transposition-af-de-store-arterier
Portal
/
Laegehaandbogen
/
paediatri
/
tilstande-og-sygdomme
/
medfoedte-hjertefejl
/
transposition-af-de-store-arterier
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
endokrinologi
infektioner
kraeftsygdomme
lunger-og-luftveje
mave-tarm
medfoedte-hjertefejl
transposition-af-de-store-arterier
pulmonal-atresi-intakt-ventr-septum
persisterende-ductus-arteriosus
ventrikelseptumdefekt
univentrikulaert-hjerte
truncus-arteriosus
coarctatio-aortae
atrieseptumdefekt
fallots-tetralogi
medfoedte-hjertefejl
hypoplastisk-venstre-hjertesyndrom
bicuspid-aortaklap
medfoedte-tilstande
neurologi
nyfoedtmedicin
nyrer-og-urinveje
ortopaedi
socialpaediatri
udviklingsforstyrrelser
oevrige-sygdomme
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{A84CCFB5-1D30-4FA7-96BC-88A8AB6A7CFF}" Name="transposition-af-de-store-arterier" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{74CEB20B-515D-4135-85E4-387F46E07716}" SortOrder="100" PublishDate="2010-09-28T13:00:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier for transposition</h3> <ul> <li>Aorta afgår fra den anatomiske højre ventrikel</li> <li>Pulmonalarterien afgår fra den anatomiske venstre ventrikel</li> <li>To parallelle kredsløb, kun forenelig med overlevelse ved persisterende ductus og/eller interatrial/interventrikulær forbindelse</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Typisk præsentation er neonatal cyanose med blåfarvning af læber, hud og slimhinder</li> <li>Børn som kompenserer i de første levedøgn, udviser alligevel tegn på sygdom, fx takypnø og dårlig madindtagelse</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>De kliniske tegn debuterer som regel få timer efter fødslen</li> <li>Vigtigste fund er hypoksi og central cyanose (perioralt og periorbitalt) <ul> <li>Hypoksien er særlig udtalt ved intakt ventrikelseptum</li> <li>Ved samtidig VSD kan hypoksien være mild og symptomer mindre fremtrædende i første levedøgn</li> <li>Tegn på hjertesvigt udvikles typisk i løbet af få uger hos ubehandlede; takypnø, bleghed, hepatomegali, svage perifere pulse og dårlig vægtøgning</li> </ul> </li> <li>Ved auskultation høres anden hjertelyd kraftig, oftest uden opdeling</li> <li>Ved samtidig VSD opstår som regel en holosystolisk mislyd</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Ikke nødvendigt, da de fleste enten findes på sygehus eller skal indlægges akut</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>Arteriel blodgas</li> <li>EKG er ofte normalt hos nyfødte</li> <li>Ekkokardiografi <ul> <li>Er den vigtigste undersøgelse ved medfødte hjertefejl</li> <li>Udover at fremstille ventrikler, atrier, klapper, udløbsdele og de store arterier vurderes atrie- og ventrikelseptae</li> </ul> </li> <li>Angiografi <ul> <li>Er sjældent nødvendigt med moderne ekkokardiografi</li> </ul> </li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Andre alvorlige medfødte hjertefejl med hurtig udvikling af cyanose</li> <li>Septisk shock</li> </ul> <h2>Behandling <a data-pubmedid="27490620" data-type="journal-reference" data-value="Wernovsky G, Transposition of the Great Arteries and Common Variants. Pediatr Crit Care Med 2016;17: S337-43" data-value-piped="Wernovsky G|Transposition of the Great Arteries and Common Variants.|Pediatr Crit Care Med|2016|17|S337-43|27490620" data-url="reference-link" href="%20" title="Wernovsky G, Transposition of the Great Arteries and Common Variants. Pediatr Crit Care Med 2016;17: S337-43"><sup>1</sup></a></h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>At barnet skal kunne vokse op forholdsvis ubesværet af hjertelidelsen og udvikle sig normalt</li> </ul> <h3>Generelt</h3> <ul> <li>Akutbehandling hos den nyfødte med transposition <ul> <li>Ilt</li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/139030">Prostaglandin</a></li> <li>Evt. <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/99000">diuretika</a></li> </ul> </li> <li>Kirurgisk korrektion er nødvendig for overlevelse</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Håndteres ikke i almen praksis</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Forældre og patient bør følge de planlagte kontroller</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li>Væskebehandling</li> <li>Ilt, evt. intubation ved udtalt hypoksi</li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/139030">Prostaglandin</a> infusion til sikring af fortsat åbentstående ductus arteriosus</li> <li>Evt. behandling af hjertesvigt</li> <li>Evt. korrektion af metabolisk acidose</li> </ul> <h3>Kirurgisk behandling</h3> <ul> <li>Ballon-septostomi (Rashkind procedure) er standard stabiliserende førstelinje-behandling for de fleste nyfødte med transposition </li> <li>Neonatal "arterial switch" er den foretrukne metode for endelig korrektion</li> <li>Børn med både TGA og VSD får lukket septumdefekten i samme indgreb som "arterial switch"</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Specielleemner/Emner/318550">Endokarditisprofylakse</a> bør gives <a href="https://www.cardio.dk/endokarditis-2023" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab, Behandlingsvejledning, Infektiøs endokarditis" data-url="https://www.cardio.dk/endokarditis-2023" title="Dansk Cardiologisk Selskab, Behandlingsvejledning, Infektiøs endokarditis"><sup>2</sup></a> <ul> <li>hvis der ikke er foretaget fuld kirurgisk korrektion</li> <li>de første seks måneder efter vellykket behandling hvis der er indsat protesemateriale</li> <li>ved tidligere endokarditis</li> </ul> </li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Hurtigst muligt til børneafdeling, som ved mistanke om hæmodynamisk betydende hjertelidelse henviser til børnekardiologisk landsdelscenter</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <h3>Plan</h3> <ul> <li>Opfølgning på børnekardiologisk landsdelscenter</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Ubehandlet er 1 uges mortalitet 30 %, 1 måneds mortalitet 50 % og 1 års mortalitet > 90 %</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Senkomplikationer efter arterial switch er sjældne (koronarstenose/-okklusion, anastomoseforsnævringer og dilatation af den nye aortarod, pludselig død)</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Afhænger af evt. tillægsmorbiditet (VSD, coarctatio, pulmonalstenose etc.) </li> <li>For gruppen under ét er langtidsoverlevelsen med moderne behandling over 90 %</li> <li>En metaanalyse viste, at også den neurologiske prognose er god, da den mentale udvikling hos børn behandlet for transposition var på samme niveau som hos jævnaldrende<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Soares C, Vieira RJ, Costa S, Moita R, Andrade M, Guimarães H, Neurodevelopment outcomes in the first 5 years of the life of children with transposition of the great arteries surgically corrected in the neonatal period: systematic review and meta-analysis. Cardiol Young 2023;33: 2471-2480" data-value-piped="Soares C, Vieira RJ, Costa S, Moita R, Andrade M, Guimarães H|Neurodevelopment outcomes in the first 5 years of the life of children with transposition of the great arteries surgically corrected in the neonatal period: systematic review and meta-analysis.|Cardiol Young|2023|33|2471-2480|37965690" data-url="reference-link" data-pubmedid="37965690" title="Soares C, Vieira RJ, Costa S, Moita R, Andrade M, Guimarães H, Neurodevelopment outcomes in the first 5 years of the life of children with transposition of the great arteries surgically corrected in the neonatal period: systematic review and meta-analysis. Cardiol Young 2023;33: 2471-2480"><sup>3</sup></a></li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger <a data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab -30. Medfødt hjertesygdom" data-url="http://nbv.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom" href="http://nbv.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom" title="Dansk Cardiologisk Selskab -30. Medfødt hjertesygdom"><sup>4</sup></a></h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Medfødt hjertefejl hvor aorta og arteria pulmonalis har byttet plads, så aorta udgår fra højre ventrikel og arteria pulmonalis fra venstre ventrikel </li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Transposition af de store arterier (TGA) er blandt de hyppigste medfødte hjertefejl </li> <li>Tilstanden udgør 5-7 % af alle medfødte hjertefejl, dvs. en hyppighed på 0,22-0,44 pr. 1.000 nyfødte </li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <h4>Ætiologi</h4> <ul> <li>Årsagen til TGA er ukendt </li> <li>De fleste tilfælde er sporadiske </li> </ul> <h4>Patogenese</h4> <ul> <li>TGA skyldes abnorm udvikling af conus (segmentet som binder ventriklerne sammen med de store arterier) </li> </ul> <h4>Patofysiologi</h4> <ul> <li>Ved TGA bliver systemisk venøst blod pumpet ud via højre ventrikel til aorta, mens pulmonalt venøst blod pumpes via venstre ventrikel til a.pulmonalis </li> <li>Dermed opstår to separate parallelle blodcirkulationer </li> <li>De fleste nyfødte med TGA overlever takket være samtidig åben foramen ovale og persisterende ductus arteriosus <ul> <li>Ved lukning af ductus arteriosus reduceres pulmonal blodgennemstrømning betragteligt og mængden af iltet blod i systemcirkulationen falder</li> </ul> </li> <li>Hos 30-35 % er der udover nævnte mekanismer en ventrikelseptum-defekt (VSD) <ul> <li>Denne defekt øger sammenblandingen mellem de to parallelle cirkulationer, men skaber et meget højt pulmonalarterietryk, som giver vaskulær obstruktiv lungesygdom i første leveår </li> <li>Ca. 10 % har kombinationen TGA, VSD og pulmonalstenose </li> </ul> </li> <li>En tredjedel af patienterne har desuden anatomiske afvigelser i koronararterierne</li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Man kender meget få disponerende faktorer for TGA </li> <li>Familiær forekomst øger risikoen i meget lille grad </li> <li>Maternel diabetes mellitus er en kendt risikofaktor</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad bør du informere patienten om</h3> <ul> <li>Information om tilstanden, behandling og prognose</li> </ul> <h3>Hvad findes af skriftlig patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=C4C5FC443F3146A7BCE0C25A3B299735&_z=z">Transposition af de store arterier</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=AF359A6CB068480B9EA5318993021F03&_z=z">Hjertekateterisering af børn</a> </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=B20812EF8BD6407A9405F94263504B55&_z=z">Ekkokardiografi</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=9652B31E422147A291650CF41ABBDE4C&_z=z">Endokarditprofylakse</a></li> </ul> <h3>Patientorganisationer</h3> <ul> <li><a href="http://www.hjertebarn.dk/">Hjerteforeningens Børneklub</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li>Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb [ICPC] </li> </ul> <h2>Illustrationer</h2> <h3>Tegninger</h3> <ul> <li> <a href="~/link.aspx?_id=16CF39B29A16465BB2F12B73198BDDAD&_z=z">Hjerte - indvendigt</a> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=58D3057180BA430EB2C257BE56295B44&_z=z">Hjerte - normalt forfra</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Transposition mistænkes ved neonatal cyanose og tachypnoe</li> <li>Diagnosen stilles ved ekkokardiografi</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Neonatalt ilt, prostaglandin og eventuelt intubation</li> <li>Ballon-septostomi (Rashkind procedure), som førstelinjebehandling hos nyfødte</li> <li>Kirurgisk korrektion med arteriel switch</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Ved mistanke om hæmodynamisk betydende hjertesygdom henvises akut til børneafdeling</li> </ul> <h2>Seneste væsentlige ændringer</h2> <ul> <li>Ingen</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">11226</TextField> <TextField Name="PageTitle">Transposition af de store arterier</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Transposition af de store arterier</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2024-05-31T14:41:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{43455E15-0E3E-42EA-8F75-1D82CD130A11}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">Q20, Q20.3</TextField> <TextField Name="ICPC2">K73</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Medfødt hjertefejl hvor aorta og arteria pulmonalis har byttet plads, således at aorta går fra højre ventrikel og arteria pulmonalis fra venstre ventrikel </TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor" /> <TextField Name="__Updated by">sitecore\kack</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Hjertefejl, Medfødte hjertefejl, tga, Transposition, Transposition af de store arterier, transposition af de store arterier (tga)</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
14.891 characters