hepatitis-autoimmun
Portal
/
Laegehaandbogen
/
mave-tarm
/
tilstande-og-sygdomme
/
lever
/
hepatitis-autoimmun
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
mundhule
odontologi
spiseroer
mavesaek
tyndtarm
tyktarm
tarminfektioner
proktologi
lever
alfa1-antitrypsinmangel
budd-chiaris-syndrom
gilberts-syndrom
hepatitis-a
hepatitis-autoimmun
hepatitis-b
hepatitis-b-hos-boern
hepatitis-c
hepatitis-d
hepatitis-e
hepatisk-kloee
hepatitis-kronisk
hepatorenalt-syndrom
hepatocellulaert-karcinom
haemokromatose
kronisk-hepatitis-c-virus-infektion-hos-boern
leverabsces
levercirrose-og-kronisk-leversvigt
levercyster
leverencefalopati
leverkraeft-og-kraeft-i-galdevejene
levermetastaser
leverskader-medikamentinduceret
leversygdom-alkoholisk
steatotisk-leversygdom
wilsons-sygdom
galdeveje
bugspytkirtel
bughule
oevrige-sygdomme
behandlinger
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{A66FE392-D12A-4561-9D44-C32ACE4ACCFF}" Name="hepatitis-autoimmun" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{93A68474-C284-4386-8899-16BE92A8F3DC}" SortOrder="350" PublishDate="2010-06-16T14:35:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Diagnosen baseres på en kombination af kliniske og parakliniske fund (forhøjede leverenzymer, forhøjet IgG og positive glat muskelcelleantistof (SMA)), typiske histologiske fund samt eksklusion af andre leversygdomme, især viral hepatitis </li> <li>Det er lavet et specielt <a href="~/link.aspx?_id=32E98893E92A4A169DC88FA3337446B7&_z=z">scoringssystem</a> til brug ved diagnostik af autoimmun hepatitis</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Autoimmun hepatitis kan præsentere sig på forskellige måder, og sygdomsaktiviteten kan være vekslende</li> <li>Sygdomspræsentationen varierer - fra ingen symptomer til tegn på subakut leversvigt (koagulopati, ikterus og encefalopati) eller dekompenseret cirrose med portal hypertension (ascites, variceblødning)</li> <li>Uspecifikke symptomer som træthed, tab af madlyst, kvalme, mavesmerter og hudkløe</li> <li>Artralgier og polymyalgier</li> <li>Patienter med en alvorlig og akut debut har sandsynligvis haft subklinisk sygdom gennem længere tid<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BA66FE392-D12A-4561-9D44-C32ACE4ACCFF%7D&ed=FIELD4605165315&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H4605165465&us=sitecore%5Ctins&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Krawitt EL, Autoimmune hepatitis.. N Engl J Med 2006;354: 54-66" data-value-piped="Krawitt EL|Autoimmune hepatitis.|N Engl J Med|2006|354|54-66|16394302" data-url="reference-link" data-pubmedid="16394302" title="Krawitt EL, Autoimmune hepatitis.. N Engl J Med 2006;354: 54-66">1</a></li> <li>Ved graviditet ses oftest et roligt forløb, men hos nogle forværres sygdommen. Postpartum kan forværring forekomme hos patienter, hvor tilstanden bedres under svangerskabet</li> <li>Association med andre autoimmune sygdomme <ul> <li>I en del tilfælde er autoimmun hepatitis associeret med andre autoimmune sygdomme (f.eks. autoimmun thyreoiditis, <a href="~/link.aspx?_id=8718F256C8694C3A8ECB685DA734989E&_z=z">vitiligo</a>, inflammatorisk tarmsygdom, <a href="~/link.aspx?_id=6CBEC01CEEED40AFA06F20EC907798E6&_z=z">type 1-diabetes mellitus</a> og <a href="~/link.aspx?_id=935A845E8C8643229D937C40DCE2A30F&_z=z">cøliaki</a>)</li> <li>Der findes patienter med overlapssyndromer, hvor der samtidigt er tegn på primær biliær kolangitis eller primær skleroserende kolangitis</li> </ul> </li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Den objektive undersøgelse kan være normal, men der ses hyppigt hepatomegali og evt. splenomegali. Ikterus og cirrosestigmata optræder først sent i forløbet</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelse i almen praksis</h3> <ul> <li>Aminotransferaser og bilirubin <ul> <li>ALAT er forhøjet, oftest mere end 4-6 gange</li> <li>Bilirubin er ofte forhøjet (sjældent højere end 3-4 x øvre referenceværdi), og tilstanden kan debutere med ikterus</li> </ul> </li> <li>Basiske fosfataser <ul> <li>Normalt let forhøjet (under 2-3 x referenceværdi)</li> <li>Ved høje værdier skal man mistænke kolestatisk leversygdom (obs. differentialdiagnoser)</li> </ul> </li> <li>Serum-immunglobuliner <ul> <li>Ofte forhøjede, særligt IgG</li> </ul> </li> <li>Autoantistoffer <ul> <li>Typisk kan der påvises ANA og glat muskelcelleantistof (SMA) (type 1 autoimmun hepatitis, der er den almindeligste form i Danmark)</li> <li>Ved undertyperne kan påvises LKM og SLA antistoffer</li> <li>Antimitokondrie-antistoffer (AMA) er undertiden til stede (obs. differentialdiagnosen: primær biliær kolangitis)</li> <li>Cirkulerende antistoffer mangler hos 10 %</li> <li>Bemærk at autoantistoffer kan findes ved forskellige leversygdomme, og at påvisning af autoantistoffer alene således ikke er diagnostisk for autoimmun hepatitis</li> </ul> </li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist eller på sygehus</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=6E31C3A55906410EAD5891C17B65E869&_z=z">Leverbiopsi</a></li> </ul> <h4>Histologi</h4> <ul> <li>Histologien ved den autoimmune hepatitis er præget af portal inflammation med lymfocytter og plasmaceller, der breder sig ud i levervævet, evt. omsnørende dette i klumper, såkaldt grænsefladehepatitis eller interface hepatitis. Herudover vekslende grader af fibrose; en tredjedel har cirrose allerede på diagnosetidspunktet</li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Andre kroniske former for hepatitis</li> <li>Toksisk og medikamentel hepatitis</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=434207CBBE80416FB90EAAAA80AFE5EC&_z=z">Primær skleroserende kolangitis</a></li> <li>Andre kolestatiske leversygdomme</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=C79829A552DC4EC2A96AF23B5E67912E&_z=z">Primær biliær kolangitis</a></li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>At bringe sygdommen i remission med normalisering af levertal og histologi</li> <li>At minimere risikoen for udvikling af cirrose og komplikationer hertil</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>[DliActiveSubstance;5892;Prednisolon] 40 - 60 mg suppleret med [DliActiveSubstance;5111;azathioprin], når der er sikkert fald i ALAT, sædvanligvis 14 til 28 dage efter opstart af prednisolon behandlingen<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BA66FE392-D12A-4561-9D44-C32ACE4ACCFF%7D&ed=FIELD4605165315&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H4605165467&us=sitecore%5Ctins&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Manns MP, Lohse AW, Vergani D, Autoimmune hepatitis--Update 2015.. J Hepatol 2015;62: S100-11" data-value-piped="Manns MP, Lohse AW, Vergani D|Autoimmune hepatitis--Update 2015.|J Hepatol|2015|62|S100-11|25920079" data-url="reference-link" data-pubmedid="25920079" title="Manns MP, Lohse AW, Vergani D, Autoimmune hepatitis--Update 2015.. J Hepatol 2015;62: S100-11">2</a><sup>,</sup><a href="http://ny.dsgh.dk/index.php/lever/non-hepatisk-kirurgi-leversygdom-2" data-type="other-reference" data-value="Dansk Selskab for Gastroenterologi og Hepatologi: Guideline for Autoimmune hepatitis, 2018" data-url="http://ny.dsgh.dk/index.php/lever/non-hepatisk-kirurgi-leversygdom-2" title="Dansk Selskab for Gastroenterologi og Hepatologi: Guideline for Autoimmune hepatitis, 2018">3</a></li> <li>Herefter trappes [DliActiveSubstance;5892;prednisolon] langsomt ned til en dosis på 5-7,5 mg, som patienten holdes på i 1 til 2 år efter individuelt skøn. Den histologiske normalisering indtræder 12 til 18 måneder efter den biokemiske. Herefter kan prednisolon forsigtigt forsøges seponeret under samtidig fortsat behandling med azathioprin og tæt blodprøvekontrol. [DliActiveSubstance;5111;Azathioprin] behandlingen må anses for at være langvarig, idet mindre end 10 % af patienter kan undvære immunosuppressiv behandling</li> <li>Ved intolerance overfor azathioprin kan behandling med [DliActiveSubstance;6798;6-mercaptopurin ]eller [DliActiveSubstance;6161;mycophenolatmofetil] forsøges</li> <li>I guidelines anbefales leverbiopsi efter 2 års <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315556">immunosuppressiv behandling</a>, før evt. forsøgsvis ophør med immunosuppressiv behandling</li> <li>Det er vigtigt at anføre, at behandlingen tilpasses individuelt i henhold til respons og sker i samråd med patienten </li> <li>Man skal være opmærksom på de velkendte bivirkninger til [DliActiveSubstance;5892;prednisolon] behandling, og behandlingen skal suppleres med kombineret [DliActiveSubstance;5969;kalk og D-vitaminpræparat], DEXA-skanninger og ved indikation <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/160520">bisfosfonat</a></li> <li>[DliActiveSubstance;5111;Azathioprin] kan give kvalme og leverpåvirkning samt knoglemarvsdepression og pankreatitis</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Medicin/Indholdsstoffer/198">Budesonid</a> kan benyttes både ved behandlingsinduktion og som vedligeholdelsesbehandling i stedet for prednisolon. Måske er forekomsten af steroidbivirkninger mindre, men den praktiske erfaring er ringe i forhold til [DliActiveSubstance;5892;prednisolon]<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BA66FE392-D12A-4561-9D44-C32ACE4ACCFF%7D&ed=FIELD4605165315&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H4605165467&us=sitecore%5Ctins&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Manns MP, Woynarowski M, Kreisel W, Lurie Y, Rust C, Zuckerman E, Bahr MJ, Günther R, Hultcrantz RW, Spengler U, Lohse AW, Szalay F, Färkkilä M, Pröls M, Strassburg CP, European AIH-BUC-Study Group., Budesonide induces remission more effectively than prednisone in a controlled trial of patients with autoimmune hepatitis.. Gastroenterology 2010;139: 1198-206" data-value-piped="Manns MP, Woynarowski M, Kreisel W, Lurie Y, Rust C, Zuckerman E, Bahr MJ, Günther R, Hultcrantz RW, Spengler U, Lohse AW, Szalay F, Färkkilä M, Pröls M, Strassburg CP, European AIH-BUC-Study Group.|Budesonide induces remission more effectively than prednisone in a controlled trial of patients with autoimmune hepatitis.|Gastroenterology|2010|139|1198-206|20600032" data-url="reference-link" data-pubmedid="20600032" title="Manns MP, Woynarowski M, Kreisel W, Lurie Y, Rust C, Zuckerman E, Bahr MJ, Günther R, Hultcrantz RW, Spengler U, Lohse AW, Szalay F, Färkkilä M, Pröls M, Strassburg CP, European AIH-BUC-Study Group., Budesonide induces remission more effectively than prednisone in a controlled trial of patients with autoimmune hepatitis.. Gastroenterology 2010;139: 1198-206">4</a>. Virkningen er tvivlsom hos patienter, der har cirrose</li> <li>Ved intolerans overfor [DliActiveSubstance;5111;azathioprin] kan behandling med [DliActiveSubstance;6798;6-mercaptopurin] eller [DliActiveSubstance;6161;mycophenolatmofetil] forsøges. Ved behandlingssvigt kan behandling med <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/grupper/317578">calcineurin hæmmere</a> ([DliActiveSubstance;6030;tacrolimus]) eller <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/grupper/317579">M-TOR hæmmere</a> ([DliActiveSubstance;6362;everolimus]) forsøges<a title="Czaja AJ,, Nonstandard drugs and feasible new interventions for autoimmune hepatitis: part 1. Inflamm Allergy Drug Targets 2012;11(5): 337-50" href="%20" data-type="journal-reference" data-value="Czaja AJ,, Nonstandard drugs and feasible new interventions for autoimmune hepatitis: part 1. Inflamm Allergy Drug Targets 2012;11(5): 337-50" data-value-piped="Czaja AJ,|Nonstandard drugs and feasible new interventions for autoimmune hepatitis: part 1|Inflamm Allergy Drug Targets|2012|11(5)|337-50" data-url="reference-link">5</a></li> <li>Ved de såkaldte overlapssyndromer kan behandling med [DliActiveSubstance;7580;ursodeoxycholsyre] blive aktuel</li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <h4>Levertransplantation</h4> <ul> <li>Levertransplantation er nødvendig hos patienter med akut, fulminant debut, som ikke responderer på medicinsk behandling og udvikler leversvigt</li> <li>Ved udvikling af dekompenseret cirrose kan levertransplantation ligeledes komme på tale. 5-års overlevelsesraten for patienter og graftoverlevelse er 80-90 %, 10-års overlevelsen er ca. 75 %. Genkomst af autoimmun hepatitis ses hos op mod 20-40 %<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BA66FE392-D12A-4561-9D44-C32ACE4ACCFF%7D&ed=FIELD4605165315&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H4605165467&us=sitecore%5Ctins&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Duclos-Vallée JC, Sebagh M, Rifai K, Johanet C, Ballot E, Guettier C, Karam V, Hurtova M, Feray C, Reynes M, Bismuth H, Samuel D, A 10 year follow up study of patients transplanted for autoimmune hepatitis: histological recurrence precedes clinical and biochemical recurrence.. Gut 2003;52: 893-7" data-value-piped="Duclos-Vallée JC, Sebagh M, Rifai K, Johanet C, Ballot E, Guettier C, Karam V, Hurtova M, Feray C, Reynes M, Bismuth H, Samuel D|A 10 year follow up study of patients transplanted for autoimmune hepatitis: histological recurrence precedes clinical and biochemical recurrence.|Gut|2003|52|893-7|12740348" data-url="reference-link" data-pubmedid="12740348" title="Duclos-Vallée JC, Sebagh M, Rifai K, Johanet C, Ballot E, Guettier C, Karam V, Hurtova M, Feray C, Reynes M, Bismuth H, Samuel D, A 10 year follow up study of patients transplanted for autoimmune hepatitis: histological recurrence precedes clinical and biochemical recurrence.. Gut 2003;52: 893-7">6</a></li> <li>Histologiske tegn på recidiv kan forekomme før biokemiske og kliniske symptomer<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BA66FE392-D12A-4561-9D44-C32ACE4ACCFF%7D&ed=FIELD4605165315&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H4605165467&us=sitecore%5Ctins&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Duclos-Vallée JC, Sebagh M, Rifai K, Johanet C, Ballot E, Guettier C, Karam V, Hurtova M, Feray C, Reynes M, Bismuth H, Samuel D, A 10 year follow up study of patients transplanted for autoimmune hepatitis: histological recurrence precedes clinical and biochemical recurrence.. Gut 2003;52: 893-7" data-value-piped="Duclos-Vallée JC, Sebagh M, Rifai K, Johanet C, Ballot E, Guettier C, Karam V, Hurtova M, Feray C, Reynes M, Bismuth H, Samuel D|A 10 year follow up study of patients transplanted for autoimmune hepatitis: histological recurrence precedes clinical and biochemical recurrence.|Gut|2003|52|893-7|12740348" data-url="reference-link" data-pubmedid="12740348" title="Duclos-Vallée JC, Sebagh M, Rifai K, Johanet C, Ballot E, Guettier C, Karam V, Hurtova M, Feray C, Reynes M, Bismuth H, Samuel D, A 10 year follow up study of patients transplanted for autoimmune hepatitis: histological recurrence precedes clinical and biochemical recurrence.. Gut 2003;52: 893-7">6</a></li> </ul> <h2>Hvornår skal patienten henvises </h2> <ul> <li>Altid ved mistanke om sygdommen, f.eks. ved uforklaret forhøjelse af leverenzymer</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Patienterne følges ved at monitorere ALAT og IgG, der skal normaliseres under behandling</li> <li>Histologisk respons viser sig typisk først 12-18 måneder efter, at det biokemiske respons er normaliseret</li> <li>Fornyet leverbiopsi? <ul> <li>Anbefales i internationale retningslinjer før behandlingen afsluttes med henblik på at vurdere, om der er indtrådt en histologisk remission. Dvs efter langvarig biokemisk remission (2 år), hvor man overvejer ophør med den immunosuppressive behandling<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BA66FE392-D12A-4561-9D44-C32ACE4ACCFF%7D&ed=FIELD4605165315&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H4605165720&us=sitecore%5Ctins&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Krawitt EL, Autoimmune hepatitis.. N Engl J Med 2006;354: 54-66" data-value-piped="Krawitt EL|Autoimmune hepatitis.|N Engl J Med|2006|354|54-66|16394302" data-url="reference-link" data-pubmedid="16394302" title="Krawitt EL, Autoimmune hepatitis.. N Engl J Med 2006;354: 54-66">1</a></li> </ul> </li> <li>Nogle patienter forbliver efter behandlingsophør i remission i måneder eller år, før sygdommen blusser op igen. Tilstanden bør derfor monitoreres tæt det første år efter afsluttet behandling, således at <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315556">immunosuppressiva</a> kan genoptages ved opblussen</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Autoimmun hepatitis er en progredierende, kronisk sygdom</li> <li>Forløbet kan være svingende, præget af perioder med øget eller nedsat sygdomsaktivitet<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BA66FE392-D12A-4561-9D44-C32ACE4ACCFF%7D&ed=FIELD4605165315&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H4605165721&us=sitecore%5Ctins&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Manns MP, Lohse AW, Vergani D, Autoimmune hepatitis--Update 2015.. J Hepatol 2015;62: S100-11" data-value-piped="Manns MP, Lohse AW, Vergani D|Autoimmune hepatitis--Update 2015.|J Hepatol|2015|62|S100-11|25920079" data-url="reference-link" data-pubmedid="25920079" title="Manns MP, Lohse AW, Vergani D, Autoimmune hepatitis--Update 2015.. J Hepatol 2015;62: S100-11">2</a></li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Er de samme som ved andre progredierende leversygdomme med udvikling af cirrose, portal hypertension og eventuelt hepatocellulært karcinom<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BA66FE392-D12A-4561-9D44-C32ACE4ACCFF%7D&ed=FIELD4605165315&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H4605165721&us=sitecore%5Ctins&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Manns MP, Lohse AW, Vergani D, Autoimmune hepatitis--Update 2015.. J Hepatol 2015;62: S100-11" data-value-piped="Manns MP, Lohse AW, Vergani D|Autoimmune hepatitis--Update 2015.|J Hepatol|2015|62|S100-11|25920079" data-url="reference-link" data-pubmedid="25920079" title="Manns MP, Lohse AW, Vergani D, Autoimmune hepatitis--Update 2015.. J Hepatol 2015;62: S100-11">2</a></li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Hos behandlede patienter med remission (90 %) er den transplantationsfrie 10-års overlevelse mere end 90 %. Hurtigt indsættende behandling hindrer formentlig effektiv udvikling af cirrose </li> </ul> <h2>Baggrundssoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Sygdomsenheden blev første gang beskrevet omkring 1950<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Manns MP, Lohse AW, Vergani D, Autoimmune hepatitis--Update 2015.. J Hepatol 2015;62: S100-11" data-value-piped="Manns MP, Lohse AW, Vergani D|Autoimmune hepatitis--Update 2015.|J Hepatol|2015|62|S100-11|25920079" data-url="reference-link" data-pubmedid="25920079" title="Manns MP, Lohse AW, Vergani D, Autoimmune hepatitis--Update 2015.. J Hepatol 2015;62: S100-11">2</a>, og selv om tilstanden har flere synonymer, er "autoimmun hepatitis" nu den mest accepterede betegnelse </li> <li>Autoimmun hepatitis er en kronisk inflammatorisk leversygdom, <a href="~/link.aspx?_id=60D68191A7904CD9BF4B0938D8E7F22D&_z=z">kronisk hepatitis</a>, af ukendt ætiologi. Den er karakteriseret ved et klassisk, dog ikke patognomonisk histologisk billede med nekroser omkring portalrummene og inflammation, der spreder sig ud i vævet (grænseflade hepatitis eller "piecemeal nekroser"), interface hepatitis, akkumulation af lymfocytter med plasmaceller, hypergammaglobulinæmi og lever-associerede autoantistoffer<a title="Gossard AA, Lindor KD, Autoimmune hepatitis: a review. J Gastroenterol 2012;47: 498-503" href="%20" data-type="journal-reference" data-value="Gossard AA, Lindor KD, Autoimmune hepatitis: a review. J Gastroenterol 2012;47: 498-503" data-value-piped="Gossard AA, Lindor KD|Autoimmune hepatitis: a review|J Gastroenterol|2012|47|498-503" data-url="reference-link">7</a> </li> <li>Diagnosen baseres på udelukkelse af andre leversygdomme (kronisk viral hepatitis, alfa-1-antitrypsinmangel, <a href="~/link.aspx?_id=313DC3D9E392403FB022A7E75CB8FD63&_z=z">Wilsons sygdom</a>, hereditær hæmokromatose, medikamentelt induceret leversygdom, non-alkoholisk steatohepatitis, primær skleroserende kolangitis og primær biliær cirrose) </li> <li>Autoimmun hepatitis kan underinddeles i type 1 (positiv ANA og glatmuskelcelleantistof), der er den hyppigste (80-90 %) og de mindre hyppige type 2 (positive LKM antistoffer (liver-kidney -microsome)) og type 3 (positiv SLA antistof (soluble liver antigen med SMA). Den kliniske relevans af denne inddeling er dog begrænset </li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Prævalensen i Danmark er ca. 1200 patienter med en incidens på ca. 100 nye tilfælde om året<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Grønbæk L, Vilstrup H, Jepsen P, Autoimmune hepatitis in Denmark: incidence, prevalence, prognosis, and causes of death. A nationwide registry-based cohort study. J Hepatol 2014;60: 612-7" data-value-piped="Grønbæk L, Vilstrup H, Jepsen P|Autoimmune hepatitis in Denmark: incidence, prevalence, prognosis, and causes of death. A nationwide registry-based cohort study.|J Hepatol|2014|60|612-7|24326217" data-url="reference-link" data-pubmedid="24326217" title="Grønbæk L, Vilstrup H, Jepsen P, Autoimmune hepatitis in Denmark: incidence, prevalence, prognosis, and causes of death. A nationwide registry-based cohort study. J Hepatol 2014;60: 612-7">8</a></li> <li>Alder og køn <ul> <li>Autoimmun hepatitis er hyppigere blandt kvinder (75 %) end mænd, men forekommer globalt både hos børn og voksne af begge køn i forskellige etniske grupper. Debuterer især omkring puberteten og efter menopausen, men kan ses i alle aldersgrupper, inklusive børn</li> </ul> </li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>I det væsentlige ukendt<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Manns MP, Lohse AW, Vergani D, Autoimmune hepatitis--Update 2015.. J Hepatol 2015;62: S100-11" data-value-piped="Manns MP, Lohse AW, Vergani D|Autoimmune hepatitis--Update 2015.|J Hepatol|2015|62|S100-11|25920079" data-url="reference-link" data-pubmedid="25920079" title="Manns MP, Lohse AW, Vergani D, Autoimmune hepatitis--Update 2015.. J Hepatol 2015;62: S100-11">2</a>. Muligvis er en eksogen faktor det initiale irritament for en kaskade af T-celle-medierede hændelser rettet mod leverantigener hos en vært, som er genetisk disponeret for sygdommen. Dette fører til en progressiv nekroinflammatorisk og fibrotisk proces i leveren </li> <li>Mulige "triggere" <ul> <li>Man ved ikke, om eksogene faktorer (virus) spiller en rolle for sygdomsudviklingen </li> <li>Visse medikamenter og urter kan også inducere hepatocellulær skade, der minder om autoimmun hepatitis</li> </ul> </li> <li>Genetisk disposition <ul> <li>Autoimmun hepatitis har en ikke velkarakteriseret polygenetisk ætiologi, og det er ikke relevant med genetisk undersøgelse af slægtninge</li> <li>Visse HLA-gener (DR3 og DR4) synes at spille en dominerende rolle, når det gælder prædisposition til autoimmun hepatitis</li> </ul> </li> <li>Mekanismen bag autoreaktiviteten <ul> <li>Kendskabet til autoantigener, som initierer kaskaden af hændelser ved autoimmun hepatitis, er kun delvist kendt </li> <li>Det ser ikke ud til, at autoantistoffer spiller en patofysiologisk rolle</li> </ul> </li> </ul> <h3>Overlapssyndromer</h3> <ul> <li>Ved primær biliær kolangitis og primær skleroserende kolangitis kan der ses elementer af autoimmun hepatitis, ligesom alle tre sygdomme histologisk kan ses hos samme patient<a title="Floreani A, Franceschet I, Cazzagon N, primary biliary cirrhosis:overlapss with other autoimmune liver disorders. Semin Liver Dis 2014;34: 352-360" href="%20" data-type="journal-reference" data-value="Floreani A, Franceschet I, Cazzagon N, primary biliary cirrhosis:overlapss with other autoimmune liver disorders. Semin Liver Dis 2014;34: 352-360" data-value-piped="Floreani A, Franceschet I, Cazzagon N|primary biliary cirrhosis:overlapss with other autoimmune liver disorders|Semin Liver Dis|2014|34|352-360" data-url="reference-link">9</a>. Autoimmun hepatitis er altid tilstede. Sådanne overlapssyndromer eller overgangsformer ses hos 10 % med autoimmun leversygdom</li> </ul> <ul> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=C34CD292A02E4E53B4F78C6A8C0F1F79&_z=z">Autoimmun hepatitis</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <li>Dansk Selskab for Gastroenterologi og Hepatologi: <a href="http://ny.dsgh.dk/index.php/lever/non-hepatisk-kirurgi-leversygdom-2">Autoimmun hepatitis</a></li> <li>European Association for the Study of the Liver (EASL): <a href="http://www.easl.eu/research/our-contributions/clinical-practice-guidelines">Clinical practice guidelines</a></li> <li>National behandlingsvejledning fra specialeselskab <a href="https://dsgh.dk/wp-content/uploads/2022/06/AIH.pdf">Autoimmun hepatitis</a></li> <li>Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb [ICPC]</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=32E98893E92A4A169DC88FA3337446B7&_z=z">Scoringssystem for autoimmun hepatitis</a></li> <ul> </ul> <h3>Animation</h3> <ul> <li> <a href="~/link.aspx?_id=934C9FC3A69A4723BEB5E2ABF8DDDE5C&_z=z">Leverbetændelse</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Diagnosen stilles på baggrund af sygehistorie, blodprøver og histologisk undersøgelse af en leverbiopsi</li> <li>Andre årsager til leversygdom bør udelukkes</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Immunsuppression. Førstevalgsbehandling er prednisolon og azathioprin</li> <li>Behandlingsmålet er biokemisk og histologisk remission</li> <li>Behandlingen er oftest livslang</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Ved uforklaret forhøjelse af leverenzymer</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">16775</TextField> <TextField Name="PageTitle">Hepatitis, autoimmun</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Hepatitis, autoimmun</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-06-02T08:33:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{BE93E399-7EBB-4FC7-BCC5-AFBB6760D5DD}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{38A2EF96-CA6D-4047-AB47-529CC80F5EA6}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">K73, K73.2G</TextField> <TextField Name="ICPC2">D97</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="MetaTagTitle">Lægehåndbogen - Hepatitis, autoimmun - sundhed.dk</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor" /> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Hepatit, autoimmun hepatit, hepatit, kronisk hepatit, autoimmun hepatitis, Hepatitis, autoimmun</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
30.306 characters