truncus-arteriosus
Portal
/
Laegehaandbogen
/
paediatri
/
tilstande-og-sygdomme
/
medfoedte-hjertefejl
/
truncus-arteriosus
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
endokrinologi
infektioner
kraeftsygdomme
lunger-og-luftveje
mave-tarm
medfoedte-hjertefejl
transposition-af-de-store-arterier
pulmonal-atresi-intakt-ventr-septum
persisterende-ductus-arteriosus
ventrikelseptumdefekt
univentrikulaert-hjerte
truncus-arteriosus
coarctatio-aortae
atrieseptumdefekt
fallots-tetralogi
medfoedte-hjertefejl
hypoplastisk-venstre-hjertesyndrom
bicuspid-aortaklap
medfoedte-tilstande
neurologi
nyfoedtmedicin
nyrer-og-urinveje
ortopaedi
socialpaediatri
udviklingsforstyrrelser
oevrige-sygdomme
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{F80E5577-9C20-4251-9979-39037F29056A}" Name="truncus-arteriosus" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{74CEB20B-515D-4135-85E4-387F46E07716}" SortOrder="600" PublishDate="2010-03-10T14:53:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Diagnosen stilles ved ekkokardiografisk påvisning af de karakteristiske anatomiske afvigelser</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Symptomer debuterer som regel i første leveuge</li> <li>Hyppige debutsymptomer er udtalt mislyd og tegn på hjertesvigt</li> <li>40% har 22q11 deletion (DiGeorge syndrom)<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="McElhinney DB, Driscoll DA, Emanuel BS, Goldmuntz E, Chromosome 22q11 deletion in patients with truncus arteriosus. Pediatr Cardiol 2003;24: 569-73" data-value-piped="McElhinney DB, Driscoll DA, Emanuel BS, Goldmuntz E|Chromosome 22q11 deletion in patients with truncus arteriosus.|Pediatr Cardiol|2003|24|569-73|12947506" data-url="reference-link" data-pubmedid="12947506" title="McElhinney DB, Driscoll DA, Emanuel BS, Goldmuntz E, Chromosome 22q11 deletion in patients with truncus arteriosus. Pediatr Cardiol 2003;24: 569-73">1</a></li> <li>Andre symptomer på 22q11 deletion-syndrom<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF80E5577-9C20-4251-9979-39037F29056A%7D&ed=FIELD5997432107&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H5997432165&us=sitecore%5Canvi&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Olesen C et al, 22q11 deletion-syndrom. Ugeskr Læg 2010;172: 1038-1046" data-value-piped="Olesen C et al|22q11 deletion-syndrom|Ugeskr Læg|2010|172|1038-1046" data-url="reference-link" title="Olesen C et al, 22q11 deletion-syndrom. Ugeskr Læg 2010;172: 1038-1046">2</a> <ul> <li>Ganespalte eller læbe-ganespalte</li> <li>Immundefekt</li> <li>Hypocalcæmi</li> <li>Indlæringsvanskeligheder, mental retardering</li> <li>Ansigtsdysmorfi</li> <li>Trivselsproblemer i barnealderen</li> <li>Taleproblemer</li> </ul> </li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Bleghed og let cyanose</li> <li>Tegn på hjertesvigt <ul> <li>Takykardi, svedtendens, irritabilitet, takypnø, hepatosplenomegali</li> </ul> </li> <li>Hyperdynamisk iktus</li> <li>Mislyd <ul> <li>Normal første hjertelyd</li> <li>Oftest enkel anden hjertelyd</li> <li>Udtalt systolisk ejektionsklik kan høres hos de fleste</li> <li>En kraftig crescendo-decrescendo pansystolisk mislyd, punctum maximum langs midterste og nedre venstre sternalrand</li> </ul> </li> <li>Dårlig vægtøgning</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Ikke relevante</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>Pulsoximetri <ul> <li>Arterial saturation er typisk 85-95 %</li> <li>Lavere mætning tyder på høj lungekar-modstand</li> </ul> </li> <li>Rtg. thorax <ul> <li>Viser klassiske tegn på stor venstre-til-højre shunt, med tydelige pulmonalkar og kardiomegali</li> <li>30 % har højrevendt aortabue</li> <li>Manglende thymusvæv sandsynliggør 22q11 deletion-syndrom</li> </ul> </li> <li>Ekkokardiografi <ul> <li>Diagnosen kan som regel stilles vha. ekkokardiografi</li> </ul> </li> <li>Angiografi - sjældent nødvendig</li> <li>Blodprøve til genetisk undersøgelse for 22q11 deletion-syndrom</li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Metabolisk acidose af anden årsag</li> <li>Andre medfødte hjertelidelser, bl.a. <a href="~/link.aspx?_id=464FEC697E6349ABA81FBA3E0DC7DD53&_z=z">hypoplastisk venstre hjertesyndrom</a>, <a href="~/link.aspx?_id=361CC955F2FC47D9A3FFA9B55C1D3AD8&_z=z">Fallots tetralogi</a>, transposition af de store arterier og aortopulmonal septumdefekt</li> <li>Septisk shock</li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Målet er, at barnet skal overleve den første akutte fase og senere kunne udvikle sig optimalt</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Kirurgisk korrektion i neonatalperioden er bedst</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Ved mistanke om cyanotisk hjertesygdom eller hjertesvigt henvises akut til nærmeste børneafdeling</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Ingen</li> </ul> <h3>Medikamentel behandling</h3> <ul> <li>Evt. medikamentel behandling i akutfasen i afventen på kirurgi</li> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/139030">Prostaglandin</a> har ingen effekt undtaget ved samtidig forsnævring i aorta, men gives ofte fordi ductusafhængige hjertefejl er vigtige differentialdiagnoser</li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Ingen</li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <ul> <li>Princippet for kirurgisk behandling er at adskille systemisk cirkulation fra den pulmonale</li> <li>Ventrikelseptum-defekten lukkes, således at kun venstre ventrikel pumper blod til truncus</li> <li>Pulmonalarteriernes kobles fra truncus og anastomoseres til højre ventrikel vha. et homograft</li> <li>Evt. gøres også korrektion af truncusklappen, som ofte er afficeret</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Ingen</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Omgående til lokal børneafdeling</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Sker ved børnekardiolog</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Debut som regel i første leveuge <ul> <li>Hos ca. 10 % er der få eller ingen tegn på sygdom den første måned</li> </ul> </li> <li>Med moderne kirurgisk behandling vil de fleste børn vokse op med få symptomer på hjertelidelsen</li> <li>De fleste behøver imidlertid en eller flere kirurgiske revisioner <ul> <li>Bl.a. vil homograftet, som forbinder højre ventrikel med pulmonalarterierne på grund af barnets vækst med tiden blive stenotisk og skal skiftes</li> </ul> </li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Hjertesvigt</li> <li>Arytmier</li> <li>Død</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Ubehandlet dør ca. 20 % i løbet af første måned og ca. 85 % inden et år</li> <li>Med tidlig kirurgisk intervention er prognosen dramatisk forbedret <a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF80E5577-9C20-4251-9979-39037F29056A%7D&ed=FIELD5997432107&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H5997432165&us=sitecore%5Canvi&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Chai PJ, Jacobs JP, Quintessenza JA, Surgery for common arterial trunk.. Cardiol Young 2012;22: 691-5" data-value-piped="Chai PJ, Jacobs JP, Quintessenza JA|Surgery for common arterial trunk.|Cardiol Young|2012|22|691-5|23331589" data-url="reference-link" data-pubmedid="23331589" title="Chai PJ, Jacobs JP, Quintessenza JA, Surgery for common arterial trunk.. Cardiol Young 2012;22: 691-5">3</a></li> <li>Vigtigste risikofaktorer for perioperativ død: <ul> <li>Udtalt truncus-klap insufficiens</li> <li>Koronararterie anomalier</li> <li>Alder >100 dage ved behandlingstidspunkt</li> </ul> </li> <li>afbrudt aortabue var tidligere en risikofaktor for død, men det synes ikke at være tilfældet længere<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Naimo PS, Konstantinov IE, Surgery for Truncus Arteriosus: Contemporary Practice. Ann Thorac Surg 2021;111: 1442-1450" data-value-piped="Naimo PS, Konstantinov IE|Surgery for Truncus Arteriosus: Contemporary Practice.|Ann Thorac Surg|2021|111|1442-1450|32828754" data-url="reference-link" data-pubmedid="32828754" title="Naimo PS, Konstantinov IE, Surgery for Truncus Arteriosus: Contemporary Practice. Ann Thorac Surg 2021;111: 1442-1450">4</a></li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Truncus arteriosus er den fælles embryonale oprindelse til aorta og arteria pulmonalis </li> <li>Persisterende truncus arteriosus er en medfødt hjertefejl, hvor truncus arteriosus ikke har delt sig op i aorta og arteria pulmonalis </li> <li>Truncus arteriosus er karakteriseret af en stor VSD og kun et fælles arterielt udløb fra hjertet, som ovenfor truncusklappen deler sig i aorta- og pulmonalarterierne <a href="http://nbv.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom" data-type="other-reference" data-value="NBV Medfødt hjertesygdom, 2017, Dansk Cardiologisk Selskab" data-url="http://nbv.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom" title="NBV Medfødt hjertesygdom, 2017, Dansk Cardiologisk Selskab">5</a></li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Tilstanden er sjælden, forekomsten er ca. 8-10 pr. 100.000 levendefødte </li> <li>Dette udgør ca. 1,4 % af alle medfødte hjertesygdomme </li> <li>Blandt dødfødte er forekomsten betydeligt højere, op til 6 pr. 100</li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <h4>Ætiologi</h4> <ul> <li>Ca. 40 % af patienterne har et 22q11 deletion-syndrom (<a href="~/link.aspx?_id=6904C159760C4BEB9FB38FE09F38D21C&_z=z">DiGeorges syndrom</a>)<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Olesen C et al, 22q11 deletion-syndrom. Ugeskr Læg 2010;172: 1038-1046" data-value-piped="Olesen C et al|22q11 deletion-syndrom|Ugeskr Læg|2010|172|1038-1046" data-url="reference-link" title="Olesen C et al, 22q11 deletion-syndrom. Ugeskr Læg 2010;172: 1038-1046">2</a> <ul> <li>Arvegangen ved 22q11 deletion-syndrom er autosomalt dominant; nymutationer er hyppige</li> </ul> </li> </ul> <h4>Patofysiologi</h4> <ul> <li>Den store ventrikelseptum-defekt og den aortopulmonale kommunikation medfører pulmonal hyperperfusion</li> <li>Når modstanden i pulmonalkarrene falder (som regel i løbet af første leveuge), stiger pulmonal flow markant </li> <li>Efterhånden som pulmonalflow stiger, dilateres venstre ventrikel, og barnet udvikler venstresidig hjertesvigt</li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>22q11 deletion-syndrom (DiGeorges syndrom)<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Olesen C et al, 22q11 deletion-syndrom. Ugeskr Læg 2010;172: 1038-1046" data-value-piped="Olesen C et al|22q11 deletion-syndrom|Ugeskr Læg|2010|172|1038-1046" data-url="reference-link" title="Olesen C et al, 22q11 deletion-syndrom. Ugeskr Læg 2010;172: 1038-1046">2</a> </li> <li>Maternel diabetes mellitus<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Wren C, Birrell G, Hawthorne G, Cardiovascular malformations in infants of diabetic mothers. Heart 2003;89: 1217-1220" data-value-piped="Wren C, Birrell G, Hawthorne G|Cardiovascular malformations in infants of diabetic mothers|Heart|2003|89|1217-1220" data-url="reference-link" title="Wren C, Birrell G, Hawthorne G, Cardiovascular malformations in infants of diabetic mothers. Heart 2003;89: 1217-1220">6</a></li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad bør du informere patienten om</h3> <ul> <li>Information om tilstanden, behandling og prognose</li> <li>Information til forældre (og senere til barnet) om behovet for endokarditisprofylakse i risikosituationer</li> </ul> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=905B3A64D7BE4AA99A4ECC82CF090B86&_z=z">Truncus arteriosus</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=AF359A6CB068480B9EA5318993021F03&_z=z">Hjertekateterisering af børn</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=B20812EF8BD6407A9405F94263504B55&_z=z">Ekkokardiografi</a> </li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a href="http://nbv.cardio.dk/medfoedt-hjertesygdom">Dansk Cardiologisk Selskab, national kardiologisk behandlingsvejledning (NBV), medfødt hjertesygdom</a></li> <li>Forløbsbeskrivelse og pakkeforløb [ICPC] </li> </ul> <h2>Illustrationer</h2> <h3>Tegninger</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=16CF39B29A16465BB2F12B73198BDDAD&_z=z">Hjertet, indvendig tegning</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=58D3057180BA430EB2C257BE56295B44&_z=z">Tegning af normalt hjerte</a></li> </ul> <h3>Animationer</h3> <ul> <li> <a href="~/link.aspx?_id=2BCB7C8FC6BB47969CD2F9371A8267C8&_z=z">Hvordan virker hjerteklapperne</a> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=E05E60D4562E457EA39B02549422ED22&_z=z">Medfødt hjertefejl</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Diagnosen stilles ved ekkokardiografisk påvisning af de karakteristiske anatomiske afvigelser, bestående i stor VSD og et fælles arterielt udløb fra hjertet</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Operation neonatalt</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Ved mistanke om cyanotisk hjertesygdom eller hjertesvigt henvises akut til nærmeste børneafdeling</li> </ul> <h3>Seneste væsentlige ændringer</h3> <ul> <li>Ingen</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">11223</TextField> <TextField Name="PageTitle">Truncus arteriosus</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Truncus arteriosus</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-10-16T10:54:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{43455E15-0E3E-42EA-8F75-1D82CD130A11}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">Q20.0</TextField> <TextField Name="ICPC2">K73</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Persisterende truncus arteriosus er en medfødt hjertefejl, hvor truncus arteriosus ikke har delt sig op i aorta og arteria pulmonalis.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor" /> <TextField Name="__Updated by">sitecore\rith</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Hjertefejl, Medfødte hjertefejl, persisterende truncus arteriosus, Truncus arteriosus, truncus arteriosus communis, 22q11 deletion, DiGeorge, </TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
16.471 characters