budd-chiaris-syndrom
Portal
/
Laegehaandbogen
/
mave-tarm
/
tilstande-og-sygdomme
/
lever
/
budd-chiaris-syndrom
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
mundhule
odontologi
spiseroer
mavesaek
tyndtarm
tyktarm
tarminfektioner
proktologi
lever
alfa1-antitrypsinmangel
budd-chiaris-syndrom
gilberts-syndrom
hepatitis-a
hepatitis-autoimmun
hepatitis-b
hepatitis-b-hos-boern
hepatitis-c
hepatitis-d
hepatitis-e
hepatisk-kloee
hepatitis-kronisk
hepatorenalt-syndrom
hepatocellulaert-karcinom
haemokromatose
kronisk-hepatitis-c-virus-infektion-hos-boern
leverabsces
levercirrose-og-kronisk-leversvigt
levercyster
leverencefalopati
leverkraeft-og-kraeft-i-galdevejene
levermetastaser
leverskader-medikamentinduceret
leversygdom-alkoholisk
steatotisk-leversygdom
wilsons-sygdom
galdeveje
bugspytkirtel
bughule
oevrige-sygdomme
behandlinger
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{D2802AC2-7A84-4F55-B8BC-D025EBF2EBAA}" Name="budd-chiaris-syndrom" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{93A68474-C284-4386-8899-16BE92A8F3DC}" SortOrder="100" PublishDate="2010-08-24T13:31:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Sygehistorie og kliniske fund kan give mistanke om diagnosen</li> <li>Abdominal billeddiagnostik, fx ultralyd med Doppler-teknik eller CT med kontrast, bekræfter diagnosen</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Ved akut præsentation er patienten alvorligt syg med abdominalsmerter, opkastning og spændt abdomen, evt. diarré</li> <li>I den kroniske form er symptomdebut snigende og kan fx præsentere sig med gradvis udvikling af ascites eller gulsot</li> <li>Kan debutere med variceblødning</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Øm hepatolomegali og ascites</li> <li>Splenomegali, øsofagusvaricer</li> <li>Der kan udvikles cirkulatorisk kollaps med laktat-acidose og tegn på akut leversvigt med koagulopati og hepatisk encefalopati</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Leverbiokemi, der ses med stigende transaminaser, forhøjet INR og bilirubin</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelser på sygehus</h3> <ul> <li>Ultralyd med Doppler-teknik <ul> <li>Der ses ikke flow i levervenerne og evt. ses retrogradt flow i v. portae</li> </ul> </li> <li>CT med kontrast <ul> <li>Undersøgelsen vil bekræfte fundene og give yderligere information om leverens perfusionsforhold</li> </ul> </li> <li>MR <ul> <li>Effektiv til undersøgelse af blod-flow i levervenerne<a title="DeLeve LD, Valla D-C, Garcia-Tsao G, Vascular disorders of the liver. Hepatology 2009;49: 1729-64" href="%20" data-value-piped="DeLeve LD, Valla D-C, Garcia-Tsao G|Vascular disorders of the liver|Hepatology|2009|49|1729-64" data-url="reference-link" data-value="DeLeve LD, Valla D-C, Garcia-Tsao G, Vascular disorders of the liver. Hepatology 2009;49: 1729-64" data-type="journal-reference">2</a>. MR kan anvendes, hvis den fornødne radiologiske ekspertise er tilgængelig og i tilfælde med inkonklusiv ultralydsscanning eller CT</li> </ul> </li> <li>Venografi/levervenekateterisering <ul> <li>Venografi er anset for "gold standard" til diagnosticering af tilstanden og er særligt velegnet til at påvise lokaliserede stenoser. Levervenekaterisering kan give supplerende information (fx trykgradienter)<a title="DeLeve LD, Valla D-C, Garcia-Tsao G, Vascular disorders of the liver. Hepatology 2009;49: 1729-64" href="%20" data-value-piped="DeLeve LD, Valla D-C, Garcia-Tsao G|Vascular disorders of the liver|Hepatology|2009|49|1729-64" data-url="reference-link" data-value="DeLeve LD, Valla D-C, Garcia-Tsao G, Vascular disorders of the liver. Hepatology 2009;49: 1729-64" data-type="journal-reference">2</a></li> </ul> </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=BB0225CB40D04801A3FA1FF72A8251CA&_z=z">Trombofiliudredning</a><br> <ul> <li>JAK2-mutation (janus kinase 2) - en markør med høj specificitet for myeloproliferativ sygdom<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BD2802AC2-7A84-4F55-B8BC-D025EBF2EBAA%7D&ed=FIELD1577892338&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H1577892654&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Smalberg JH, Arends LR, Valla DC, Kiladjian JJ, Janssen HL, Leebeek FW, Myeloproliferative neoplasms in Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis: a meta-analysis.. Blood 2012;120: 4921-8" data-value-piped="Smalberg JH, Arends LR, Valla DC, Kiladjian JJ, Janssen HL, Leebeek FW|Myeloproliferative neoplasms in Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis: a meta-analysis.|Blood|2012|120|4921-8|23043069" data-url="reference-link" data-pubmedid="23043069" title="Smalberg JH, Arends LR, Valla DC, Kiladjian JJ, Janssen HL, Leebeek FW, Myeloproliferative neoplasms in Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis: a meta-analysis.. Blood 2012;120: 4921-8">4</a></li> <li>Mangel på protein C, protein S eller antitrombin (ATIII)</li> <li>Undersøgelse for <a href="~/link.aspx?_id=A652908C64E94A5CA3B55B3DD9BCA76B&_z=z">antiphospholipid antistof syndrom</a></li> <li>Faktor V Leiden mutation</li> </ul> </li> <li>Histopatologi <ul> <li>Leverbiopsi viser staselever med centrilobulær nekrose, dilatation af leversinusoider og hæmorragier. Er sjældent nødvendig men kan være relevant ved usikker diagnose</li> </ul> </li> </ul> <h3>Forløb</h3> <ul> <li>Den akutte form forløber ofte fatalt i løbet af få dage, med mindre der med held kan anlægges en transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunt (TIPS), eller patienten transplanteres akut</li> <li>Ved den kroniske form afhænger prognosen af den ofte påviselige underliggende sygdom, fx trombofili grundet polycytæmi eller faktor V Leiden mutation. I 85% af tilfældene kan en sådan identificeres og, hvis velindiceret, kan antikoagulerende behandling igangsættes. TIPS kan også i visse tilfælde være en behandlingsmulighed her, ligesom transplantation kan være det</li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Højresidigt hjertesvigt</li> <li>Sinusoidal obstruktions syndrom (tidligere kendt som veno-okklusiv sygdom, kan fx ses som komplikation til kemoterapi) </li> <li>Anden leversygdom</li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>At reetablere flowet gennem leveren</li> <li>At bevare leverfunktionen</li> <li>At øge overlevelse</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Centralt i behandlingen er forsøg på reetablering af flow gennem leveren og forebyggelse af yderligere tromboser (antikoagulationsbehandling)</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Patienter med Budd-Chiaris syndrom behandles og følges i hospitalsregi</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li>Antikoagulerende behandling <ul> <li>Da 60-90 % af patienterne med Budd-Chiaris syndrom har en påviselig koagulationsdefekt eller trombosetendens, påbegyndes behandlingen med <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/63035">lavmolekylært heparin</a>, indtil sygdommens tilgrundliggende årsag er afklaret</li> <li>Anses som standardbehandling på trods af, at der ikke er påvist sikker effekt på overlevelsen<a title="Senzolo M, Cholongitas EC, Patch D, Burroughs AK, Update on the classification, assessment of prognosis and therapy of Budd-Chiari syndrome. Nat Clin Pract Gastroenterol Hepatol 2005;2: 182-190" href="%20" data-value-piped="Senzolo M, Cholongitas EC, Patch D, Burroughs AK|Update on the classification, assessment of prognosis and therapy of Budd-Chiari syndrome|Nat Clin Pract Gastroenterol Hepatol|2005|2|182-190" data-url="reference-link" data-value="Senzolo M, Cholongitas EC, Patch D, Burroughs AK, Update on the classification, assessment of prognosis and therapy of Budd-Chiari syndrome. Nat Clin Pract Gastroenterol Hepatol 2005;2: 182-190" data-type="journal-reference">5</a>. Livslang antikoagulationsbehandling er ofte nødvendig</li> </ul> </li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <p>Akut Budd-Chiaris syndrom</p> <ul> <li>Anlæggelse af TIPS (se nedenfor)<a title="Seijo S, Plessier A, Hoekstra J, Dellera A, Mandair D, Rifai K, Trebicka J and the European Network for Vascular Disorders of the Liver, Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with step-wise management. Hepatology 2013;57: 1962-8" href="%20" data-value-piped="Seijo S, Plessier A, Hoekstra J, Dellera A, Mandair D, Rifai K, Trebicka J and the European Network for Vascular Disorders of the Liver|Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with step-wise management|Hepatology|2013|57|1962-8" data-url="reference-link" data-value="Seijo S, Plessier A, Hoekstra J, Dellera A, Mandair D, Rifai K, Trebicka J and the European Network for Vascular Disorders of the Liver, Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with step-wise management. Hepatology 2013;57: 1962-8" data-type="journal-reference">1</a></li> <li>Hvis dette ikke kan lade sig gøre, og patienten udvikler leversvigt, er akut levertransplantation en mulighed</li> <li>Behandling med lokal og systemisk fibrinolyse har ikke vist pålidelige resultater</li> </ul> <p>Kronisk Budd-Chiaris syndrom</p> <ul> <li>Antikoagulationsbehandling </li> <li>Symptomatisk behandling af ascites og esophagusvaricer</li> <li>TIPS</li> <li>Levertransplantation</li> <li>Angioplastik eller kirurgi <ul> <li>Med henblik på reetablering af leverens venøse afløb</li> </ul> </li> </ul> <h4>Transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunt (TIPS)</h4> <ul> <li>Ved udbredt trombosering af levervenerne er TIPS en mulighed. Dette gøres ved transhepatisk punktur via v. cava inferior ind i lobus caudatus til en gren af v. portae, således at stenten går fra venstre gren af v. portae gennem lobus caudatus og direkte til v. cava inferior (transkaval TIPS). Indgrebet er ikke livreddende ved akut leversvigt, hvor regenerationspotentialet er utilstrækkeligt. Her er levertransplantation det eneste livreddende behandlingstilbud</li> <li>TIPS-anlæggelse anbefales nu til patienter, der ikke bedres efter antikoagulerende behandling<a title="Boyer TD, Haskal ZJ, AASLD Practice Guidelines: The role of transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) in the management of portal hypertension. Hepatology 2010;51: 1-16" href="%20" data-value-piped="Boyer TD, Haskal ZJ|AASLD Practice Guidelines: The role of transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) in the management of portal hypertension|Hepatology|2010|51|1-16" data-url="reference-link" data-value="Boyer TD, Haskal ZJ, AASLD Practice Guidelines: The role of transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) in the management of portal hypertension. Hepatology 2010;51: 1-16" data-type="journal-reference">6</a></li> <li>TIPS kan være et led i behandlingen eller være et midlertidigt indgreb i ventetiden før levertransplantation<a title="Seijo S, Plessier A, Hoekstra J, Dellera A, Mandair D, Rifai K, Trebicka J and the European Network for Vascular Disorders of the Liver, Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with step-wise management. Hepatology 2013;57: 1962-8" href="%20" data-value-piped="Seijo S, Plessier A, Hoekstra J, Dellera A, Mandair D, Rifai K, Trebicka J and the European Network for Vascular Disorders of the Liver|Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with step-wise management|Hepatology|2013|57|1962-8" data-url="reference-link" data-value="Seijo S, Plessier A, Hoekstra J, Dellera A, Mandair D, Rifai K, Trebicka J and the European Network for Vascular Disorders of the Liver, Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with step-wise management. Hepatology 2013;57: 1962-8" data-type="journal-reference">1</a></li> <li>TIPS-behandling har en teknisk succesrate på 93 % med hensyn til stentanlæggelse ved Budd-Chiaris syndrom. I erfarne hænder er den procedurerelaterede mortalitet mindre end 1-2 %<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BD2802AC2-7A84-4F55-B8BC-D025EBF2EBAA%7D&ed=FIELD1577892338&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H1577892654&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Garcia-Pagán JC, Heydtmann M, Raffa S, Plessier A, Murad S, Fabris F, Vizzini G, Gonzales Abraldes J, Olliff S, Nicolini A, Luca A, Primignani M, Janssen HL, Valla D, Elias E, Bosch J, Budd-Chiari Syndrome-Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt Group., TIPS for Budd-Chiari syndrome: long-term results and prognostics factors in 124 patients.. Gastroenterology 2008;135: 808-15" data-value-piped="Garcia-Pagán JC, Heydtmann M, Raffa S, Plessier A, Murad S, Fabris F, Vizzini G, Gonzales Abraldes J, Olliff S, Nicolini A, Luca A, Primignani M, Janssen HL, Valla D, Elias E, Bosch J, Budd-Chiari Syndrome-Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt Group.|TIPS for Budd-Chiari syndrome: long-term results and prognostics factors in 124 patients.|Gastroenterology|2008|135|808-15|18621047" data-url="reference-link" data-pubmedid="18621047" title="Garcia-Pagán JC, Heydtmann M, Raffa S, Plessier A, Murad S, Fabris F, Vizzini G, Gonzales Abraldes J, Olliff S, Nicolini A, Luca A, Primignani M, Janssen HL, Valla D, Elias E, Bosch J, Budd-Chiari Syndrome-Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt Group., TIPS for Budd-Chiari syndrome: long-term results and prognostics factors in 124 patients.. Gastroenterology 2008;135: 808-15">7</a></li> </ul> <h4>Angioplastik</h4> <ul> <li>Ved lokaliseret stenose kan der anlægges en intravaskulær stent med henblik på rekanalisering. Indgrebet forudsætter åbne intrahepatiske levervener<a title="Bilbao JI, Pueyo JC, Longo JM, Arias M, Herrero JI, Benito A et al, Interventional therapeutic techniques in Budd-Chiari syndrome. Cardiovasc Intervent Radiol 1997;20: 112-9" href="%20" data-value-piped="Bilbao JI, Pueyo JC, Longo JM, Arias M, Herrero JI, Benito A et al|Interventional therapeutic techniques in Budd-Chiari syndrome|Cardiovasc Intervent Radiol|1997|20|112-9" data-url="reference-link" data-value="Bilbao JI, Pueyo JC, Longo JM, Arias M, Herrero JI, Benito A et al, Interventional therapeutic techniques in Budd-Chiari syndrome. Cardiovasc Intervent Radiol 1997;20: 112-9" data-type="journal-reference">8</a>, men ved udbredt trombosering af levervenerne er dette imidlertid ikke muligt</li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <h4>Levertransplantation</h4> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=914778546DD24AA386783BF7970DE9FB&_z=z">Levertransplantation</a> kan være nødvendig, hvis ikke der kan lægges TIPS</li> <li>Langtidsoverlevelsen er god; et års overlevelsen er over 90 %<a title="Seijo S, Plessier A, Hoekstra J, Dellera A, Mandair D, Rifai K, Trebicka J and the European Network for Vascular Disorders of the Liver, Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with step-wise management. Hepatology 2013;57: 1962-8" href="%20" data-value-piped="Seijo S, Plessier A, Hoekstra J, Dellera A, Mandair D, Rifai K, Trebicka J and the European Network for Vascular Disorders of the Liver|Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with step-wise management|Hepatology|2013|57|1962-8" data-url="reference-link" data-value="Seijo S, Plessier A, Hoekstra J, Dellera A, Mandair D, Rifai K, Trebicka J and the European Network for Vascular Disorders of the Liver, Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with step-wise management. Hepatology 2013;57: 1962-8" data-type="journal-reference">1</a></li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Ofte livslang antikoagulationsbehandling</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved mindste mistanke om tilstanden</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Patienterne vil efter succesfuld behandling være tilknyttet et ambulant kontrolforløb i hospitalsregi</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Sygdomspræsentationen kan variere fra akut til kronisk</li> <li>Behandlingsresultatet afhænger af, om der kan påvises en udløsende årsag, som kan behandles eller elimineres, samt af succesfuld håndtering af leversvigt og komplikationer hertil</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Leversvigt</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=617F0EF5138742759E1351EB48C0C4DE&_z=z">Øsofagusvaricer</a></li> <li>Ascites</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Prognosen varierer og afhænger af sværhedsgraden af sygdomsbilledet</li> <li>Akut opstået Budd-Chiaris syndrom kan progrediere til fulminant leversvigt i løbet af dage</li> <li>Ved kronisk Budd-Chiaris syndrom udvikles gradvis komplikationer til portal hypertension</li> <li>Hos op mod 20 % af patienterne kan aflukningen af levervenerne dog være asymptomatisk<a title="DeLeve LD, Valla D-C, Garcia-Tsao G, Vascular disorders of the liver. Hepatology 2009;49: 1729-64" href="%20" data-value-piped="DeLeve LD, Valla D-C, Garcia-Tsao G|Vascular disorders of the liver|Hepatology|2009|49|1729-64" data-url="reference-link" data-value="DeLeve LD, Valla D-C, Garcia-Tsao G, Vascular disorders of the liver. Hepatology 2009;49: 1729-64" data-type="journal-reference">2</a></li> <li>5-års overlevelsen er i rapporterede studier på over 80 %<a title="Seijo S, Plessier A, Hoekstra J, Dellera A, Mandair D, Rifai K, Trebicka J and the European Network for Vascular Disorders of the Liver, Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with step-wise management. Hepatology 2013;57: 1962-8" href="%20" data-value-piped="Seijo S, Plessier A, Hoekstra J, Dellera A, Mandair D, Rifai K, Trebicka J and the European Network for Vascular Disorders of the Liver|Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with step-wise management|Hepatology|2013|57|1962-8" data-url="reference-link" data-value="Seijo S, Plessier A, Hoekstra J, Dellera A, Mandair D, Rifai K, Trebicka J and the European Network for Vascular Disorders of the Liver, Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with step-wise management. Hepatology 2013;57: 1962-8" data-type="journal-reference">1</a></li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Ved Budd-Chiaris syndrom<a title="Seijo S, Plessier A, Hoekstra J, Dellera A, Mandair D, Rifai K, Trebicka J and the European Network for Vascular Disorders of the Liver, Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with step-wise management. Hepatology 2013;57: 1962-8" href="%20" data-value-piped="Seijo S, Plessier A, Hoekstra J, Dellera A, Mandair D, Rifai K, Trebicka J and the European Network for Vascular Disorders of the Liver|Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with step-wise management|Hepatology|2013|57|1962-8" data-url="reference-link" data-value="Seijo S, Plessier A, Hoekstra J, Dellera A, Mandair D, Rifai K, Trebicka J and the European Network for Vascular Disorders of the Liver, Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with step-wise management. Hepatology 2013;57: 1962-8" data-type="journal-reference">1</a> forstås obstruktion af leverens venøse afløb uden samtidig højresidig hjertesvigt eller konstriktiv pericarditis. Obstruktionen kan være lokaliseret til de intrahepatiske vener, v.v. hepaticae eller v. cava inferior</li> <li>Budd-Chiaris syndrom kan defineres som primær, såfremt obstruktionen udgår fra selve karvæggen (fx trombose) eller sekundær, hvis karobstruktionen skyldes eksempelvis tumor, der komprimerer karrene udefra<a title="DeLeve LD, Valla D-C, Garcia-Tsao G, Vascular disorders of the liver. Hepatology 2009;49: 1729-64" href="%20" data-value-piped="DeLeve LD, Valla D-C, Garcia-Tsao G|Vascular disorders of the liver|Hepatology|2009|49|1729-64" data-url="reference-link" data-value="DeLeve LD, Valla D-C, Garcia-Tsao G, Vascular disorders of the liver. Hepatology 2009;49: 1729-64" data-type="journal-reference">2</a> </li> <li>Sygdomsbilledet kan variere fra en præshockeret tilstand med akutte abdominalsmerter til blot vedvarende ubehag under højre kurvatur</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Meget sjælden tilstand i den vestlige verden <ul> <li>Incidensen i Skandinavien er 0,8 per million indbyggere<a title="Rajani R, Melin T, Bjornsson E, Budd-Chiaru syndrome in Sweden: Epidemiology, clinical charecteristics and survival - an 18-year experience. Liver Int 2009;29: 253-9" href="%20" data-value-piped="Rajani R, Melin T, Bjornsson E|Budd-Chiaru syndrome in Sweden: Epidemiology, clinical charecteristics and survival - an 18-year experience|Liver Int|2009|29|253-9" data-url="reference-link" data-value="Rajani R, Melin T, Bjornsson E, Budd-Chiaru syndrome in Sweden: Epidemiology, clinical charecteristics and survival - an 18-year experience. Liver Int 2009;29: 253-9" data-type="journal-reference">3</a></li> </ul> </li> </ul> <h3>Ætiologi og patofysiologi</h3> <h4>Ætiologi</h4> <ul> <li>Ved primær Budd-Chiaris syndrom har hovedparten af patienterne én eller flere risikofaktorer for tromboseudvikling<a title="DeLeve LD, Valla D-C, Garcia-Tsao G, Vascular disorders of the liver. Hepatology 2009;49: 1729-64" href="%20" data-value-piped="DeLeve LD, Valla D-C, Garcia-Tsao G|Vascular disorders of the liver|Hepatology|2009|49|1729-64" data-url="reference-link" data-value="DeLeve LD, Valla D-C, Garcia-Tsao G, Vascular disorders of the liver. Hepatology 2009;49: 1729-64" data-type="journal-reference">2</a> <ul> <li>Trombofili <ul> <li>Faktor V Leiden-mutation, protein C eller S-mangel, AT-III-mangel, antiphospholipid antistof syndrom</li> </ul> </li> <li>Øget trombosetendens <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=2E232CB2AFD34E3B9A8A852F26E4B42B&_z=z">Polycytæmia vera</a> (JAK2-mutation), essentiel trombocytose eller anden myeloproliferativ sygdom (disse tilstande udgør mere end halvdelen af alle tilfælde), paroxysmal nokturn hæmoglobinuri, <a href="~/link.aspx?_id=2777AEF39C744D5DA8926E6530D6537B&_z=z">Behcets sygdom</a>, indtag af perorale antikonceptiva, nylig graviditet, rygning, malign sygdom, infektion (fx tuberkulose)</li> </ul> </li> </ul> </li> <li>Sekundær Budd-Chiaris syndrom ses ved <ul> <li>Kongenit membranøs obstruktion (hyppig i Østen), postoperativt efter leverresektion eller levertransplantation, posttraumatisk, ved hepatocellulært karcinom, samt fx ved cancer i nyrer og binyrer</li> </ul> </li> </ul> <h4>Patofysiologi</h4> <ul> <li>Obstruktion af leverens venøse afløb forårsager øget blodvolumen i leveren med øm hepatomegali til følge. Den sinusoidale portale hypertension fører til akut udvikling af ascites. Den nedsatte perfusion af leveren forårsager hypoxi, der igen medfører levercellenekrose med stigende transaminaser, stigende INR og bilirubin </li> <li>Hos op til 20 % af patienterne kan aflukningen af levervenerne dog være asymptomatisk<a title="DeLeve LD, Valla D-C, Garcia-Tsao G, Vascular disorders of the liver. Hepatology 2009;49: 1729-64" href="%20" data-value-piped="DeLeve LD, Valla D-C, Garcia-Tsao G|Vascular disorders of the liver|Hepatology|2009|49|1729-64" data-url="reference-link" data-value="DeLeve LD, Valla D-C, Garcia-Tsao G, Vascular disorders of the liver. Hepatology 2009;49: 1729-64" data-type="journal-reference">2</a></li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10] </p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=194464ABCFE94C5687E0765BA56414D2&_z=z">Budd-Chiaris syndrom</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li>Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb [ICPC]</li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3> Diagnose </h3> <ul> <li>Anamnese med mavesmerter, ascites og evt. gulsot eller hæmatemese</li> <li>Billeddiagnostisk påvisning af manglende flow i levervenerne (UL med Doppler-teknik, CT med kontrast, MR af lever)</li> <li>Levervenekateterisation med forsøg på kontrastfremstilling af levervenerne </li> </ul> <h3> Behandling </h3> <ul> <li>Antikoagulationsbehandling</li> <li>Transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunt (TIPS)</li> <li>Levertransplantation</li> </ul> <h3> Henvisning </h3> <ul> <li>Ved mistanke om Budd-Chiaris syndrom bør pt. henvises straks til udredning i hospitalsregi</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">7844</TextField> <TextField Name="PageTitle">Budd-Chiaris syndrom</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Budd-Chiaris syndrom</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2022-10-10T13:25:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{BE93E399-7EBB-4FC7-BCC5-AFBB6760D5DD}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{38A2EF96-CA6D-4047-AB47-529CC80F5EA6}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">I82, I82.0</TextField> <TextField Name="ICPC2">D97, K94</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Budd-Chiaris syndrom er en obstruktion af leverens venøse afløb uden samtidig højresidig hjertesvigt eller konstriktiv pericarditis. Obstruktionen kan være lokaliseret til de intrahepatiske vener, v.v. hepaticae eller v. cava inferior</TextField> <TextField Name="MetaTagTitle">Lægehåndbogen - Budd-Chiaris syndrom -sundhed.dk</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Budd-Chiaris syndrom, leverveneobstruktion, tips, budd-chiari syndrom, leversvigt, obstrruktion af levervener</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
27.684 characters