oslers-sygdom
Portal
/
Laegehaandbogen
/
blod
/
tilstande-og-sygdomme
/
oevrige-sygdomme
/
oslers-sygdom
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
anaemier
blodpladesygdom
koagulationsforstyrrelser
leukaemier
lymfomer
oevrige-sygdomme
henoch-sch-nleins-purpura
hiv-aids
haemokromatose
haemolytisk-uraemisk-syndrom
hypereosinofilt-syndrom
langerhans-celle-histiocytose
lymfangitis
lymfoedem
miltcyster
mononukleose
neutropeni
oslers-sygdom
polycythaemia-vera
thymom
waldenstroems-makroglobulinaemi
behandlinger
porfyrier
knoglemarvssygdom
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{ADD6AF49-1229-4E69-B1A1-4BE88E0372E8}" Name="oslers-sygdom" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{72A1E944-FE16-4AA9-851E-186197623995}" SortOrder="1200" PublishDate="2010-10-05T14:19:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Basisoplysninger<a href="%20" title="Andersen PE, Kjeldsen AD. , Interventional treatment of pulmonary arteriovenous malformations. World J Radiol 2010;2(9): 339-344" data-type="journal-reference" data-value="Andersen PE, Kjeldsen AD. , Interventional treatment of pulmonary arteriovenous malformations. World J Radiol 2010;2(9): 339-344" data-value-piped="Andersen PE, Kjeldsen AD. |Interventional treatment of pulmonary arteriovenous malformations|World J Radiol |2010|2(9)|339-344" data-url="reference-link">1</a><sup>,</sup><a href="%20" title="McDonald J, Bayrak-Toydemir P, Pyeritz RE, Hereditary hemorrhagic telangiectasia: an overview of diagnosis, management, and pathogenesis. Genet Med 2011;13(7): 607-16" data-type="journal-reference" data-value="McDonald J, Bayrak-Toydemir P, Pyeritz RE, Hereditary hemorrhagic telangiectasia: an overview of diagnosis, management, and pathogenesis. Genet Med 2011;13(7): 607-16" data-value-piped="McDonald J, Bayrak-Toydemir P, Pyeritz RE|Hereditary hemorrhagic telangiectasia: an overview of diagnosis, management, and pathogenesis|Genet Med|2011|13(7)|607-16" data-url="reference-link">2</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Kjeldsen AD, Andersen PE, Tørring PM., Diagnosis and treatment of morbus Osler. Ugeskr Laeger 2011;173(7): 490-5" data-type="journal-reference" data-value="Kjeldsen AD, Andersen PE, Tørring PM., Diagnosis and treatment of morbus Osler. Ugeskr Laeger 2011;173(7): 490-5" data-value-piped="Kjeldsen AD, Andersen PE, Tørring PM.|Diagnosis and treatment of morbus Osler|Ugeskr Laeger|2011|173(7)|490-5" data-url="reference-link">3</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Lupu A, Stefanescu C, Treton X, Attar A, Corcos O, Bouhnik Y, Bevacizumab as rescue treatment for severe recurrent gastrointestinal bleeding in hereditary hemorrhagic telangiectasia. J Clin Gastroenterol 2013;47(3): 256-7" data-type="journal-reference" data-value="Lupu A, Stefanescu C, Treton X, Attar A, Corcos O, Bouhnik Y, Bevacizumab as rescue treatment for severe recurrent gastrointestinal bleeding in hereditary hemorrhagic telangiectasia. J Clin Gastroenterol 2013;47(3): 256-7" data-value-piped="Lupu A, Stefanescu C, Treton X, Attar A, Corcos O, Bouhnik Y|Bevacizumab as rescue treatment for severe recurrent gastrointestinal bleeding in hereditary hemorrhagic telangiectasia|J Clin Gastroenterol |2013|47(3)|256-7" data-url="reference-link">4</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Garg N, Khunger M, Gupta A, Kumar N , Optimal management of hereditary hemorrhagic telangiectasia.. J Blood Med 2014;5: 191-206" data-type="journal-reference" data-value="Garg N, Khunger M, Gupta A, Kumar N , Optimal management of hereditary hemorrhagic telangiectasia.. J Blood Med 2014;5: 191-206" data-value-piped="Garg N, Khunger M, Gupta A, Kumar N |Optimal management of hereditary hemorrhagic telangiectasia.|J Blood Med |2014|5|191-206" data-url="reference-link">5</a><sup>,</sup><a href="%20" title=" Kjeldsen AD, Tørring PM, Nissen H, Andersen PE. , Cerebral abscesses among Danish patients with hereditary haemorrhagic telangiectasia.. Acta Neurol Scand 2014;129(3): 192-7" data-type="journal-reference" data-value=" Kjeldsen AD, Tørring PM, Nissen H, Andersen PE. , Cerebral abscesses among Danish patients with hereditary haemorrhagic telangiectasia.. Acta Neurol Scand 2014;129(3): 192-7" data-value-piped=" Kjeldsen AD, Tørring PM, Nissen H, Andersen PE. |Cerebral abscesses among Danish patients with hereditary haemorrhagic telangiectasia.|Acta Neurol Scand|2014|129(3)|192-7" data-url="reference-link">6</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Tørring PM, Brusgaard K, Ousager LB, Andersen PE, Kjeldsen AD. , National mutation study among Danish patients with hereditary haemorrhagic telangiectasia.. Clin Genet 2014;86(2): 123-33" data-type="journal-reference" data-value="Tørring PM, Brusgaard K, Ousager LB, Andersen PE, Kjeldsen AD. , National mutation study among Danish patients with hereditary haemorrhagic telangiectasia.. Clin Genet 2014;86(2): 123-33" data-value-piped="Tørring PM, Brusgaard K, Ousager LB, Andersen PE, Kjeldsen AD. |National mutation study among Danish patients with hereditary haemorrhagic telangiectasia.|Clin Genet|2014|86(2)|123-33" data-url="reference-link">7</a></h2> <h3> Definition</h3> <ul> <li>Osler-Rendu-Webers sygdom eller hereditær hæmorrhagisk telangiektasi (HHT)</li> <li>Oslers sygdom er en arvelig blodkarsygdom. Den medfører blødninger fra slimhinder i næse, mave-tarm-kanalen, lunger eller urinveje</li> <li>Patienterne kan også have unormale blodkar i hjernen</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Findes over hele verden</li> <li>I Danmark er hyppigheden af HHT estimeret til 1:6500 svarende til ca. 800 danskere med HHT, hovedparten af patienterne (95 %) oplever næseblødning.</li> <li>Ingen kønsforskel</li> <li>Manifesterer sig oftest i ung voksen alder</li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Oslers sygdom er en systemsygdom med diffus angiodysplasi, kendetegnet ved telangiektasier og andre karmisdannelser i hud, slimhinder, indre organer og blødningstendens</li> <li>Den nedarves autosomalt dominant, men med betydelig fænotypisk variation</li> <li>En sygdomsforårsagende mutation kan påvises hos 89 % af de danske HHT familier med klinisk påvist HHT</li> <li>Ca. 85 % af HHT patienter har genmutationer (ENG, ACVRL1 eller SMAD4 genmutationer)</li> <li>I langt hovedparten af tilfældene er der tale om en mutation i et af 2 gener: enten ENG (kromosom 9) eller ACVRL1 (kromosom 12)</li> <li>I en mindre del af familierne påvises en mutation i SMAD4-genet, der giver anledning til HHT-JP som er et syndrom omfattende både HHT og juvenil polypose, hvor sidstnævnte er associeret med en øget forekomst af gastrointestinal cancer</li> <li>Prævalensen af pulmonal arteriovenøs malformation (PAVM) er ca. 50 % hos patienter med ENG mutationen, og ca. 13 % hos dem som bærer ACVRL1 mutationen</li> <li>Mest typisk forekommer de patologiske forandringer i hud og slimhinder, og kan bl.a. føre til epistaxis. Sjældnere, men alvorligere, er der forandringer i andre organer som lunger og hjerne</li> </ul> <h3>Patofysiologi</h3> <ul> <li>Den underliggende forstyrrelse er unormal vaskulær arkitektur i afgrænsede områder</li> <li>Genmutationerne medfører forstyrrelse i endotelcellernes vækst og evne til reparationer</li> <li>Den mangelfulde reparation skyldes defekter i de proteiner, som kodes af de skadede gener</li> <li>Ikke angrebne områder viser normal kararkitektur</li> <li>Man mener, at de typiske læsioner opstår som følge af karskade som ikke efterfølges af en tilstrækkelig reparation</li> <li>Blødningstendensen tilskrives lokale svagheder i karvæggen</li> </ul> <h3>Karmisdannelser i lungerne</h3> <ul> <li>Ca. 25 % af patienterne udvikler PAVM, som hos nogle patienter med PAVM betyder, at helt op til 30-40 % af blodet shuntes udenom lungealveolerne og som følge heraf giver anledning til dyspnø</li> <li>Hyppigheden af PAVM er afhængig af genetisk type og således henholdsvis 50 % hos patienter med HHT1 og r 15 % ved HHT2r</li> <li>Patienter med PAVM har en øget risiko for at udvikle blodprop og/eller byld i hjernen (se nedenfor)</li> <li>Derfor anbefales, at alle HHT-patienter undersøges for PAVM, således at man tidligt kan intervenere med embolisering, der er særdeles effektivt</li> </ul> <h3>Karmisdannelser i hjernen</h3> <ul> <li>Ca. 10-15 % af patienterne har cerebrale arteriovenøse malformationer (CAVM)</li> <li>Hos mange optræder ikke kliniske symptomer, hvorfor forekomsten af cerebrale karmisdannelser kan være underestimeret, særlig i ældre studier, hvor der ikke blev foretaget MR </li> <li>Karmisdannelserne kan være venøse angiomer, kavernøse angiomer og arteriovenøse malformationer, ofte multiple</li> <li>Enkelte patienter kan have aneurismer, som kan forårsage subaraknoidal blødning</li> </ul> <h3>Affektion af centralnervesystemet</h3> <ul> <li>Centralnervesystemet afficeres oftest indirekte, ved at en pulmonal arteriovenøs malformation med fistel (PAVM) medvirker til embolier til hjernen</li> <li>Mekanismen er, at en embolus opstår i eller passerer igennem den arteriovenøse fistel via venstre atrium og hjertekammer til en af hjernens arterier, hvor den forårsager enten infarkt eller et transitorisk iskæmisk attak (TIA)</li> <li>Venøse tromber opstår ofte under fysiologiske forhold, men bliver fanget op af kapillærnetværket i lungerne</li> <li>Ved en arteriovenøs fistel kan en embolus passere uhindret fra lungearterien til lungevenen, og således blive shuntet udenom kapillærnetværket</li> <li>Patienter med Oslers sygdom med lungeaffektion kan få hjerneabsces med eller uden meningit</li> <li>Prævalensen af hjerneabsces blandt patienter med HHT og pulmonal arteriovenøs malformation er ca. 8 %</li> <li>Formentlig skyldes dette, at infektiøst materiale i alveolerne kommer over i blodstrømmen i de patologiske kar i den arteriovenøse fistel, og herefter transporteres via blodbanen til hjernen</li> <li>En cerebral absces kan være første præsentation af HHT; patienter med uforklarlig cerebral absces bør derfor udredes for HHT og PAVM</li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Arv</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <ul> <li>B79 Medfødt abnormitet i blod/lymfesystem IKA</li> <li>K73 Medfødt misdannelse i hjerte/karsystem</li> </ul> <h3>ICD-10</h3> <ul> <li>I78 Sygdomme i kapillærer</li> <li>I780 Arvelig hæmoragisk telangiektasi</li> <li>I788 Anden sygdom i kapillærer</li> <li>I788A Sekundær telangiektasi</li> </ul> <h2> Diagnose</h2> <h2>Diagnostiske kriterier</h2> <ul> <li>Diagnosen er definitiv, hvis tre af nedenstående kriterier er tilstede. Mulig eller mistænkt, hvis to kriterier opfyldes. Usandsynlig, hvis kun et kriterium opfyldes (Curacao kriterierne): </li> <ol> <li>Epistaxis - spontant og recidiverende</li> <li>Telangiektasier - multiple på karakteristiske steder som læber, mundhule, fingre, næse </li> <li>Viscerale læsioner - f.eks. GI telangiektasier eller arteriovenøse malformationer i lunger, lever, hjerne, rygmarv</li> <li>Familieanamnese - en førstegrads slægtning med hereditær hæmoragisk telangiektasi</li> </ol> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Andre former for teleangiektasier </li> <li>Blødninger uden ledsagende teleangiektasier</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>De fleste patienter får gentagne næseblødninger i barnealder eller teenageårene, mens hudforandringerne oftest optræder i anden eller tredje aldersdekade</li> <li>Telangiektasierne finder man særligt i ansigtet, på læber og tunge, i næsehulen og på hænder og fødder</li> <li>Læsionerne er multiple og kan være til kosmetisk gene </li> <li>Blødninger er sjældent store, men kan medføre anæmi</li> <li>Omfanget af næseblødningerne er stærkt varierende. En del af patienterne er generet af mundblødning</li> <li>Mange, især ældre patienter, har blødning fra mave-tarmkanalen</li> <li>Udtalte karmalformationer i lungerne kan let føre til dyspnø og øget trætbarhed</li> <li>Migræne</li> <ul> <li>Patienter med Oslers sygdom har overhyppighed af <a href="https://cms.sundhed.dk/~/link.aspx?_id=5BDEAC8142624E78B092EAF9E4A0419E&_z=z">migræne</a>, også aura uden hovedpine</li> </ul> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Telangiektasier er typisk mindre end 5 mm og findes direkte under huden eller slimhinden i mavetarmkanalen, luftvejene og urinvejene</li> <li>Telangiektasier i hud eller slimhinder varierer i farve fra lyserøde til violette til mørk lilla, og de blegner ved tryk</li> <li>Læsionerne kan være makulære, papulære eller punktformede </li> <li>Telangiektasierne finder man særlig i ansigtet, på læber og tunge, i næsehulen og på hænder og fødder</li> <li>Patienterne kan også have karmisdannelser i lunger, lever, milt, hjerne, samt i mave-tarm-kanalen</li> <li>Større karmalformationer i lungerne kan føre til betydelig shunting af blod og kan med tiden medføre dyspnø, slaphed, cyanose, clubbing og <a href="https://cms.sundhed.dk/~/link.aspx?_id=2E232CB2AFD34E3B9A8A852F26E4B42B&_z=z">polycytæmi</a></li> <li>Findes patienten cyanotisk kan man hos halvdelen høre en mislyd</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Hb for at vurdere blødningstendensen</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser</h3> <ul> <li>Afpasses efter tilstandens sværhedsgrad</li> <li>Arteriovenøse malformationer kan optræde flere steder</li> <li>Røntgenbilleder af lungerne</li> <ul> <li>Vigtig i rutineudredning</li> <li>Man bør vurdere, om der kan være patologiske fistler i lungerne hos yngre patienter, hvor man ikke finder anden forklaring på et hjerneinfarkt/absces, særlig hvis man har mistanke om embolisk genese</li> </ul> <li>CT thorax</li> <ul> <li>Kan påvise arteriovenøs fistel</li> </ul> <li>MR </li> <ul> <li>Evt. til at påvise CNS-læsioner som ikke findes på CT, når den kliniske mistanke er høj</li> </ul> <li>Angiografi</li> </ul> <h3>Hvornår skal patienten henvises?</h3> <ul> <li>Ofte vil næseblødning være første henvisningsårsag</li> <li>Patienter med HTT har en høj hyppighed af PAVM, der som beskrevet ovenfor kan medføre livstruende komplikationer</li> <li>Alle patienter med HHT bør derfor udredes for deres kliniske manifestationer (f.eks. dyspnoe som følge af PAVM, hovedpine/migræne eller andre CNS-symptomer som følge af PAVM eller CAVM)</li> <li>Udredning og behandling af HHT er en højtspecialiseret funktion, der foregår ved HHT-centeret OUH (se nedenfor)</li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li>Sundhedsstyrelsen: <a href="https://sjaeldnediagnoser.dk/wp-content/uploads/2014/11/c82737927a4fec1dcf14b03309eea3e8.pdf">National strategi for sjældne sygdomme</a>, 2014</li> <li>Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC]</li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Information om tilstanden og genetisk rådgivning</li> <li>Korrektion af anæmi (jernbehandling)</li> <li>Evt. indgreb for at forhindre alvorlige komplikationer</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Mange behøver ingen form for behandling </li> <li>Blødningsbetinget anæmi er vanlig, og nogle patienter har behov for <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/69000">jerntilskud</a> og/eller blodtransfusioner </li> <li>I sjældnere tilfælde kan kirurgi blive aktuelt, herunder embolisering af PAVM</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Medicin/Indholdsstoffer/1011">Tranexamsyre</a></li> <ul> <li>Inhiberer fibrinolyse</li> <li>Baggrunden for at anvende fibrinolysehæmmer er hypotesen, at blødningstendensen er multifaktoriel, og at fibrinolysehæmmer kan være til nytte ved større eller plagsomme blødninger</li> </ul> <li>Hormon og antihormonel behandling: Kombineret østrogen-progesteron i dosering som ved oral contraception kan i bedste fald reducere blødningstendensen og er en behandlingsmulighed for kvinder i den fertile alder. <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/grupper/291066">Østrogen receptor modulatorer</a> som f.eks [DliActiveSubstance;5144;tamoxifen] kan overvejes til postmenopausale HHT patienter</li> <li>Angiogenesehæmmere ([DliActiveSubstance;5684;thalidomid], [DliActiveSubstance;5130;bevacizumab]) </li> <li>Betablokkerbehandling ([DliActiveSubstance;6172;propranolol]) er rapporteret effektivt i behandlingen af infantile hæmangioner og kan måske få en plads i behandlingen af HHT</li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <a href="https://cms.sundhed.dk/~/link.aspx?_id=B26522AE6BAD4E2C888A11D32B0F0BB0&_z=z">Epistaxis</a> <ul> <li>Behandles på vanlig måde med kompression, evt. tamponade</li> <li>Evt. elektrokoagulation, evt. laserablation</li> </ul> Hudlæsioner <ul> <li>Evt. skleroterapi med hypertont saltvand, evt. laserablation</li> </ul> Større karmalformationer <ul> <li>Indikationen for kirurgi varierer med lokalisationen af karskaden</li> <li>Patienter med PAVM har som beskrevet ovenfor en betydelig øget risiko for cerebralt infarkt og/eller absces, så længe PAVM er ubehandlet </li> <li>Derfor skal patienter med HHT altid henvises til center med særlig ekspertise for vurdering og behandling for at kunne forebygge invaliderende og potentielt livstruende komplikationer til HHT (se nedenfor) </li> <li>Behandling af PAVM udføres af interventions-radiolog med embolisering</li> </ul> <h2>Forløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Forløb</h3> <ul> <li>Blødningstendensen vil ofte øges med alderen. Det gælder både epistaxis og blødninger fra andre organsystemer</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Blødninger </li> <ul> <li>Anæmi</li> <li>I hjernen, subaraknoidalt, i andre organer</li> </ul> <li>Cerebrale tromboser </li> <li>Cerebrale abscesser </li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Mortaliteten angives at være ca. 10 %</li> <li>Cerebral absces og cerebralt infarkt er de vigtigste dødsårsager</li> </ul> <h3>HHT-Centeret ved Odense Universitetshospital</h3> <ul> <li>Ved Odense Universitetshospital (OUH) er oprettet et HHT-center, som tilbyder specialiseret udredning og behandling af HHT-patienter og familier med HHT</li> <li>I samarbejde med Klinisk Genetisk afdeling tilbydes mutationsdiagnostik og vejledning af familiemedlemmer mistænkt for HHT. Et tæt samarbejde er etableret med interventionsradiologisk afdeling omkring behandling af alvorlige lunge-karforandringer</li> <li>Herudover er en række specialer som medicinsk gastroenterologi, kardiologi, neurologi, neurokirurgi og infektionsmedicin ofte involveret i patientforløbene</li> <li>Koordinering af behandlingen og opfølgning sikres via HHT-centeret ledet af professor Anette Drøhse Kjeldsen, Øre-Næse-Halskirurgisk afdeling F, OUH og Syddansk Universitet</li> </ul> <h2>Ressourcer</h2> <ul> <li><a href="http://socialstyrelsen.dk/viso">VISO</a> - Den nationale videns- og specialrådgivningsorganisation på det sociale område og på specialundervisningsområdet. VISO kan for eksempel rådgive om, hvordan kommunen kan tilrettelægge en faglig indsats, eller hvad et tilbud kan indeholde. VISO yder rådgivning til kommuner, borgere og kommunale, regionale og private tilbud</li> <li><a href="http://www.dukh.dk/">DUKH</a> - Den Uvildige Konsulentordning på Handicapområdet er en selvejende institution under Social- og Indenrigsministeriet. Medvirker til at styrke retssikkerheden for mennesker med et handicap ved at give uvildig rådgivning til mennesker med handicap og deres pårørende i sager, der måske er gået i hårdknude, eller hvor borgeren føler sig uretfærdigt behandlet</li> <li>Sjældne Diagnoser - Selvstændig paraplyorganisation for små, landsdækkende patientforeninger for familier og voksne med sjældne sygdomme og handicap, se <a href="http://sjaeldnediagnoser.dk/">www.sjaeldnediagnoser.dk</a>. Sjældne Diagnoser har en <a href="http://sjaeldnediagnoser.dk/helpline">Helpline</a>/telefonrådgivning, som tilbyder information, rådgivning og mestringsstøtte, og som kan hjælpe med kontakt til andre patienter og pårørende</li> <li><a href="http://hht.dk/">Patientforeningen for Osler/HHT</a><strong><br> </strong></li> </ul> <h2>Links/Vidensressourcer</h2> <ul> <li><a href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1351/">GeneReviews</a><strong><br> </strong></li> <li><a href="https://rarediseases.org/rare-diseases/hereditary-hemorrhagic-telangiectasia/">NORD, National Organization for Rare Diseases</a> </li> <li><strong></strong><a href="https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=236&MISSING%20CONTENT=Hereditary-hemorrhagic-telangiectasia&search=Disease_Search_Simple&title=Hereditary%20hemorrhagic%20telangiectasia">Orphanet</a> - Den europæiske portal for sjældne sygdomme<strong><br> </strong></li> <li><strong></strong><a href="https://www.omim.org/entry/187300?search=hht&highlight=hht">OMIM</a> - Online Mendelian Inheritance in Man </li> <li><a href="https://socialstyrelsen.dk/udgivelser/forlobsbeskrivelse-sjaeldne-handicap">Forløbsbeskrivelse. Børn og unge med sjældne handicap, aldersgruppe 0-25 år, Socialstyrelsen</a></li> </ul> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad findes af skriftlig patientinformation</h3> <ul> <li><a href="https://cms.sundhed.dk/~/link.aspx?_id=1B88247CB2584B11893017111080CEFE&_z=z">Oslers sygdom</a></li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">10741</TextField> <TextField Name="PageTitle">Oslers sygdom</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Oslers sygdom</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2019-04-16T10:38:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{03F5C871-573B-4947-B200-B10053FA36F0}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{ED7CEC94-3F7A-4FB5-BBB0-A3681BCFC481}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{6065288F-2CBE-448E-908E-7F1CA15D6A5D}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">I78, I78.0, I78.8, I78.8A</TextField> <TextField Name="ICPC2">B79, K73</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Osler-Rendu-Webers sygdom eller hereditær hæmorrhagisk telangiektasi. Det er en arvelig blodkarsygdom,der medfører blødninger fra slimhinder i næse, mave-tarm-kanalen, lunger eller urinveje.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{5A0541B5-1CC3-43C7-9D30-3172DD8C20DD}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\ladv</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">hereditær hæmorragisk teleangiektasi, mb osler, Oslers sygdom, osler, telangiektasi, teleangiectasi</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
25.545 characters