fallots-tetralogi
Portal
/
Laegehaandbogen
/
paediatri
/
tilstande-og-sygdomme
/
medfoedte-hjertefejl
/
fallots-tetralogi
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
endokrinologi
infektioner
kraeftsygdomme
lunger-og-luftveje
mave-tarm
medfoedte-hjertefejl
transposition-af-de-store-arterier
pulmonal-atresi-intakt-ventr-septum
persisterende-ductus-arteriosus
ventrikelseptumdefekt
univentrikulaert-hjerte
truncus-arteriosus
coarctatio-aortae
atrieseptumdefekt
fallots-tetralogi
medfoedte-hjertefejl
hypoplastisk-venstre-hjertesyndrom
bicuspid-aortaklap
medfoedte-tilstande
neurologi
nyfoedtmedicin
nyrer-og-urinveje
ortopaedi
socialpaediatri
udviklingsforstyrrelser
oevrige-sygdomme
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{361CC955-F2FC-47D9-A3FF-A9B55C1D3AD8}" Name="fallots-tetralogi" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{74CEB20B-515D-4135-85E4-387F46E07716}" SortOrder="900" PublishDate="2010-06-29T11:55:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <ul> <li>Mistanken bliver vakt ud fra kliniske symptomer og fund. Endelig diagnose stilles ved ekkokardiografi eventuelt suppleret med CT<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Wise-Faberowski L, Asija R, McElhinney DB, Tetralogy of Fallot: Everything you wanted to know but were afraid to ask. Paediatr Anaesth 2019;29: 475-482" data-value-piped="Wise-Faberowski L, Asija R, McElhinney DB|Tetralogy of Fallot: Everything you wanted to know but were afraid to ask.|Paediatr Anaesth|2019|29|475-482|30592107" data-url="reference-link" data-pubmedid="30592107" title="Wise-Faberowski L, Asija R, McElhinney DB, Tetralogy of Fallot: Everything you wanted to know but were afraid to ask. Paediatr Anaesth 2019;29: 475-482">1</a></li> </ul> <p><strong>Sygehistorie</strong></p> <ul> <li>Cyanose i neonatalperioden er typisk; ofte fortæller forældrene om blåfarvning af læber, hud og slimhinder</li> <li>Børn uden symptomer i neonatalperioden får gradvist problemer gennem første leveår <ul> <li>Cyanose</li> <li>Funktionsdyspnø</li> <li>Et klassisk træk hos børn med højre-venstre shunt er, at de sætter sig på hug - squatter - med knæene mod brystet for at komme sig efter fysisk aktivitet</li> </ul> </li> <li>En sjælden gang opdages tilstanden først i forbindelse med et hypercyanotisk anfald</li> <li>Klinisk spænder sygdommen fra de meget milde former med beskeden pulmonal udløbsobstruktion, fravær af cyanose og hjertesvigt til de svære med udtalt pulmonal obstruktion og cyanose<a href="https://nbv.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom" data-type="other-reference" data-url="https://nbv.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom">#</a></li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Klassiske fund ved Fallots tetralogi: <ul> <li>Cyanose</li> <li>Clubbing ("trommestikfingre")</li> <li>Kraftig enkel anden hjertelyd</li> <li>Crescendo/decrescendo holosystolisk mislyd med p.m. langs venstre sternalrand og med udstråling mod ryggen</li> <li>Palpabel impuls fra højre ventrikel ved nederste venstre sternalrand</li> </ul> </li> <li>Fund ved hypercyanotisk anfald <ul> <li>Ekstrem cyanose</li> <li>Lufthunger med hyperpnø</li> <li>Angst</li> </ul> </li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Laboratorieprøver kan vise <a href="~/link.aspx?_id=2E232CB2AFD34E3B9A8A852F26E4B42B&_z=z">polycytæmi</a></li> <li>EKG viser ofte tegn på højre aksedeviation og højre ventrikel hypertrofi</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>Arteriel blodgas viser som regel normal pH og normal pCO<sub>2</sub> undtagen i ekstreme tilfælde</li> <li>Iltmætningen varierer med sværhedsgraden af pulmonalstenosen </li> <li>Rtg. thorax viser som regel normal hjertestørrelse, men hjertet har form som en støvle </li> <li>Diagnosen stilles ved ekkokardiografi</li> <li>Angiografi kan være nødvendig for at planlægge evt. kirurgisk intervention</li> <li>CT-angiografi eller MR kan give yderligere oplysninger om anatomi</li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Respiratorisk distress syndrom</li> <li>Pulmonal hypertension </li> <li>Aortastenose </li> <li>Patent ductus arteriosus</li> <li>Astmatisk bronkitis og pneumoni</li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Forhindre tidlige og sene komplikationer</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>[DliActiveSubstance;6343;Prostaglandin E1] til nyfødte børn med Fallots tetralogi som hurtigt får forværring af tilstanden. Dette for at forhindre lukning af ductus arteriosus </li> <li>Ilt til alle børn med iltsaturation under 70 % </li> <li>Kirurgisk behandling er nødvendig <ul> <li>Optimal alder for kirurgi afhænger af de individuelle anatomiske forhold</li> </ul> </li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Vaccineres i henhold til <a href="~/link.aspx?_id=390A461F37E6417F9A1576B3E9D801C0&_z=z">børnevaccinationsprogrammet</a>, idet der fra 6-månedersalderen desuden bør gives [DliActiveSubstance;8880;influenzavaccine] til ikke radikalt opererede børn. Lav tærskel for henvisning til børneafdeling ved luftvejsinfektion</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Under et hypercyanotisk anfald hjælper det ofte at presse knæene på brystet (knee-chest manøvre)</li> </ul> <h3>Medikamentel behandling</h3> <ul> <li>til nyfødte med ductus afhængigt kredsløb</li> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/96000">Betablokker</a> til forebyggelse af hypercyanotiske anfald</li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>[DliActiveSubstance;8880;Influenzavaccine] fra 6-månedersalderen</li> </ul> <h3>Kirurgi<a data-url="http://nbv.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom" data-value="Medfødt hjertesygdom" data-type="other-reference" title="Medfødt hjertesygdom" href="http://nbv.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom">2</a></h3> <ul> <li>Tidlig kirurgisk behandling af børn med udtalt hypoksæmi <ul> <li>Hensigten er at opretholde tilstrækkeligt flow i lungecirkulationen</li> <li>Dette gøres ved at lave en "systemisk-til-lungearterie-shunt"</li> <li>Typisk indsættes et gore-tex rør fra a. subclavia til a. pulmonalis (Blalock-Taussig shunt)</li> </ul> </li> <li>Endelig kirurgisk behandling (som regel i 6-månedersalderen) <ul> <li>Omfatter VSD-lukning, resektion af pulmonalstenosen og valvulotomi eller patch i udløbsområdet</li> </ul> </li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Profylaktisk antibiotikabehandling mod <a href="~/link.aspx?_id=236AB7356E084412B05B180575D81C86&_z=z">endokarditis</a> før indgreb, som kan føre til bakteriæmi, er indiceret hos enkelte patienter</li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/96000">Betablokker</a> til forebyggelse af hypercyanotiske anfald</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Akut henvisning til børneafdeling med børnekardiologisk ekspertise ved mistanke om tilstanden</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Sker ved børnekardiolog</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Tilstandens naturlige forløb afhænger hovedsageligt af graden af pulmonalstenose</li> <li>Ubehandlet er 1 års mortalitet ca. 25 %, 3 års mortalitet ca. 40 %, 10 års mortalitet ca. 70 % og 40 års mortalitet ca. 95 %</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Hypercyanotiske anfald kan være dødelige</li> <li>Komplikationer til polycytæmi, bl.a. tromboemboliske episoder</li> <li>En hyppig komplikation til kirurgisk korrektion af Fallots tetralogi er pulmonalinsufficiens <ul> <li>De fleste tolererer denne fint i mange år, men enkelte udvikler progressiv højresidig hjertedilatation og evt. sekundær tricuspidal-insufficiens med behov for klapprotese<a data-url="http://www.cardio.dk " data-value="Keld Sørensen og Lars Søndergaard. Medfødt hjertesygdom, Den Nationale Behandlingsvejledning" data-type="other-reference" title="Keld Sørensen og Lars Søndergaard. Medfødt hjertesygdom, Den Nationale Behandlingsvejledning" href="http://www.cardio.dk%20/">3</a></li> </ul> </li> <li>Personer, som er opereret for Fallots tetralogi, har øget forekomsten af pludselig død, bl.a. pga. arytmier </li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Med moderne kirurgisk behandling er prognosen forholdsvis god<a title="Apitz C, Webb GD, Redington AN, Tetralogy of Falot. Lancet 2009;374: 1462-1471" data-url="reference-link" data-value-piped="Apitz C, Webb GD, Redington AN|Tetralogy of Falot|Lancet|2009|374|1462-1471" data-value="Apitz C, Webb GD, Redington AN, Tetralogy of Falot. Lancet 2009;374: 1462-1471" data-type="journal-reference" href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7B361CC955-F2FC-47D9-A3FF-A9B55C1D3AD8%7D&ed=FIELD5997428511&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H5997428569&us=sitecore%5Canvi&mo&pe=0&fbd=1">4</a></li> <li>Efter initial korrektiv kirurgi er rapporteret en 25-års overlevelse på 94 %<a title="Libby P et al. Brunwald's Heart Disease, a Textbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2008" data-url="reference-link" data-value-piped="Libby P et al|Brunwald's Heart Disease, a Textbook of Cardiovascular Medicine|Philadelphia|Saunders Elsevier|2008" data-value="Libby P et al. Brunwald's Heart Disease, a Textbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2008" data-type="book-reference" href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7B361CC955-F2FC-47D9-A3FF-A9B55C1D3AD8%7D&ed=FIELD5997428511&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H5997428569&us=sitecore%5Canvi&mo&pe=0&fbd=1">5</a></li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <p>Definition<a data-url="http://nbv.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom" data-value="Medfødt hjertesygdom" data-type="other-reference" title="Medfødt hjertesygdom" href="http://nbv.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom">2</a></p> <ul> <li> Medfødt hjertefejl med: <ol> <li> Pulmonalstenose </li> <li> Ventrikelseptum-defekt (VSD) </li> <li> Overridende aorta - dvs. over ventrikelseptum defekten </li> <li> Højre ventrikel hypertrofi </li> </ol> </li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Fallots tetralogi udgør 6-15 % af medfødte hjertefejl og forekommer hos ca. 4 pr. 10.000 nyfødte</li> <li>Tilstanden er den mest almindelige af de cyanotiske medfødte hjertefejl<a title="Apitz C, Webb GD, Redington AN, Tetralogy of Falot. Lancet 2009;374: 1462-1471" data-url="reference-link" data-value-piped="Apitz C, Webb GD, Redington AN|Tetralogy of Falot|Lancet|2009|374|1462-1471" data-value="Apitz C, Webb GD, Redington AN, Tetralogy of Falot. Lancet 2009;374: 1462-1471" data-type="journal-reference" href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7B361CC955-F2FC-47D9-A3FF-A9B55C1D3AD8%7D&ed=FIELD8452586452&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H8452586510&us=sitecore%5Ckiki&mo&pe=0&fbd=1">4</a></li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Ætiologi <ul> <li>Årsagen er ukendt</li> <li>Dyremodeller tyder på, at Fallots tetralogi forårsages af abnormal migration af ectodermalt fostervæv</li> <li>Enkelte tilfælde forekommer i forbindelse med <ul> <li>Mikrodeletion af kromosom 22 (<a href="~/link.aspx?_id=6904C159760C4BEB9FB38FE09F38D21C&_z=z">22q11DS</a>) (15 %) </li> <li>Trisomi 21 (<a href="~/link.aspx?_id=B9FC7918AB834602A9835677DE4839CD&_z=z">Downs syndrom</a>)</li> <li>Føtalt alkohol syndrom</li> <li>Føtalt karbamazepin syndrom</li> <li>Føtalt fenytoin syndrom</li> <li>Ubehandlet maternel fenylketonuri</li> </ul> </li> </ul> </li> <li>Patofysiologi <ul> <li>Kombinationen af forsnævring af udløbsdelen af højre ventrikel (infundibulum) og nonrestriktiv VSD forårsager højre-til-venstre shunt gennem septumdefekten</li> <li>Dette giver et relativt fald i pulmonale flow</li> <li>Ved svær pulmonalstenose kan barnet være afhængig af åben ductus arteriosus for at opnå tilstrækkelig iltning af blodet <ul> <li>Lukning af ductus vil være kritisk, hvilket er baggrunden for behandling med [DliActiveSubstance;6343;prostaglandin E1]</li> </ul> </li> <li>Som regel forværres pulmonalstenosen over tid, og de kliniske tegn på nedsat iltning af blodet forstærkes</li> </ul> </li> <li>En alvorlig tilstand ved Fallots tetralogi er "Fallot-anfald" eller "hypercyanotisk anfald" <ul> <li>Anfaldene skyldes pludseligt fald i pulmonale flow</li> <li>Dermed opstår akut hypoksæmi, acidose, krampeanfald og evt. død</li> </ul> </li> <li>Fallots tetralogi er associeret med øget forekomst af andre hjertefejl</li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Familiær forekomst af Fallots tetralogi</li> <li>Brug/misbrug af alkohol, carbamazepin eller phenytoin i svangerskabet</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Dette informerer børnekardiologen om</h3> <ul> <li>Tilstanden, behandling og prognose</li> <li>Forældre (og senere til barnet) om behovet for endokarditprofylakse i risikosituationer</li> <li>Tegn på og behandling af hypercyanotiske anfald</li> </ul> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=DB2D14EF9BB14EBF9E60BB455E6BBED1&_z=z">Information om Fallots tetralogi</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=AF359A6CB068480B9EA5318993021F03&_z=z">Hjertekateterisering af børn</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=B20812EF8BD6407A9405F94263504B55&_z=z">Ekkokardiografi</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=9652B31E422147A291650CF41ABBDE4C&_z=z">Endokarditprofylakse</a></li> </ul> <ul> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a href="http://nbv.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom">NBV, Medfødt hjertesygdom, Dansk Cardiologisk Selskab</a> </li> <li>Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC] </li> </ul> <h2>Illustrationer</h2> <h3>Tegninger</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=58D3057180BA430EB2C257BE56295B44&_z=z">Tegning af normalt hjerte</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=CE4EEA1593B046F3A79E550E46B8964C&_z=z">Steno-Fallots tetralogi</a></li> </ul> <ul> </ul> <h3>Animationer</h3> <ul> <li> <a href="~/link.aspx?_id=2BCB7C8FC6BB47969CD2F9371A8267C8&_z=z">Hvordan virker hjerteklapperne</a> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=E05E60D4562E457EA39B02549422ED22&_z=z">Medfødt hjertefejl</a> </li> </ul> <h3>Patientorganisationer</h3> <ul> <li> <a href="http://www.hjertebarn.dk/">Hjerteforeningens Børneklub</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Tegn kan være cyanose, dyspnø og dårlig trivsel</li> <li>Endelig diagnose stilles ved ekkokardiografi</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Ved svære symptomer i nyfødthedsperioden kan der være brug for prostaglandin </li> <li>Kirurgi </li> <li>Ved hypercyanotisk anfald; forsøg at presse knæene op mod brystet</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Ved mistanke om Fallot`s tetralogi henvises akut til børneafdeling, som tager stilling til viderehenvisning til børnekardiolog</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">11219</TextField> <TextField Name="PageTitle">Fallots tetralogi</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Fallots tetralogi</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">false</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">false</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-06-09T13:36:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{43455E15-0E3E-42EA-8F75-1D82CD130A11}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">Q21.3</TextField> <TextField Name="ICPC2">K73</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Fallots tetralogi udgør 6-15 % af medfødte hjertefejl med klinisk betydning og forekommer hos ca. 4 pr. 10.000 nyfødte.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor" /> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">fallots tetrade, fallot, Fallots tetralogi, Medfødte hjertefejl, tetralogy of fallot, tetralogy, tetralogi, TOF, hjertefejl hos børn</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
18.943 characters