ventrikelseptumdefekt
Portal
/
Laegehaandbogen
/
paediatri
/
tilstande-og-sygdomme
/
medfoedte-hjertefejl
/
ventrikelseptumdefekt
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
endokrinologi
infektioner
kraeftsygdomme
lunger-og-luftveje
mave-tarm
medfoedte-hjertefejl
transposition-af-de-store-arterier
pulmonal-atresi-intakt-ventr-septum
persisterende-ductus-arteriosus
ventrikelseptumdefekt
univentrikulaert-hjerte
truncus-arteriosus
coarctatio-aortae
atrieseptumdefekt
fallots-tetralogi
medfoedte-hjertefejl
hypoplastisk-venstre-hjertesyndrom
bicuspid-aortaklap
medfoedte-tilstande
neurologi
nyfoedtmedicin
nyrer-og-urinveje
ortopaedi
socialpaediatri
udviklingsforstyrrelser
oevrige-sygdomme
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{6D75FE14-47CB-4898-A0AC-935C252E7AA3}" Name="ventrikelseptumdefekt" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{74CEB20B-515D-4135-85E4-387F46E07716}" SortOrder="400" PublishDate="2010-04-14T14:24:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Diagnosen stilles ved ekkokardiografisk påvisning af defekt i ventrikelseptum</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Varierer efter størrelsen af defekten</li> <li>De fleste VSD-er opdages ved tilfældigt fund af systolisk mislyd</li> <li>Børn med større VSD-er er ofte i dårlig trivsel og har recidiverende nedre luftvejsinfektioner og hvæsetilfælde</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Små defekter <ul> <li>Giver typisk ingen symptomer</li> <li>Systolisk mislyd grad 1/6 til 3/6 med punctum maximum langs nedre venstre sternalrand</li> <li>Ofte høres accentueret anden hjertelyd</li> </ul> </li> <li>Store defekter <ul> <li>Tegn til hjertesvigt opstår i 2-3 månedersalderen; takykardi, svedtendens, irritabilitet, takypnø, hepatomegali og dårlig trivsel</li> <li>Pansystolisk mislyd grad 3/6 til 5/6 med punctum maximum langs nedre venstre sternalrand</li> </ul> </li> <li>Ved stor VSD, som ikke er lukket (spontant eller kirurgisk), udvikles fra ca. 2-årsalderen cyanose, clubbing (trommestikfingre) og reduceret fysisk ydeevne</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Ikke aktuelt</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>Blodprøver <ul> <li>Er som regel normale</li> <li>Ved kronisk hypoksæmi, som det ses ved Eisenmengers syndrom, udvikles ofte polycytæmi</li> </ul> </li> <li>EKG <ul> <li>Som regel normalt ved små defekter</li> <li>Ved moderate og store defekter viser EKG ofte tegn til venstre ventrikel hypertrofi, evt. både venstre- og højresidig ventrikel hypertrofi</li> <li>Når en defekt har været ubehandlet, og der er tilkommet øget lungekarmodstand, ses ofte tegn på højre ventrikel hypertrofi</li> </ul> </li> <li>Ekkokardiografi med Doppler <ul> <li>Bedste metode til at påvise VSD</li> <li>Defekter i ventrikelseptum kan visualiseres direkte </li> <li>Ultralyd med Doppler fremstiller de hæmodynamiske forhold i ventriklerne, inkluderende strømningshastigheder, tryk i højre ventrikel og a. pulmonalis</li> </ul> </li> <li>Rtg. thorax <ul> <li>Ved større defekter ses kardiomegali</li> <li>Evt. ses dilaterede lungearterier og øget lungekartegning</li> </ul> </li> <li>Angiografi <ul> <li>Er sjældent nødvendigt</li> </ul> </li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Andre medfødte hjertelidelser som er associeret med VSD <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=361CC955F2FC47D9A3FFA9B55C1D3AD8&_z=z">Fallots tetralogi</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=A84CCFB51D304FA796BC88A8AB6A7CFF&_z=z">Transposition af de store arterier</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=F80E55779C204251997939037F29056A&_z=z">Truncus arteriosus</a></li> </ul> </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=9308233450694FB89DD7ADE77E8C3758&_z=z">Persisterende ductus arteriosus</a></li> <li>Komplet atrioventrikulærkanal-defekt</li> </ul> <h2>Behandling </h2> <h3>Behandlingsmål <a data-url="http://nbv.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom#afs30_5" data-value="DCS`arbejdsgruppe vedr. medfødte hjertesygdomme, Opdateret 13 juni 2015" data-type="other-reference" title="DCS`arbejdsgruppe vedr. medfødte hjertesygdomme, Opdateret 13 juni 2015" href="http://nbv.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom#afs30_5">1</a></h3> <ul> <li>Tilstræbe normal vækst og forhindre tidlige og sene komplikationer</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Små defekter behøver sjældent kirurgisk intervention</li> <li>Større defekter lukkes ved operation evt. kateterbaseret</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Ved tilfældig hørt mislyd uden symptomer henvises elektivt til børneafdeling. Ved symptomer som dårlig trivsel, tachypnø, sved under måltider eller hepatomegali henvises akut til børneafdeling</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Ingen</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li>Ved store VSD'er kan symptomatisk behandling af hjertesvigt være nødvendig i forbindelse med afventen af kirurgisk behandling</li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Kirurgisk intervention anbefales ved større defekter <ul> <li>Ved store VSD'er, som giver intraktabel hjertesvigt i første halve leveår, er operativt indgreb indiceret</li> <li>Kirurgisk behandling foretages også ved udvikling af pulmonal hypertension i de første to leveår</li> <li>Kirurgi er ikke indiceret ved Eisenmenger syndrom med svær pulmonal hypertension <a data-value-piped="Frank DB, Hanna BD|Pulmonary Arterial Hypertension Associated with Congenital Heart Disease and Eisenmenger Syndrome: Current Practice in Pediatrics|Minerva Pediatr|2015|67|169 - 185" data-url="reference-link" data-value="Frank DB, Hanna BD, Pulmonary Arterial Hypertension Associated with Congenital Heart Disease and Eisenmenger Syndrome: Current Practice in Pediatrics. Minerva Pediatr 2015;67: 169 - 185" data-type="journal-reference" title="Frank DB, Hanna BD, Pulmonary Arterial Hypertension Associated with Congenital Heart Disease and Eisenmenger Syndrome: Current Practice in Pediatrics. Minerva Pediatr 2015;67: 169 - 185" href="%20">2</a> </li> </ul> </li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <ul> <li>Defekten lukkes ved operation</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling <a data-url="http://nbv.cardio.dk/endocarditis" data-value="DCS' arbejdsgruppe for ekkokardiografi, opdateret 13. juni 2015" data-type="other-reference" title="DCS' arbejdsgruppe for ekkokardiografi, opdateret 13. juni 2015" href="http://nbv.cardio.dk/endocarditis">3</a></h3> <ul> <li>Endocarditisprofylakse er som udgangspunkt ikke indiceret ved VSD heller ikke efter operation</li> <li>Gives dog ved Eisenmenger syndrom samt op til 6 mdr. efter operation med indsættelse af protesemateriale</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Henvis til børneafdeling ved mistanke om tilstanden</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <h3>Plan</h3> <ul> <li>Patienter med små VSD'er, som ikke er behandlet, bør følges årligt med ekkokardiografi</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Små defekter lukkes som regel spontant</li> <li>Spontan lukning sker sjældent efter 2-årsalderen</li> </ul> <h3>Komplikationer <a data-url="http://nbv.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom#afs30_5" data-value="DCS`arbejdsgruppe vedr. medfødte hjertesygdomme, Opdateret 13 juni 2015" data-type="other-reference" title="DCS`arbejdsgruppe vedr. medfødte hjertesygdomme, Opdateret 13 juni 2015" href="http://nbv.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom#afs30_5">1</a></h3> <ul> <li>Sjældne hos tidligt velopererede</li> <li>Inkomplet eller komplet højresidigt grenblok hos op til 40 %</li> <li>Aortainsufficiens ved defekter med tæt relation til aortaklappen</li> <li>Subvalvulær pulmonalstenose</li> <li>Infektiøs endokarditis</li> <li>Eisenmengers syndrom</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>God prognose ved små VSD'er</li> <li>Efter kirurgisk korrektion er prognosen god også for store VSD'er <ul> <li>Den operative mortalitet angives at være lav (1 %) <ul> <li>Operativ mortalitet er betydelig højere ved komplicerende pulmonal hypertension med systolisk pulmonalarterietryk >85 mm Hg</li> </ul> </li> <li>Kun en lille andel behøver reoperation</li> </ul> </li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Ventrikelseptumdefekt (VSD) er en medfødt hjertefejl med defekt i ventrikelseptum </li> <li>Større eller mindre dele af septum kan være afficeret</li> <li>Defekten kan være lokaliseret i forskellige regioner </li> <li>Defekter i atrioventrikulærseptum (atrioventricularis communis) indgår ikke i denne omtale</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>VSD er den hyppigste medfødte hjertefejl (udgør mere end 20 %) </li> <li>Indgår ofte i komplekse hjertesygdomme </li> <li>forekomsten er op til 5% blandt mature børn og lidt højere blandt præmature<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Miyake T, A review of isolated muscular ventricular septal defect. World J Pediatr 2020;16: 120-128" data-value-piped="Miyake T|A review of isolated muscular ventricular septal defect.|World J Pediatr|2020|16|120-128|31347020" data-url="reference-link" data-pubmedid="31347020" title="Miyake T, A review of isolated muscular ventricular septal defect. World J Pediatr 2020;16: 120-128">4</a></li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <h4>Ætiologi</h4> <ul> <li>Årsagen til VSD er ukendt</li> </ul> <h4>Patologisk anatomi og patofysiologi<a data-url="http://nbv.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom#afs30_5" data-value="DCS`arbejdsgruppe vedr. medfødte hjertesygdomme, Opdateret 13 juni 2015" data-type="other-reference" title="DCS`arbejdsgruppe vedr. medfødte hjertesygdomme, Opdateret 13 juni 2015" href="http://nbv.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom#afs30_5">1</a></h4> <ul> <li>Forskellige regioner af ventrikelseptum kan være afficeret: <ul> <li>Defekter i det perimembranøse septum forekommer hos ca. 80 % </li> <li>Det muskulære septum omfattes i ca. 15 % af tilfældene</li> </ul> </li> <li>Størrelsen på defekter kan variere fra små defekter uden hæmodynamisk betydning til store defekter, som medfører inkompensation </li> <li>Pulmonale hæmodynamiske forhold <ul> <li>Hos alle nyfødte er modstanden i lungekarrene høj </li> <li>Modstanden falder gradvist frem mod ca. 2-3 månedersalderen </li> <li>Hos børn med VSD vil faldet i lungekarmodstand føre til stigende shuntning fra venstre til højre hjertehalvdel gennem septumdefekten, hvilket fører til øget pulmonalt flow <ul> <li>Dette er årsagen til, at nyfødte, selv ved store defekter, ofte kan kompensere godt de første uger post partum</li> </ul> </li> <li>Ved store VSD'er, som står ubehandlet, vil barnet fra ca. 2-årsalderen udvikle hypertensiv lungekarsygdom, som giver stigende lungekarmodstand <ul> <li>Herefter kan lungekarmodstanden overstige den systemiske modstand, og flowet gennem VSD'en vender (Eisenmengers syndrom), hvilket fører til cyanose <a data-value-piped="Frank DB, Hanna BD|Pulmonary Arterial Hypertension Associated with Congenital Heart Disease and Eisenmenger Syndrome: Current Practice in Pediatrics|Minerva Pediatr|2015|67|169 - 185" data-url="reference-link" data-value="Frank DB, Hanna BD, Pulmonary Arterial Hypertension Associated with Congenital Heart Disease and Eisenmenger Syndrome: Current Practice in Pediatrics. Minerva Pediatr 2015;67: 169 - 185" data-type="journal-reference" title="Frank DB, Hanna BD, Pulmonary Arterial Hypertension Associated with Congenital Heart Disease and Eisenmenger Syndrome: Current Practice in Pediatrics. Minerva Pediatr 2015;67: 169 - 185" href="%20">2</a></li> </ul> </li> </ul> </li> <li>En væsentlig andel af VSD'er vil lukke spontant <ul> <li>Ca. 60 % af små defekter i det muskulære og perimembranøse septum vil lukke spontant </li> <li>Større, symptomgivende defekter lukkes i ca. 10-12 % af tilfældene </li> <li>Defekter i septumdelen af udførselskanalen lukkes sjældent, men okkluderes forholdsvis ofte af aortaklapapparatet (noget som giver aortainsufficiens)</li> </ul> </li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Mere end 95 % af tilfældene er isolerede medfødte misdannelser </li> <li>Familiær forekomst er en betydelig risikofaktor </li> <li>Tilstanden er associeret med en række medfødte kardielle og ekstrakardielle misdannelser <ul> <li>Fallots tetralogi, transposition af de store arterier, truncus arteriosus m.fl </li> <li>Trisomi 13, trisomi 18, trisomi 21 etc.</li> </ul> </li> <li>Mulige risikofaktorer <ul> <li>Dårlig reguleret diabetes i svangerskabet </li> <li>Højt maternelt alkoholindtag tidligt i svangerskabet øger formentlig risikoen </li> <li>Fenylketonuri hos moderen, såfremt den anbefalede diæt ikke bliver fulgt</li> </ul> </li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad bør du informere patienten om</h3> <ul> <li>Information om tilstanden, behandling og prognose</li> <li>Ved fund af små VSD'er bør forældrene informeres om den gode prognose, og at defekten sandsynligvis vil lukke sig spontant <ul> <li>Forældrene bør opfordres til at lade barnet leve normalt</li> </ul> </li> </ul> <h3>Hvad findes af skriftlig patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=E895A62713D04866BCB7D509B4B8AD8F&_z=z">Information om ASD og VSD</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=AF359A6CB068480B9EA5318993021F03&_z=z">Hjertekateterisering af børn</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=B20812EF8BD6407A9405F94263504B55&_z=z">Ekkokardiografi</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=9652B31E422147A291650CF41ABBDE4C&_z=z">Endokarditprofylakse</a></li> </ul> <h3>Patientorganisationer</h3> <ul> <li><a href="http://www.hjertebarn.dk/">Hjerteforeningens Børneklub</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a href="https://www.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom">Behandlingsvejledning Medfødt hjertesygdom, Dansk Cardiologisk Selskab</a></li> <li>Forløbsbeskrivelse og pakkeforløb [ICPC] </li> </ul> <h2>Illustrationer</h2> <h3>Tegninger</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=58D3057180BA430EB2C257BE56295B44&_z=z">Tegning af normalt hjerte</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=78D7535396A044F2B2D7CBB658CAB602&_z=z">Tegning af VSD</a></li> </ul> <h3>Animationer</h3> <ul> <li> <a href="~/link.aspx?_id=2BCB7C8FC6BB47969CD2F9371A8267C8&_z=z">Hvordan virker hjerteklapperne</a> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=E05E60D4562E457EA39B02549422ED22&_z=z">Medfødt hjertefejl</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Stilles ved ekkokardiografi med påvisning af defekt i ventrikelseptum</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Små defekter lukker ofte spontant og kræver som regel ingen behandling. Bør dog følges ved børnekardiolog</li> <li>Større hæmodynamisk betydende defekter kræver operation</li> <li>Hjertesvigt behandles med diuretika efter vanlige principper</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Ved tilfældig hørt mislyd uden symptomer henvises elektivt til børneafdeling. Ved symptomer såsom dårlig trivsel, tachypnø, sved under måltider eller hepatomegali henvises akut til børneafdeling</li> </ul> <h3>Seneste væsentlige ændringer</h3> <ul> <li>Ingen</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">11227</TextField> <TextField Name="PageTitle">Ventrikelseptumdefekt</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Ventrikelseptumdefekt</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-10-24T15:13:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{43455E15-0E3E-42EA-8F75-1D82CD130A11}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">Q21, Q21.0</TextField> <TextField Name="ICPC2">K73</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Ventrikelseptumdefekt (VSD) er en medfødt hjertefejl med defekt i ventrikelseptum.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor" /> <TextField Name="__Updated by">sitecore\kack</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Hjertefejl, Medfødte hjertefejl, ventrikelseptumdefekt (vsd), Ventrikelseptumdefekt, VSD</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
18.867 characters