatory diseases: an overview. www.uptodate.com: Wolters Kluwer; 2019">3</a></h3> <ul> <li>Tilstanden er almindeligvis let at skelne fra hyppige virale luftvejsinfektioner. Børn med disse infektioner har ofte andre kliniske symptomer og fund, som ikke forekommer ved PFAPA</li> <li>Differentialdiagnostisk skal følgende arvelige autoimmune febersyndromer også overvejes:</li> <li>Familiær middelhavsfeber <ul> <li>Hyppigere blandt mellemøstlige etniske grupper</li> <li>Debuterer almindeligvis før 4-årsalder, hos 80 % før 10-årsalderen</li> <li>Feberepisoderne varer 1-3 dage</li> <li>Forhøjede akutfasereaktanter i 3-5 dage (SR, CRP, serumamyloid A) </li> <li>Hyppige symptomer er tegn på peritonitis, polyserositis, smerter, hævelse af scrotum, erysipelaslignende eksantem</li> <li>Autosomal recessiv tilstand</li> <li>Mutationsanalyse kan bekræfte den kliniske diagnose</li> </ul> </li> <li>Hyper IgD syndrom (meget sjælden) <ul> <li>Hyppigere blandt nederlandske og franske personer</li> <li>Debuterer almindeligvis før 1-årsalder, er hyppigst i barnealderen, men kan optræde hele livet </li> <li>Feberepisoderne varer 4-6 dage</li> <li>Hyppige symptomer er cervikal adenitis, mavesmerter, opkastning, diarré, artralgi, eksantem, splenomegali, hovedpine, makulopapuløst eksantem </li> <li>Forhøjede akutfasereaktanter og leukocytose. Øget IgA og IgD</li> <li>Autosomal recessiv tilstand</li> <li>Fund af mevalonsyre ved metabolisk screening af urin under anfald og nedsat aktivitet af mevalonatkinase i leukocytter. Mutationsanalyse kan bekræfte den kliniske diagnose</li> </ul> </li> <li>Tumornekrosefaktorreceptor-associeret periodisk syndrom (TRAPS) (meget sjælden) <ul> <li>Hyppigere blandt irere, skotter og i middelhavslande</li> <li>Hyppige symptomer er mavesmerter, lokaliserede ømme hudområder, myalgier, artralgi, eksantem, konjunktivitis, periorbitalt ødem</li> <li>Medianalderen for debut er 3 år, men varierer fra 2 uger til 50 år</li> <li>Feberepisoderne varer gennemsnitligt 3 uger, nogle gange få dage</li> <li>Anfald bliver længere og mere omfattende med tiden </li> <li>Forhøjede akutfasereaktanter</li> <li>Autosomal dominant tilstand</li> <li>Mutationsanalyse kan bekræfte den kliniske diagnose</li> </ul> </li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Undgå overbehandling med antibiotika</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Børn bør ikke gives antibiotika på baggrund af forhøjet CRP-værdi uden at der er en sandsynlig bakteriel infektion</li> <li>Antibiotika har ingen effekt på feberen eller varigheden af episoderne ved PFAPA</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Ved recidiverende feber uden sikker ætiologi bør der henvises til børne- og ungeafdeling</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Tilstanden er godartet og forsvinder oftest af sig selv ved skolealder eller før puberteten</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452" data-value-piped="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T|Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.|Dan Med J|2012|59|A4452|22759839" data-url="reference-link" data-pubmedid="22759839" title="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452">2</a></h3> <ul> <li>I de fleste tilfælde behøves ingen form for medikamentel behandling udover symptomatisk febernedsættende [DliActiveSubstance;6381;paracetamol]</li> <li>Systemiske steroider har effekt både på feber og associerede symptomer i løbet af få timer</li> <li>Almindeligvis gives 1-2 mg [DliActiveSubstance;5892;prednisolon] per kg per dosis, max 60 mg. Der kan gives én enkelt dosis så tidlig som muligt i forløbet, og eventuelt en tilsvarende dosis næste dag, da der kan ses recidiv af feber efter 48-72 timer. Desuden kan ses en tendens til kortere interval mellem feberepisoderne</li> </ul> <h3>Anden behandling<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7B8DA8515C-19A3-4011-852F-62ED3CF3EC86%7D&ed=FIELD5642172105&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H5642172184&us=sitecore%5Canvi&mo&pe=0&fbd=1" title="Burton MJ, Pollard AJ, Ramsden JD, Chong LY, Venekamp RP, Tonsillectomy for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA).. Cochrane Database Syst Rev 2014;: CD008669" data-type="journal-reference" data-url="reference-link" data-value-piped="Burton MJ, Pollard AJ, Ramsden JD, Chong LY, Venekamp RP|Tonsillectomy for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA).|Cochrane Database Syst Rev|2014||CD008669|25209127" data-value="Burton MJ, Pollard AJ, Ramsden JD, Chong LY, Venekamp RP, Tonsillectomy for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA).. Cochrane Database Syst Rev 2014;: CD008669" data-pubmedid="25209127">4</a> </h3> <ul> <li>Tonsillektomi stopper recidiverende feberanfald hos mellem 50-100 % af patienter, men de skal udvælges meget præcist. Antal som skal behandles for at opnå den ønskede effekt er ikke mere end 2 ifølge et Cochrane Review</li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <ul> <li>Henvisning til tonsillektomi kan komme på tale, hvis anfaldene ikke kan holdes nede medicinsk</li> <li>Forebyggende behandling</li> <li>Cimetidin (udgået) og [DliActiveSubstance;7865;colchicin] er rapporteret at have mulig effekt forebyggelsesmæssigt. Begge anvendes ikke eller kun meget begrænset i Danmark </li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved usikkerhed om diagnosen og evt. behandling kan det være relevant at henvise til børnelæge</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Opfølgning løbende hos specialist og mulighed for at henvende sig akut på børne- og ungeafdeling</li> <li>Der skal udfyldes feberdagbog for at verificere diagnosen</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Hos de fleste stopper feberanfaldene ved skolealder eller adolescensen, men PFAPA er beskrevet hos voksne</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Sædvanligvis ingen</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>PFAPA er en ufarlig sygdom med god prognose</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452" data-value-piped="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T|Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.|Dan Med J|2012|59|A4452|22759839" data-url="reference-link" data-pubmedid="22759839" title="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452">2</a></h3> <ul> <li>Er en tilstand som debuterer hos børn i 2-5-årsalderen med regelmæssig forekomst af feber med ca. 3(2)-6(8) ugers interval og med et eller flere af følgende symptomer: aftøs stomatitis, cervikal lymfadenitis, tonsillitis eller faryngitis samt fravær af øvrige tegn på luftvejsinfektion eller neoplasme<a href="%20" title="Marshall GS, Edwards KM, Butler JB et al, Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J Pediatr 1987;110: 43-6" data-type="journal-reference" data-url="reference-link" data-value-piped="Marshall GS, Edwards KM, Butler JB et al|Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis|J Pediatr|1987|110|43-6" data-value="Marshall GS, Edwards KM, Butler JB et al, Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J Pediatr 1987;110: 43-6">5</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis. Dan Med J 2012;59: 1-7" data-type="journal-reference" data-url="reference-link" data-value-piped="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T|Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis|Dan Med J|2012|59|1-7" data-value="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis. Dan Med J 2012;59: 1-7">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452" data-value-piped="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T|Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.|Dan Med J|2012|59|A4452|22759839" data-url="reference-link" data-pubmedid="22759839" title="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452">2</a></li> <li>Tilstanden ophører sædvanligvis spontant før puberteten, men kan også ses hos voksne<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452" data-value-piped="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T|Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.|Dan Med J|2012|59|A4452|22759839" data-url="reference-link" data-pubmedid="22759839" title="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452">2</a></li> <li>Tilstanden benævnes almindeligvis med akronymet PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis)<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452" data-value-piped="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T|Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.|Dan Med J|2012|59|A4452|22759839" data-url="reference-link" data-pubmedid="22759839" title="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452">2</a></li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Gennemsnitlig debutalder varierer i forskellige materialer, men typisk 2-5-årsalderen, selvom debut er set helt ned til 11-månedersalder<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452" data-value-piped="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T|Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.|Dan Med J|2012|59|A4452|22759839" data-url="reference-link" data-pubmedid="22759839" title="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452">2</a></li> <li>Tilstanden synes at forekomme noget hyppigere (55-71 %) hos drenge<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452" data-value-piped="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T|Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.|Dan Med J|2012|59|A4452|22759839" data-url="reference-link" data-pubmedid="22759839" title="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452">2</a></li> <li>Periodisk feber-syndrom er også rapporteret hos voksne<a href="%20" title="Vigo G, Zulian F, Periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA). Autoimmunity Reviews 2012;12: 52-55" data-type="journal-reference" data-url="reference-link" data-value-piped="Vigo G, Zulian F|Periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA)|Autoimmunity Reviews|2012|12|52-55" data-value="Vigo G, Zulian F, Periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA). Autoimmunity Reviews 2012;12: 52-55">6</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452" data-value-piped="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T|Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.|Dan Med J|2012|59|A4452|22759839" data-url="reference-link" data-pubmedid="22759839" title="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452">2</a></li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Ætiologien og patogenesen ved periodisk feber-syndrom er ukendt </li> <li>Bl.a den prompte effekt af [DliActiveSubstance;5892;prednisolon] og andre forhold taler i retning af en autoinflammatorisk baggrund med dysregulering af proinflammatoriske cytokiner (interferon-gamma, TNF-alfa, interleukin 6 m.fl)<a href="%20" title="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis. Dan Med J 2012;59: 1-7" data-type="journal-reference" data-url="reference-link" data-value-piped="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T|Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis|Dan Med J|2012|59|1-7" data-value="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis. Dan Med J 2012;59: 1-7">1</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Vigo G, Zulian F, Periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA). Autoimmunity Reviews 2012;12: 52-55" data-type="journal-reference" data-url="reference-link" data-value-piped="Vigo G, Zulian F|Periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA)|Autoimmunity Reviews|2012|12|52-55" data-value="Vigo G, Zulian F, Periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA). Autoimmunity Reviews 2012;12: 52-55">6</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452" data-value-piped="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T|Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.|Dan Med J|2012|59|A4452|22759839" data-url="reference-link" data-pubmedid="22759839" title="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452">2</a></li> </ul> <h3>Disponerende faktorer<a href="%20" title="Vigo G, Zulian F, Periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA). Autoimmunity Reviews 2012;12: 52-55" data-type="journal-reference" data-url="reference-link" data-value-piped="Vigo G, Zulian F|Periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA)|Autoimmunity Reviews|2012|12|52-55" data-value="Vigo G, Zulian F, Periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA). Autoimmunity Reviews 2012;12: 52-55">6</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452" data-value-piped="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T|Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.|Dan Med J|2012|59|A4452|22759839" data-url="reference-link" data-pubmedid="22759839" title="Kyvsgaard N, Mikkelsen T, Korsholm J, Veirum JE, Herlin T, Periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis.. Dan Med J 2012;59: A4452">2</a></h3> <ul> <li>Ingen sikkert kendte</li> <li>PFAPA synes at ramme med samme incidens uanset etnicitet</li> <li>Familiær ophobning er beskrevet og kunne tyde på, at der i nogen tilfælde kan være en autosomal dominant polygen nedarvning, hvor fænotypen kan træde frem afhængig af miljøfaktorer</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad findes af skriftlig patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=45332A2239004A45A28E5963E536C5DB&_z=z">Periodisk feber-syndrom hos børn</a></li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">25826</TextField> <TextField Name="PageTitle">Periodisk feber med aftøs stomatitis, faryngitis og cervikal adenitis (PFAPA)</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Periodisk feber med aftøs stomatitis, faryngitis og cervikal adenitis (PFAPA)</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2021-03-24T11:31:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{459781B3-A10D-4E47-AEF8-FF03343FE26D}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{ED7CEC94-3F7A-4FB5-BBB0-A3681BCFC481}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{FCD7308E-DBA4-4C28-9103-0A7476A2A0F6}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">D89, D89.8, L04, R50.9, DK120</TextField> <TextField Name="ICPC2">A03, B02, B70, R21</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">En tilstand, som debuterer hos børn i 2-5-årsalderen med regelmæssig forekomst af feber med ca. 3-6(8) ugers interval.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\hath</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Feber, feberperioder, Periodisk feber-syndrom hos børn, periodisk feber-syndrom, pfapa</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
30.151 characters