brugadas-syndrom
Portal
/
Laegehaandbogen
/
hjerte-kar
/
tilstande-og-sygdomme
/
arytmier
/
brugadas-syndrom
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
arytmier
atrieflimren-og-flagren
brugadas-syndrom
hjertedefibrillator-implanterbar
langt-qt-syndrom
pacemakerbehandling
sinus-caroticus-syndrom
supraventrikulaer-takykardi
syg-sinus-syndrom
ventrikulaer-takykardi
wolff-parkinson-white-syndrom
apopleksi-og-tia
hjertemuskelsygdom
hjertesvigt
infektioner
karsygdomme
klapsygdomme
koronarsygdom
medfoedte-hjertefejl
metaboliske-og-elektrolytforstyrrelser
tromboembolisk-sygdom
fysisk-aktivitet-profylakse
oevrige-sygdomme
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{0F32F044-ED42-4CAB-A9EF-3469058DA5CD}" Name="brugadas-syndrom" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{8A7CD08F-9F68-4F6F-91D1-1AB377A5616C}" SortOrder="300" PublishDate="2010-04-06T14:43:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Brugada-mønster i EKG: <ul> <li>ST-elevation minimum 2 mm, buet form, efterfulgt af negativ T-tak i mindst 2 af afledningerne V1-V3</li> <li>Højresidig grenblok, komplet eller inkomplet</li> </ul> </li> <li>Brugadas syndrom: <ul> <li>Brugada-mønster i EKG - og et eller flere tillægskriterier: <ul> <li>Dokumenteret ventrikelflimmer</li> <li>Polymorf ventrikeltakykardi</li> <li>Familieanamnese med pludselig hjertedød hos person under 45 år</li> <li>Familiemedlemmer med Brugada-mønster i ekg</li> <li>Inducérbar ventrikeltakykardi ved programmeret elektrisk stimulering</li> <li>Synkope</li> <li>Søvnapnø</li> </ul> </li> </ul> </li> <li>EKG-forandringerne kan være intermitterende, og kan provokeres frem af forskellige faktorer: <ul> <li>Feber</li> <li>Antiarytmika</li> <li>Overdosering af tricykliske antidepressiva</li> <li>Kokainindtag</li> <li>Anæstesimidler</li> <li>Stort alkoholforbrug</li> <li>Stort fødeindtag</li> </ul> </li> <li>Provokationstest: Injektion af natriumkanal-blokker (fx flekainid) kan udløse forandringerne <ul> <li>Testen har ukendt sensitivitet og bruges kun på specielle indikationer på specialafdelinger under telemetriovervågning</li> </ul> </li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Symptomdebut er ofte synkope, eventuelt pludselig død</li> <li>Det angives at være typisk, at synkoperne eller dødsfaldene forekommer under hvile eller søvn</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Karakteristiske EKG-forandringer i et ellers raskt hjerte</li> <li>EKG-forandringerne kan være intermitterende og kun til stede under påvirkning af ydre faktorer</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>EKG ved mistanke: <ul> <li>Synkope uden anden åbenbar forklaring</li> <li>Søvnapnø</li> <li>Familieanamnese med pludselig død før 45-årsalderen</li> </ul> </li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>Gentestning kan være aktuelt hos familiemedlemmer af patienter med diagnosticeret Brugadas syndrom <ul> <li>Nytten af gentestning er begrænset, eftersom genfejl kun er fundet hos 20-30 % af patienterne med syndromet</li> </ul> </li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Lang QT-tid syndrom <ul> <li>Forstyrrelse af ionkanal med øget risiko for ventrikeltakykardi, synkoper og pludselig død</li> </ul> </li> <li>ST-elevation hos veltrænede idrætsudøvere <ul> <li>ST-segmentet horisontalt eller opadstigende</li> </ul> </li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Forebygge pludselig død ved diagnosticeret Brugadas syndrom</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7B0F32F044-ED42-4CAB-A9EF-3469058DA5CD%7D&ed=FIELD418298535&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H418298718&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson S, Hansen PS, Klinisk Elektrokardiologi. FADLs Forlag 2014;3. udgave: " data-value-piped="Sigurd B, Pehrson S, Hansen PS|Klinisk Elektrokardiologi|FADLs Forlag|2014|3. udgave|" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson S, Hansen PS, Klinisk Elektrokardiologi. FADLs Forlag 2014;3. udgave: ">1</a><sup>,</sup><a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7B0F32F044-ED42-4CAB-A9EF-3469058DA5CD%7D&ed=FIELD418298535&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H418298718&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Baslund B, Feldt-Rasmussen U, Kastrup J, Soelberg-Sørensen, Medicin. FADLs Forlag 2012;: " data-value-piped="Baslund B, Feldt-Rasmussen U, Kastrup J, Soelberg-Sørensen|Medicin|FADLs Forlag|2012||" data-url="reference-link" title="Baslund B, Feldt-Rasmussen U, Kastrup J, Soelberg-Sørensen, Medicin. FADLs Forlag 2012;: ">2</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", Den Nationale Behandlingsvejledning. https://nbv.cardio.dk/arv 2022;Kap. 32: " data-value-piped="|Den Nationale Behandlingsvejledning|https://nbv.cardio.dk/arv|2022|Kap. 32||" data-url="reference-link" title=", Den Nationale Behandlingsvejledning. https://nbv.cardio.dk/arv 2022;Kap. 32: ">3</a></h3> <ul> <li>Undgå medikamenter som kan udløse arytmien: <ul> <li>Antiarytmika klasse Ia og Ic</li> <li>Betablokkere</li> <li>Tricykliske antidepressiva</li> <li>Lokalanæstetika</li> <li>Propofol</li> <li>Litium</li> <li>Kokain</li> </ul> </li> <li>Liberal febernedsættende behandling ved behov: [DliActiveSubstance;6381;paracetamol]</li> <li>Det anbefales at være tilbageholdende med intense sportslige aktiviteter<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7B0F32F044-ED42-4CAB-A9EF-3469058DA5CD%7D&ed=FIELD418298535&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H418298718&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Heidbuchel H, Corrado D, Biffi A, et al, Recommendations for participation in leisure-time physical activity and competitive sports of patients with arrhytmias and potentially arrhytmogenic conditions. Eur J Cardiovasc Prev Rehabil 2006;13: 676-86" data-value-piped="Heidbuchel H, Corrado D, Biffi A, et al|Recommendations for participation in leisure-time physical activity and competitive sports of patients with arrhytmias and potentially arrhytmogenic conditions|Eur J Cardiovasc Prev Rehabil|2006|13|676-86" data-url="reference-link" title="Heidbuchel H, Corrado D, Biffi A, et al, Recommendations for participation in leisure-time physical activity and competitive sports of patients with arrhytmias and potentially arrhytmogenic conditions. Eur J Cardiovasc Prev Rehabil 2006;13: 676-86">4</a></li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>EKG ved synkope patienter</li> <li>Vurder diagnostiske tillægskriterier hos synkope patienter med Brugada mønster i EKG</li> <li>Henvise patienter der er diagnosticerede samt patienter, hvor der er mistanke</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Undgå medikamenter der kan udløse arytmien (ved tvivl spørg lægen)</li> <li>Undgå høj feber (febernedsættende medicin ved febrilia)</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li>Kinidin er rapporteret at kunne normalisere EKG-forandringerne. Men yderligere forskning er påkrævet for at afklare medikamentets plads i behandlingen<a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", Den Nationale Behandlingsvejledning. https://nbv.cardio.dk/arv 2022;Kap. 32: " data-value-piped="|Den Nationale Behandlingsvejledning|https://nbv.cardio.dk/arv|2022|Kap. 32||" data-url="reference-link" title=", Den Nationale Behandlingsvejledning. https://nbv.cardio.dk/arv 2022;Kap. 32: ">3</a></li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Implantation af defibrillator (ICD enhed) hos patienter med høj risiko. Dette har vist sig at være nyttig hos patienter med synkope i sygehistorien og uprovokeret patologisk EKG </li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <p>Der henvises til klinik for arvelige hjertesygdomme i følgende tilfælde:</p> <ul> <li>Alle nydiagnosticerede med en arvelig (eller formodet arvelig) hjertesygdom</li> <li>Slægtninge til levende eller døde, der skønnes at kunne have gavn af udredningen</li> <li>Ved overvejelser om familieforøgelse hos patenter med arvelig hjertesygdom</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <h3>Plan</h3> <ul> <li>Individuel opfølgningsplan afhængig af bedømt risiko</li> <li>Patienter behandlet med defibrillator følges på kardiologisk afdeling</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Da EKG-forandringerne kan være intermitterende, er det ikke muligt at beregne prævalens sikkert</li> <li>Det naturlige forløb af tilstanden er ikke kendt</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Ventrikeltakykardi eller ventrikelflimmer og pludselig død</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Ikke muligt at angive prognose</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Arvelig tilstand med ledningsforstyrrelse i hjertet og øget risiko for ventrikulær arytmi, synkoper og pludselig død<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Brugade P, Brugada J, Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrme. A multicenter report. J Am Coll Cardiol 1992;20: 1391-96" data-value-piped="Brugade P, Brugada J|Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrme. A multicenter report|J Am Coll Cardiol|1992|20|1391-96" data-url="reference-link" title="Brugade P, Brugada J, Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrme. A multicenter report. J Am Coll Cardiol 1992;20: 1391-96">5</a></li> <li>Karakteristiske EKG-forandringer (Brugada-mønster): Højresidigt grenblok og ST-elevation i V1-V3, kan være intermitterende </li> <li>Første gang beskrevet af Brugada og Brugada i 1992<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7B0F32F044-ED42-4CAB-A9EF-3469058DA5CD%7D&ed=FIELD2652120243&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H2652120299&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Brugade P, Brugada J, Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrme. A multicenter report. J Am Coll Cardiol 1992;20: 1391-96" data-value-piped="Brugade P, Brugada J|Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrme. A multicenter report|J Am Coll Cardiol|1992|20|1391-96" data-url="reference-link" title="Brugade P, Brugada J, Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrme. A multicenter report. J Am Coll Cardiol 1992;20: 1391-96">5</a></li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Prævalens af EKG-forandringerne er fundet at være 0,01 % i Europa, og 0,4 % i Japan - men kan i enkelte dele af Sydøstasien være helt op til 1 %</li> <li>Den næsthyppigste årsag til pludselig død hos mænd under 40 år i lande med høj forekomst (efter ulykker) </li> <li>Brugadas syndrom er 8 gange hyppigere hos mænd end kvinder</li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Kun delvis kendt ætiologi </li> <li>Regnes som autosomalt arvelig, dog mange sporadiske tilfælde, årsagen til skæv kønsfordeling er ukendt </li> <li>Der er påvist genmutation hos 20-30 % af patienterne i genet SCN5A. Dette gen koder for kardiale natriumkanaler <ul> <li>Det antages, at der også kan findes ikke erkendte forandringer i andre gener</li> </ul> </li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Arvelig disposition</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad bør du informere patienten om</h3> <ul> <li>Kendte udløsende faktorer (se ovenfor)</li> </ul> <h3>Hvad findes af skriftlig patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=85ACF370EC9343D2B8C5B2873805EEAC&_z=z">Patientinformation om Brugadas syndrom</a></li> </ul> <h3>Animation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=C5DE84E557024D8A90E0DC7BC5654CA8&_z=z">Hjertets ledningssystem</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a href="https://nbv.cardio.dk/arv">Den Nationale Behandlingsvejledning/Arvelige hjertesygdomme, kap. 32, 2022</a></li> <li>Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC] </li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Brugada mønster i EKG</li> <li>Et eller flere tillægskriterier: <ul> <li>Dokumenteret ventrikelflimmer</li> <li>Polymorf ventrikel takykardi</li> <li>Familieanamnese med pludselig død hos personer under 45 år</li> <li>Familiemedlemmer med Brugada mønster i EKG</li> <li>Synkope</li> <li>Søvnapnø</li> </ul> </li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Forebygge pludselig død</li> <li>Undgå medikamenter som kan udløse arytmien</li> <li>Liberal temperaturnedsættelse ved feber</li> <li>Evt. profylaktisk ICD</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Alle nydiagnosticerede med en arvelig (eller formodet arvelig) hjertesygdom kan henvises til klinik for arvelige hjertesygdomme</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">29812</TextField> <TextField Name="PageTitle">Brugadas syndrom</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Brugadas syndrom</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-02-16T09:50:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{FF00B7AE-5368-40AF-810D-EE434223EED0}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">I49.8</TextField> <TextField Name="ICPC2">K80</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Arvelig tilstand med ledningsforstyrrelse i hjertet og øget risiko for ventrikulær arytmi, synkoper og pludselig død.</TextField> <TextField Name="MetaTagTitle">Lægehåndbogen - Brugadas syndrom - sundhed.dk</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">brugada-mønster, pludselig død, ventrikelflimmer, ventrikeltakykardi</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
17.074 characters