langt-qt-syndrom
Portal
/
Laegehaandbogen
/
hjerte-kar
/
tilstande-og-sygdomme
/
arytmier
/
langt-qt-syndrom
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
arytmier
atrieflimren-og-flagren
brugadas-syndrom
hjertedefibrillator-implanterbar
langt-qt-syndrom
pacemakerbehandling
sinus-caroticus-syndrom
supraventrikulaer-takykardi
syg-sinus-syndrom
ventrikulaer-takykardi
wolff-parkinson-white-syndrom
apopleksi-og-tia
hjertemuskelsygdom
hjertesvigt
infektioner
karsygdomme
klapsygdomme
koronarsygdom
medfoedte-hjertefejl
metaboliske-og-elektrolytforstyrrelser
tromboembolisk-sygdom
fysisk-aktivitet-profylakse
oevrige-sygdomme
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{F85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B}" Name="langt-qt-syndrom" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{8A7CD08F-9F68-4F6F-91D1-1AB377A5616C}" SortOrder="500" PublishDate="2008-10-23T13:01:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Langt QT syndrom (LQTs) defineres fra (1) ekg-fund, (2) sygehistorie og (3) familiekortlægning:</li> <li>Et QT-interval korrigeret efter Bazetts formel større end 0,45 sekunder opfattes sædvanligvis som forlænget</li> </ul> <h4>Diagnostiske kriterier<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a>:</h4> <table> <tbody> <tr> <td style="text-align: left;"><strong>Ekg-fund:</strong></td> <td style="text-align: left;"><strong>Point</strong></td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">QT<sub>c</sub>> 480 ms</td> <td style="text-align: left;">3</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">QT<sub>c</sub>460-470 ms</td> <td style="text-align: left;">2</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">QT<sub>c</sub>> 450 ms (kun mænd)</td> <td style="text-align: left;">1</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Torsades de pointes</td> <td style="text-align: left;">2</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">T-taks alternans</td> <td style="text-align: left;">1</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">T-bølge: Hakker i mindst 3 afledninger</td> <td style="text-align: left;">1</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Lav hjertefrekvens i forhold til alder (kun børn)</td> <td style="text-align: left;">0,5</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;"><strong>Sygehistorie:</strong></td> <td style="text-align: left;"></td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Synkope relateret til stress</td> <td style="text-align: left;">2</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Synkope i hvile, uden stress</td> <td style="text-align: left;">1</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Medfødt døvhed</td> <td style="text-align: left;">0,5</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;"><strong>Familiekortlægning:</strong></td> <td style="text-align: left;"></td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Familiemedlem med defineret LQTs</td> <td style="text-align: left;">1</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Uforklarlig pludselig død <30 år hos nært familiemedlem</td> <td style="text-align: left;">0,5</td> </tr> </tbody> </table> <ul> <li>Point-score: <ul> <li>1 eller under: Lav sandsynlighed for LQTs</li> <li>2-3: Middel sandsynlighed for LQTs</li> <li>4 eller højere: Høj sandsynlighed for LQTs</li> </ul> </li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Diagnosen stilles typisk efter en kardial hændelse, fx synkope eller klinisk hjertestop<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/vt" data-value-piped="|Den Nationale Behandlingsvejledning DCS||||https://nbv.cardio.dk/vt|" data-url="reference-link" title=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/vt">2</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: " data-value-piped="|ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death|https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death||||" data-url="reference-link" title=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: ">3</a></li> <li>I nogle tilfælde stilles diagnosen efter et pludseligt dødsfald hos et familiemedlem</li> <li>Hos nogle stilles diagnosen efter tilfældigt ekg-fund med QT-forlængelse</li> <li>Kardial hændelse hos disse patienter kan udløses af fysisk aktivitet, stærke emotionelle reaktioner, men også under søvn</li> </ul> <h4>Anamnestiske oplysninger</h4> <ul> <li>Høretab? <ul> <li>Foreligger medfødt høretab hos en patient eller i nærmeste familie kan det tyde på Jervell og Lange-Nielsens syndrom</li> </ul> </li> <li>Medicinforbrug? <ul> <li>Tilstanden kan være udløst af specifikke medikamina</li> </ul> </li> <li>Familiær forekomst? <ul> <li>Andre tilfælde af hjertestop eller pludselig død i ung alder</li> </ul> </li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Der er typisk normale fund ved fysisk undersøgelse og ekkokardiografi</li> <li>Nogle kan have påfaldende bradykardi for alderen (gælder især børn), og nogle er født døve</li> <li>En grundig fysisk undersøgelse er vigtig for at udelukke andre mulige forklaringer</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Kontroller elektrolytstatus, især kalium, evt. også magnesium, hos patienter med QT-forlængelse efter arytmiepisoder</li> <li>Genetisk test er i stigende grad tilgængelig<a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/arv" data-value-piped="|Den Nationale Behandlingsvejledning DCS||||https://nbv.cardio.dk/arv|" data-url="reference-link" title=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/arv">4</a></li> </ul> <h4>EKG</h4> <ul> <li>Standard ekg med analyse af QTc-varighed og T-taks morfologi er de vigtigste tests<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: " data-value-piped="|ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death|https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death||||" data-url="reference-link" title=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: ">3</a></li> <li>Frekvenskorrektion (QTc)<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a><sup>,</sup><a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value=", Langt QTc kalkulatori. ;: https://en.ecgpedia.org/wiki/QTc_Calculator" data-value-piped="|Langt QTc kalkulatori||||https://en.ecgpedia.org/wiki/QTc_Calculator|" data-url="reference-link" title=", Langt QTc kalkulatori. ;: https://en.ecgpedia.org/wiki/QTc_Calculator">5</a> <ul> <li>Ved hurtigere hjerterytme vil QT-tiden blive kortere</li> <li>Korrektionen er ikke fuldt pålidelig ved høje frekvenser (bør ved brug af Bazetts formel ligge omkring 60-80/min)</li> <li>For at kunne vurdere QT-tiden ved forskellig frekvens er der forskellige måder for frekvenskorrigering (QTc)</li> <li>Den mest benyttede er Bazetts formel: QTc = målt QT-tid / kvadratroden af RR-intervallet (alle intervaller målt i sekunder). RR-intervallet skal være det, som kommer umiddelbart foran det målte QT-segment</li> </ul> </li> <li>QT-intervallet <ul> <li>Er tiden fra start af Q-takken til slut på T-takken</li> <li>QT-tiden måles i den afledning, hvor den er længst. U-takker skal tages med i målingen, hvis de ikke kan afgrænses tydeligt fra T-takken</li> <li>Hvis T- og U-takken kan skilles ad, lægges en tangent på sidste del af T-takken som defineres som afsluttet, når tangenten skærer den isoelektriske linje</li> </ul> </li> <li>T-taks forandringer <ul> <li>Man vil kunne finde T-taksvariationer, og T-takken kan være takket (jfr. diagnostiske kriterier)</li> </ul> </li> <li>Patologi <ul> <li>Øvre normalgrænse for QTc er 0,45 sekunder</li> <li>Hos børn, specielt nyfødte, kan det være svært at afgrænse T-takkerne. Øvre normalgrænse for QTc i fjerde levedøgn er 0,44 sekunder, i anden levemåned 0,45 sekunder og efter sjette levemåned igen 0,44 sekunder</li> <li>Ved breddeøgning i QRS grundet grenblok eller pacemakerrytme, er QT-målingen usikker</li> </ul> </li> <li>Ca. 10-15 % af gen-positive patienter for lang QT-tid-syndrom har normalt QTc</li> <li>Det vil oftest være aktuelt at undersøge raske nære familiemedlemmer med bl.a. ekg<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/arv" data-value-piped="|Den Nationale Behandlingsvejledning DCS||||https://nbv.cardio.dk/arv|" data-url="reference-link" title=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/arv">4</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: " data-value-piped="|ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death|https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death||||" data-url="reference-link" title=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: ">3</a></li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>Gentestning<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/arv" data-value-piped="|Den Nationale Behandlingsvejledning DCS||||https://nbv.cardio.dk/arv|" data-url="reference-link" title=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/arv">4</a> <ul> <li>Patienter med mistænkt LQTs tilbydes i Danmark gentestning</li> <li>Dette gælder også de øvrige omtalte ionkanaldefekter <ul> <li>Påvisning af en genmutation og derved type LQTs giver information om risikoprofil, prognose og kan påvirke behandlingsstrategien</li> <li>At være genbærer indebærer 50 % risiko for at videreføre mutationen til egne børn</li> <li>Gentestning er den eneste mulighed for at afdække asymptomatiske mutationsbærere og mutationsbærere med normalt ekg. Disse personer bør være opmærksomme med hensyn til særlige medikamina og risikosituationer. Eventuel behandling vil afhænge af type genfejl, familiehistorie og alder</li> </ul> </li> <li>Kan være aktuelt i familieudredning af symptomfrie personer<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/arv" data-value-piped="|Den Nationale Behandlingsvejledning DCS||||https://nbv.cardio.dk/arv|" data-url="reference-link" title=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/arv">4</a></li> </ul> </li> <li>Telemetri <ul> <li>Ved behov for differentialdiagnostik overfor andre rytmeforstyrrelser</li> </ul> </li> <li>Billeddiagnostik <ul> <li>Ekkokardiografi og MR kan være aktuelt for at udelukke potentielle årsager til arytmi, fx <a href="~/link.aspx?_id=C0F74F95FE7D4FE2A316D1984E08E558&_z=z">hypertrofisk kardiomyopati</a>, arytmogen højre ventrikel kardiomyopati (ARVD)</li> </ul> </li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=5DA37F00E4A34A028051D61135E1419A&_z=z">Synkope</a> af anden årsag</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=ADF3E3114FA6484AB112A47D27FCD85A&_z=z">Epilepsi</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=F2D4DAEE1A6A4821B81AC065944EDF8C&_z=z">Hjerteklapfejl</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=C0F74F95FE7D4FE2A316D1984E08E558&_z=z">Hypertrofisk kardiomyopati</a></li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Standse pågående arytmi</li> <li>Forebygge fremtidige anfald</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Behandling af patienter med LQTs kan deles i akutte og langsigtede strategier<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/vt" data-value-piped="|Den Nationale Behandlingsvejledning DCS||||https://nbv.cardio.dk/vt|" data-url="reference-link" title=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/vt">2</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: " data-value-piped="|ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death|https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death||||" data-url="reference-link" title=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: ">3</a></li> <li>Akutte strategier <ul> <li>Indebærer akut behandling af ustabile rytmer (torsades de pointes), uanset hvad den specifikke årsag til QT-forlængelsen måtte være</li> <li>Ved erhvervet LQTs er seponering af udløsende medikament og/eller elektrolytkorrektion oftest tilstrækkelig til at forhindre recidiv</li> <li>Undtaget er patienter med <a href="~/link.aspx?_id=48EB15BA88B941A38FC8888002BC2020&_z=z">syg-sinus-syndrom</a> eller atrioventrikulært blok, hvor en pause eller bradykardi kan udløse torsades de pointes. Disse patienter bør forsynes med permanent pacemaker</li> </ul> </li> <li>Langsigtede strategier <ul> <li>Alle patienter med medfødt LQTs bør sættes i fast profylaktisk behandling<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/vt" data-value-piped="|Den Nationale Behandlingsvejledning DCS||||https://nbv.cardio.dk/vt|" data-url="reference-link" title=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/vt">2</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: " data-value-piped="|ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death|https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death||||" data-url="reference-link" title=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: ">3</a></li> <li>Hjørnestenen i behandlingen er livslang beta-blokker</li> <li>ICD-enhed efter hjertestop eller synkope trods beta-blokkerbehandling. Specielle overvejelser mht. profylaktisk ICD i tilfælde af familieanamnese med pludselig død eller ved visse specifikke genmutationer (Jervell og Lange Nielsen og SCN5A)</li> </ul> </li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <p>Ved mistanke om LQTs eller ved personer der er nært benægtede med LQTs gøres følgende:</p> <ul> <li>Grundig anamnese, inklusiv historie om slægtninge med pludselig hjertedød</li> <li>EKG (mindst 2)</li> <li>Elektrolytstatus</li> <li>Diagnostisk score</li> <li>Henvises til specialist ved høj score</li> <li>Eventuelt DNA analyse</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Familiemedlemmer og lærere bør opfordres til oplæring i hjertelunge-resuscitering</li> <li>Patienten, patientens familie og læge bør kende til, at visse typer medikamenter kan øge risikoen for kardiale hændelser <ul> <li>Der er flere hjemmesider (se herunder), som jævnligt opdaterer, hvilke medikamina der har QT-forlængende effekt</li> </ul> </li> <li>Elektrolytforstyrrelser <ul> <li>Specielt hypokaliæmi</li> <li>Alle patienter bør derfor få information om betydningen af væske- og kaliumtilførsel ved fare for dehydrering (varme, gastroenteritis, større anstrengelser) og bør så vidt muligt undgå kalium-depleterende medicin (loop-diuretika)</li> </ul> </li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <h4>Beta-blokkere</h4> <ul> <li>Er førstevalg hos patienter med LQTs<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/vt" data-value-piped="|Den Nationale Behandlingsvejledning DCS||||https://nbv.cardio.dk/vt|" data-url="reference-link" title=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/vt">2</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: " data-value-piped="|ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death|https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death||||" data-url="reference-link" title=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: ">3</a></li> <li>Beta-blokkere medfører adrenerge blokade, som reducerer risikoen for arytmi</li> <li>Beta-blokkere reducerer hjertefrekvensen og forlænger QT-tiden, men frekvenskorrigeret QTc forbliver uforandret</li> <li>Beta-blokkere beskytter effektivt mod kardielle hændelser hos ca. 70 % af patienterne</li> <li>Beta-blokkerdosis øges gradvis <ul> <li>Beta-blokkere har forskellig effektivitet ved de forskellige lang QT-tid-syndrom-varianter. Det er derfor af betydning, at genotype patienterne (beta-blokker har ingen dokumenteret effekt på Brugadas syndrom)</li> <li>Hos 35-40 % af patienterne med LQTs kan man ikke påvise mutation. Hos disse er beta-blokker anbefalet behandling</li> </ul> </li> </ul> <h4>Asymptomatiske mutationsbærere uden klinisk diagnostiske fund</h4> <ul> <li>Beta-blokkerbehandling (kan overvejes udeladt, hvis diagnosen stilles efter at personen er fyldt 40 år)</li> <li>Undlade QT-forlængende farmaka og kalium-reducerende farmaka</li> <li>Den hyppigste årsag til erhvervet langt QT er medikamina</li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Implantation af defibrillator (ICD) <ul> <li>Synes at være den mest effektive behandling hos højrisiko patienter</li> <li>Siden de nyere ICD-enheder tillige har almindelig pacemakerfunktion (brady-pace), implanteres i dag sjældent pacemakere uden defibrillator funktion hos denne patientkategori</li> <li>Indikation for ICD kan være: <ul> <li>Kardial hændelse, som har krævet resuscitation</li> <li>Synkope under pågående betablokade</li> </ul> </li> <li>Primærprofylakse er kun indiceret ved særlig malign familiehistorie og betydelige ekg forandringer samt visse genmutationer</li> </ul> </li> <li>Implantation af pacemaker <ul> <li>Er anset for at være en nyttig terapeutisk strategi hos enkelte, hvor bradykardiudløst arytmi (torsades de pointes) er dokumenteret</li> </ul> </li> <li>Sympatektomi <ul> <li>Venstresidig cervicothoracal sympatektomi er en anden antiadrenerg terapeutisk intervention, men benyttes sjældent i dag<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: " data-value-piped="|ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death|https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death||||" data-url="reference-link" title=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: ">3</a> </li> </ul> </li> </ul> <h3>Profylaktiske råd</h3> <ul> <li>Forholds- og forsigtighedsregler vil til en vis grad afhænge af, hvilken genotype langt QT-syndrom patienten har<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/arv" data-value-piped="|Den Nationale Behandlingsvejledning DCS||||https://nbv.cardio.dk/arv|" data-url="reference-link" title=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/arv">4</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: " data-value-piped="|ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death|https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death||||" data-url="reference-link" title=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: ">3</a></li> <li>Der er kun sparsom evidens for, at fysisk udfoldelse udgør en risiko for LQT-patienter, der er i betablokker-behandling<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: " data-value-piped="|ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death|https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death||||" data-url="reference-link" title=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: ">3</a></li> <li>Undgå alvorlig dehydrering og elektrolytforstyrrelser</li> <li>Undgå medicin som kan forlænge QT-intervallet</li> <li>Undgå dykning i koldt vand</li> <li>Undgå specielt stressende situationer og høje lyde</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved fund af langt QT-segment på ekg</li> <li>Synkoper uden anden forklaring</li> <li>Familiemedlemmer til patient med påvist LQTs </li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Ventrikeltakykardi kan komplicere det kliniske forløb og føre til kardiale hændelser som synkope og hjertestop</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Synkoper</li> <li>Pludselig hjertedød <ul> <li>Pludselig død skyldes typisk torsades de pointes ventrikeltakykardi med efterfølgende ventrikelflimren</li> </ul> </li> <li>Anoksisk hjerneskade som følge af hjertestop</li> <li>Vuggedød <ul> <li>Alle kardiale ionkanaldefekter er potentielle årsager og kan debutere med pludselig uventet død i spædbarnsalderen hos børn med strukturelt normalt hjerte</li> </ul> </li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Langt QT-syndrom kan føre til pludselig hjertedød, noget som typisk sker hos ellers raske unge individer</li> <li>Ubehandlet er mortaliteten 1-2 %/år</li> <li>Efter første synkope er 1-års mortaliteten ca. 20 %</li> <li>Den kumulative mortalitetsincidens angives at være ca. 6 % ved 40-årsalderen</li> <li>Risikoen for pludselig død af LQTs er højere blandt drenge end blandt piger under 10 år, senere i livet er risikoen den samme</li> <li>Hos de fleste er episoder med torsades de pointes selvlimiterende, kun 4-5 % af de kardiale hændelser er fatale</li> <li>Behandling med beta-blokker <ul> <li>Giver totalt set en god prognose</li> </ul> </li> <li>Højrisiko patienter <ul> <li>Patienter med høj risiko - som har overlevet hjertestop eller har haft gentagne kardiale hændelser trods beta-blokker behandling - har en markant øget risiko for pludselig død og bør derfor behandles med implanteret defibrillator (ICD-enhed)</li> <li>Prognosen efter implanteret ICD er god</li> </ul> </li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Langt QT syndrom (LQTs) defineres ud fra typiske ekg-forandringer med forlænget QT-interval, sygehistorie og familieanamnese (se diagnostiske kriterier senere)<a href=" " data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a>,<a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/vt" data-value-piped="|Den Nationale Behandlingsvejledning DCS||||https://nbv.cardio.dk/vt|" data-url="reference-link" title=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/vt">2</a></li> <li>QT-tid beregnes fra start på Q-tak til slut på T-tak</li> <li>QT-tid korrigeres for hjertefrekvens, sædvanligvis ved Bazetts formel QTc = QT / RR<sup>0,5</sup>. QTc kalkulator <a href="https://en.ecgpedia.org/wiki/QTc_Calculator" data-type="other-reference" data-value="Langt QTc kalkulator, ECGpedia" data-url="https://en.ecgpedia.org/wiki/QTc_Calculator" title="Langt QTc kalkulator, ECGpedia">6</a></li> <li>Der kan være fortolkningsproblemer hos personer med grenblok eller pacemaker</li> <li>QTc over 0,45 sekunder er sædvanligvis patologisk</li> <li>Det kan være vanskeligt at bestemme QT intervallet, som i øvrigt varierer hos den enkelte. QTc>480ms uden medicinsk forklaring anses for signifikant</li> <li>Langt QT-syndrom kan udløse ventrikeltakykardi</li> <li>Klinisk kan tilstanden arte sig som svimmelhed, synkope og pludselig død hos ellers raske unge personer</li> <li>Der kan være familiær ophobning af tilstanden, eller den kan være erhvervet<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a><sup>,</sup><a href="https://www.cardio.dk/arytmi-risiko-ved-anvendelse-af-psykofarmaka" data-type="other-reference" data-value="DCS og Dansk Psykiatrisk Selskab: Arytmirisiko ved anvendelse af psykofarmaka " data-url="https://www.cardio.dk/arytmi-risiko-ved-anvendelse-af-psykofarmaka" title="DCS og Dansk Psykiatrisk Selskab: Arytmirisiko ved anvendelse af psykofarmaka ">7</a></li> <li>Den arvelige form skyldes kardiale ionkanaldefekter: <ul> <li>Kliniske tilstande forårsaget af ionkanaldefekter er blandt andet langt QT syndrom, kort QT syndrom, Brugadas syndrom og katekolaminerg polymorf ventrikeltakykardi</li> </ul> </li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Prævalens er vanskelig at estimere, men der har været anslået fra 1:1.000-3.000 op til 1:5.000-10.000 individer, svarende til en prævalens mellem 500 og 5.000 i Danmark</li> <li>Tilstanden er sandsynligvis underdiagnosticeret, især fordi mindst 10-15 % af genetiske bærere af langt QT syndrom har normal QTc-varighed</li> <li>Risikoen for kardiale hændelser synes at variere med alderen med specielt øget risiko i spædbarnsalderen og så igen i teenageårene/ung-voksen-alder<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a></li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <h4>Medfødt LQT syndrom<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a><sup>,</sup><a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value=", Langt QTc kalkulatori. ;: https://en.ecgpedia.org/wiki/QTc_Calculator" data-value-piped="|Langt QTc kalkulatori||||https://en.ecgpedia.org/wiki/QTc_Calculator|" data-url="reference-link" title=", Langt QTc kalkulatori. ;: https://en.ecgpedia.org/wiki/QTc_Calculator">5</a><sup>,</sup><a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value=", Arytmirisiko ved anvendelse af psykofarmaka DCS. ;: http://dpsnet.dk/wp-content/uploads/2014/12/vejledning_1-2011-arytmi-dec2011.pdf" data-value-piped="|Arytmirisiko ved anvendelse af psykofarmaka DCS||||http://dpsnet.dk/wp-content/uploads/2014/12/vejledning_1-2011-arytmi-dec2011.pdf|" data-url="reference-link" title=", Arytmirisiko ved anvendelse af psykofarmaka DCS. ;: http://dpsnet.dk/wp-content/uploads/2014/12/vejledning_1-2011-arytmi-dec2011.pdf">8</a></h4> <ul> <li>Årsagen er forskellige former for definerede genetiske fejl, som fører til varierende grader af funktionssvigt i natrium- eller kalium-kanalerne </li> <li>Sådanne ionkanaldefekter disponerer til episoder med "torsades de pointes" (speciel form for ventrikeltakykardi), især ved samtidig katekolaminstimulering</li> <li>Klassifikationen er baseret på genetik, og der er nu defineret 13 forskellige gener, hvor mutationer kan forårsage LQT syndrom</li> <li>En speciel variant af LQTs kaldes Jervell og Lange-Nielsen syndrom<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: " data-value-piped="|ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death|https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death||||" data-url="reference-link" title=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: ">3</a> Denne er autosomalt recessivt nedarvet og er ledsaget af medfødt neurogen døvhed</li> <li>De typiske former af LQTs (Romano-Ward syndrom) er autosomalt dominant nedarvet og ikke relateret til høretab<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: " data-value-piped="|ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death|https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death||||" data-url="reference-link" title=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: ">3</a></li> </ul> <h4>Erhvervet LQTs<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/vt" data-value-piped="|Den Nationale Behandlingsvejledning DCS||||https://nbv.cardio.dk/vt|" data-url="reference-link" title=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/vt">2</a><sup>,</sup><a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value=", Arytmirisiko ved anvendelse af psykofarmaka DCS. ;: http://dpsnet.dk/wp-content/uploads/2014/12/vejledning_1-2011-arytmi-dec2011.pdf" data-value-piped="|Arytmirisiko ved anvendelse af psykofarmaka DCS||||http://dpsnet.dk/wp-content/uploads/2014/12/vejledning_1-2011-arytmi-dec2011.pdf|" data-url="reference-link" title=", Arytmirisiko ved anvendelse af psykofarmaka DCS. ;: http://dpsnet.dk/wp-content/uploads/2014/12/vejledning_1-2011-arytmi-dec2011.pdf">8</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: " data-value-piped="|ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death|https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death||||" data-url="reference-link" title=", ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death ;: ">3</a></h4> <ul> <li>Forlænget QT-tid pga. ydre faktorer kaldes erhvervet LQTs</li> <li>Det er sandsynligt, at der i mange tilfælde af erhvervet QT-tid forlængelse foreligger genetisk disposition for svigtende ionkanalfunktion</li> <li>Erhvervede former skyldes ofte medikamentel behandling med forskellige medikamenter, som kan forsinke ventrikulær de- og repolarisation<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/vt" data-value-piped="|Den Nationale Behandlingsvejledning DCS||||https://nbv.cardio.dk/vt|" data-url="reference-link" title=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/vt">2</a><sup>,</sup><a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value=", Arytmirisiko ved anvendelse af psykofarmaka DCS. ;: http://dpsnet.dk/wp-content/uploads/2014/12/vejledning_1-2011-arytmi-dec2011.pdf" data-value-piped="|Arytmirisiko ved anvendelse af psykofarmaka DCS||||http://dpsnet.dk/wp-content/uploads/2014/12/vejledning_1-2011-arytmi-dec2011.pdf|" data-url="reference-link" title=", Arytmirisiko ved anvendelse af psykofarmaka DCS. ;: http://dpsnet.dk/wp-content/uploads/2014/12/vejledning_1-2011-arytmi-dec2011.pdf">8</a>: <ul> <li>Visse anti-arytmika (især amiodaron, sotalol, disopyramid)</li> <li>Visse antihistaminer (phenyleprin m.fl.)</li> <li>Visse antipsykotika (chlorpromazin, lithium m.fl.)</li> <li>Visse antidepressiva (TCA, visse SSRI)</li> <li>Visse antibiotika/antimykotika (erytromycin o.l., ketokonazol)</li> <li>Metadon, zofran, nyere migrænemidler</li> </ul> </li> <li>Torsades de pointes kan opstå som en bivirkning 1-2 uger efter behandlingsstart </li> <li>Forsinkede former for erhvervet LQTs kan også optræde, hvis andre medikamenter som påvirker QT-intervallet bliver tillagt et medicinsk regime</li> <li>Andre årsager til forlængelse af QT intervallet er elektrolytforstyrrelser (hypokaliæmi, hypomagnesiæmi og i sjældne tilfælde hypokalcæmi), myokardieinfarkt, hypotyreose, narkotika (f.eks. kokain, amfetamin) og cerebrovaskulære hændelser (intracerebral eller subaraknoidal blødning)</li> </ul> <h4>Patofysiologi</h4> <ul> <li>QT-intervallet måles fra starten af QRS-komplekset til enden af T-takken</li> <li>Intervallet repræsenterer varigheden af depolarisering og repolarisering af ventriklen</li> <li>Forlænget repolarisering efter elektrisk ekscitation øger muligheden for, at et område af myokardiet bliver refraktært i forhold til ny depolarisering. Følgelig kan ekscitationsbølgen følge en bestemt ledningsbane rundt om et fokalt punkt i myokardiet (cirkulær reentry rytme) og medføre ventrikeltakykardi</li> <li>En ventrikeltakykardi medfører utilstrækkelig kontraktion af ventriklerne, synkope og evt. død</li> <li>Hjertefrekvens-korrigerede QT-værdier (QTc) over 0,45 s er som regel opfattet som abnormt (men QTc beregninger er ikke helt pålidelige ved høje hjertefrekvenser)<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a><sup>,</sup><a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value=", Langt QTc kalkulatori. ;: https://en.ecgpedia.org/wiki/QTc_Calculator" data-value-piped="|Langt QTc kalkulatori||||https://en.ecgpedia.org/wiki/QTc_Calculator|" data-url="reference-link" title=", Langt QTc kalkulatori. ;: https://en.ecgpedia.org/wiki/QTc_Calculator">5</a></li> </ul> <h4>Torsades de pointes (TdP)</h4> <ul> <li>Risikoen ved et forlænget QT-segment er udvikling af en specifik type polymorf ventrikulær takykardi, som kaldes torsades de pointes</li> <li>Torsades de pointes er karakteriseret ved en ventrikelhastighed højere end 200 slag pr. minut, hvor QRS-komplekset skifter polaritet (amplitude) omkring grundlinjen</li> <li>Rytmen kan spontant gå over i sinusrytme eller gå over i ventrikelflimren og død</li> <li>Rytmeforstyrrelsen kan præsentere sig klinisk som synkope</li> </ul> <h4>Kardiale ionkanaldefekter</h4> <ul> <li>Kardiale ionkanaldefekter er et samlebegreb for medfødte tilstande med større eller mindre funktionsforstyrrelser af ionkanaler i hjertemuskelceller og som disponerer for ventrikelarytmier og pludselig død</li> <li>Den typiske form er LQTs, men også kort QT-syndrom er nu påvist</li> </ul> <h3>Andre ionkanaldefekter</h3> <h4>Kort QT-syndrom</h4> <ul> <li>En familiær tilstand med kort QT-tid i ekg, associeret med øget risiko for pludselig død, som betegnes kort QT-syndrom (short QT-syndrome, SQTs)<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. https://www.nbv.cardio.dk/arvelige-hjertesygdomme ;: " data-value-piped="|Den Nationale Behandlingsvejledning DCS|https://www.nbv.cardio.dk/arvelige-hjertesygdomme||||" data-url="reference-link" title=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. https://www.nbv.cardio.dk/arvelige-hjertesygdomme ;: ">9</a></li> <li>Disse patienter har haft QTc under 0,3 sekunder samtidig med paroksystisk atrieflimren og ventrikeltakykardi</li> <li>Meget sjælden tilstand. Kun diagnosticeret ca. 100 personer på verdensplan<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a></li> <li>Tilstanden er alvorlig med pludselig død helt ned i spædbarnsalderen</li> <li>Man har foretaget mutationsundersøgelser i nogle familier med kort QT-tid og fundet mutationer i de samme gener, hvor defekterne for LQT1, LQT2 og LQT7 er lokaliseret<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a></li> </ul> <h4>Brugadas syndrom</h4> <ul> <li>1992 beskrev brødrene Brugada en autosomalt dominant tilstand med risiko for takyarytmier i strukturelt normale hjerter<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/arv" data-value-piped="|Den Nationale Behandlingsvejledning DCS||||https://nbv.cardio.dk/arv|" data-url="reference-link" title=", Den Nationale Behandlingsvejledning DCS. ;: https://nbv.cardio.dk/arv">4</a>. Tilstanden kaldes nu Brugadas syndrom</li> <li>Ekg hos disse patienter har karakteristiske ST-elevationer i V1 til V3 og højresidig grenbloklignende QRS</li> <li>Brugadas syndrom synes at skyldes natriumion-kanaldefekter<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF85EACE9-8DFA-4B7E-B279-17F3D2FF334B%7D&ed=FIELD17910853872&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H17910853926&us=sitecore%5Cjeka&mo&pe=0&fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave" data-value-piped="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS|Kliniske elektrokardiografi|København|Fadl's Forlag|3. udgave" data-url="reference-link" title="Sigurd B, Pehrson, S, Hansen PS. Kliniske elektrokardiografi. København: Fadl's Forlag; 3. udgave">1</a><br> I 20 % af de kliniske tilfælde har man påvist mutation i SCN5A-genet, som koder for hjertets natriumkanal. En anden defekt i det samme gen kan give LQT3</li> <li>Symptomerne med synkope eller hjertestop debuterer hyppigst i 30-40 års alderen, men også død i spædbarnsalderen er rapporteret</li> <li>Ekg-forandringer kan være intermitterende, og provokationstest kan (med visse forbehold) udføres med natriumkanalhæmmeren flecainid</li> <li>Der findes ingen effektiv medikamentel behandling for at forebygge arytmi. Det eneste forebyggende tiltag mod pludselig død er implantation af intern defibrillator (ICD-enhed). Klasse 1a og 1c antiarytmika anses for kontraindicerede hos disse patienter</li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Genfejl, arvelig sygdom</li> <li>Lægemidler</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad bør du informere patienten om</h3> <ul> <li>Forsigtighed ved at anstrenge sig under svømning og dykning i koldt vand</li> <li>Forsigtighed med nye medikamenter og medikamina med kendt QT-forlængende effekt</li> </ul> <h3>Hvad findes af skriftlig information</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=7D0A359318094CD4858EEBA23CD35F4C&_z=z">Langt QT-syndrom</a></li> </ul> <h3>Animation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=C5DE84E557024D8A90E0DC7BC5654CA8&_z=z">Hjertets ledningssystem</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li>Sigurd B, Pehrson S, Hansen PS. Klinisk elektrokardiologi. København. Fadl's Forlag, 3. udgave</li> <li><a href="https://nbv.cardio.dk/vt">Den Nationale Behandlingsvejledning Dansk Cardiologisk Selskab, Ventrikulær takykardi</a></li> <li><a href="https://en.ecgpedia.org/wiki/QTc_Calculator">Langt QTc kalkulator</a></li> <li><a href="https://nbv.cardio.dk/arv">Den Nationale Behandlingsvejledning Dansk Cardiologisk Selskab, Arvelige hjertesygdomme</a></li> <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://www.cardio.dk/arytmi-risiko-ved-anvendelse-af-psykofarmaka-2022" target="_blank">Arytmirisiko ved anvendelse af psykofarmaka Dansk Cardiologisk Selskab</a></li> <li><a href="https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death">ESC Clinical Practice Guidelines, Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>EKG-fund</li> <li>Familieanamnese (pludselig hjertedød)</li> <li>Sygehistorie</li> <li>Evt. DNA diagnostik</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Betablokade</li> <li>Profylaktisk ICD</li> <li>Standse pågående anfald (DC konvertering, hjertestop behandling)</li> <li>Forebygge fremtidige anfald</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Ved mistanke om erhvervet eller arveligt LQTs og ved nære slægtninge til LQTs henvises til specialist</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">17290</TextField> <TextField Name="PageTitle">Langt QT syndrom</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Langt QT syndrom</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-02-16T10:16:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{FF00B7AE-5368-40AF-810D-EE434223EED0}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">I45.81</TextField> <TextField Name="ICPC2">K80</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Langt QT syndrom (LQTs) defineres ud fra typiske ekg-forandringer med forlænget QT-interval, sygehistorie og familieanamnese</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">arytmi, Brugadas syndrom, kanalopati, kort qt-tid-syndrom, Langt QT-syndrom, pludselig død, lqts, Ventrikulær takykardi, jervell-lange nielsen-syndrom, torsades des pointes, sudden death, erhvervet lqts, lang QT syndrom, Langt QT syndrom</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
70.926 characters