leverencefalopati
Portal
/
Laegehaandbogen
/
mave-tarm
/
tilstande-og-sygdomme
/
lever
/
leverencefalopati
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
mundhule
odontologi
spiseroer
mavesaek
tyndtarm
tyktarm
tarminfektioner
proktologi
lever
alfa1-antitrypsinmangel
budd-chiaris-syndrom
gilberts-syndrom
hepatitis-a
hepatitis-autoimmun
hepatitis-b
hepatitis-b-hos-boern
hepatitis-c
hepatitis-d
hepatitis-e
hepatisk-kloee
hepatorenalt-syndrom
hepatocellulaert-karcinom
haemokromatose
kronisk-hepatitis-c-virus-infektion-hos-boern
leverabsces
levercirrose-og-kronisk-leversvigt
levercyster
leverencefalopati
leverkraeft-og-kraeft-i-galdevejene
levermetastaser
leverskader-medikamentinduceret
leversygdom-alkoholisk
steatotisk-leversygdom
wilsons-sygdom
galdeveje
bugspytkirtel
bughule
oevrige-sygdomme
behandlinger
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{FA9C33A0-70EE-45B3-87C1-A7368B5ADCA3}" Name="leverencefalopati" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{93A68474-C284-4386-8899-16BE92A8F3DC}" SortOrder="1163" PublishDate="2010-08-24T14:23:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Hepatisk encefalopati (HE) er en hjernepåvirkning, en metabolisk encefalopati, som udløses af leversvigt og ofte, men ikke altid, en grad af portosystemisk shunting af blod via kollateraler, der dannes som følge af portal hypertension</li> <li>Diagnosen kræver tilstedeværelse af leversygdom og udelukkelse af andre årsager til cerebral påvirkning (se differentialdiagnoser) </li> <li>Der er ingen sikre diagnostiske enkelt-tests eller specialundersøgelser</li> <li>Findes der ikke kliniske tegn på HE (manifest HE) men blot parakliniske tegn (fx ustabil kontinuert reaktionstidstest) taler man om minimal HE</li> <li>Ved god leverfunktion (fx normal eller nær-normal spontan INR) må diagnosen genovervejes</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Ses typisk hos patienter som i forvejen er kendt med kronisk leversygdom</li> <li>Ca. 10-20 % af cirrosepatienter har HE på diagnosetidspunktet, og 30-40 % vil udvikle HE i løbet af deres sygdomsforløb</li> <li>Patienten eller pårørende kan bemærke koncentrationsbesvær, personlighedsforandringer, ændring i søvnmønster, fluktuerende bevidsthedspåvirkning</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Forvirret/konfus patient</li> <li>Variende grader af bevidsthedspåvirkning spændende fra vågen tilstand til bevidstløshed </li> <li>"Flapping tremor" (asterixis)</li> <li>Ikterus</li> <li>Cirrosestigmata</li> <li>Foetor hepaticus <ul> <li>Sødlig aroma</li> </ul> </li> <li>Evt. hyperventilation</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Samtale med pt. og gerne pårørende til vurdering af konfusion, hukommelsesbesvær og anamnese med tidligere episoder med bevidsthedspåvirkning</li> <li>Biokemisk bedømmelse af leverfunktion ved hjælp af blodprøver (obs. forhøjet INR, hyperbilirubinæmi, hypoalbuminæmi)</li> <li>Den såkaldte "animal naming test", hvor patienten bedes om at nævne så mange dyrenavne som muligt (racer, arter og underarter) på 1 minut. Kan patienten nævne mere end 21 dyr taler det kraftigt imod minimal HE med en negativ prædiktiv værdi på 95%<a href="https://dsgh.dk/wp-content/uploads/2022/06/DSGH_HE_guideline_clean-1.pdf" data-type="other-reference" data-value="DSGH - Guideline - Hepatisk encefalopati ved levercirrose " data-url="https://dsgh.dk/wp-content/uploads/2022/06/DSGH_HE_guideline_clean-1.pdf" title="DSGH - Guideline - Hepatisk encefalopati ved levercirrose "><sup>1</sup></a> </li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=D9A66FCF07AF4CB7A94A7ED8CC1DF8C5&_z=z">CT af cerebrum</a> <ul> <li>Til udelukkelse af intrakraniel læsion (blødning, infarkt, tumor) </li> </ul> </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=4F11DB098FA14499819BCFE3D545B70F&_z=z">MR af cerebrum</a> <ul> <li>Flere MR-teknikker kan detektere low-grade hjerneødem, der ses hos patienter med hepatisk encefalopati. Anvendes dog ikke i kliniske sammenhænge</li> </ul> </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=DC3A6C1C21BC45E38FA175FD2A6890B9&_z=z">EEG</a> <ul> <li>EEG-forandringer ved HE er uspecifikke og kan ikke sikkert skelnes fra andre metaboliske encefalopatier</li> <li>Der kan ses reduktion i af den såkaldte "mean dominant frequency" og karakteristiske "trifasiske" bølger<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Amodio P, Montagnese S, Clinical neurophysiology of hepatic encephalopathy. J Clin Exp Hepatol 2015;5: S60-8" data-value-piped="Amodio P, Montagnese S|Clinical neurophysiology of hepatic encephalopathy.|J Clin Exp Hepatol|2015|5|S60-8|26041960" data-url="reference-link" data-pubmedid="26041960" title="Amodio P, Montagnese S, Clinical neurophysiology of hepatic encephalopathy. J Clin Exp Hepatol 2015;5: S60-8"><sup>2</sup></a> </li> </ul> </li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Intrakranielle vaskulære sygdomme <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=DB8FC9AA66544253999E49B76F7CA33A&_z=z">Subduralt hæmatom</a>, <a href="~/link.aspx?_id=89193DB17401480981200B0B0D0E85C0&_z=z">apopleksi</a>, <a href="~/link.aspx?_id=82BAEB47446D47C083488042D2181523&_z=z">subaraknoidalblødning</a></li> </ul> </li> <li>CNS infektioner <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=F3A8C1841AE940BEB4FC3C18F07ACCB8&_z=z">Meningitis, encefalitis</a> og intrakraniel absces</li> </ul> </li> <li>Metaboliske forstyrrelser <ul> <li>Hypoglykæmi, elektrolytforstyrrelser, anoksi og uræmi</li> </ul> </li> <li>Alkoholisk betinget encefalopati <ul> <li>Akut alkoholintoksikation og <a href="~/link.aspx?_id=DB83856B5886430C90D032796FE00C99&_z=z">Wernickes encefalopati</a></li> </ul> </li> <li>Organisk psykosyndrom</li> <li>Encefalopati efter epileptisk anfald</li> <li>Medicinpåvirkning (opioider, benzodiazepiner)</li> <li>Neurodegenerative sygdomme, fx demens eller Parkinsons sygdom</li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Fuld revertering af symptomer</li> <li>Korrektion af udløsende årsager</li> <li>Forebyggelse af recidiv med profylaktisk behandling</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <p>Følgende lægemidler anvendes i behandlingen af HE</p> <ul> <li>[DliActiveSubstance;5395;Lactulose] er et ikke-absorberbart disakkarid og et laksantium, der via en surhedsgørende effekt i tarmkanalen nedsætter den bakterielle ammoniumproduktion og øger ammoniumudskillelsen i fæces. Anvendes både ved manifest HE og som forebyggende behandling<a title="Gluud LL, Vilstrup H, Morgan MY, Nonabsorbable disaccharides for hepatic encephalopathy: A systematic review and meta-analysis. Hepatology 2016;64: 908-22" href="%20" data-type="journal-reference" data-value="Gluud LL, Vilstrup H, Morgan MY, Nonabsorbable disaccharides for hepatic encephalopathy: A systematic review and meta-analysis. Hepatology 2016;64: 908-22" data-url="reference-link" data-value-piped="Gluud LL, Vilstrup H, Morgan MY|Nonabsorbable disaccharides for hepatic encephalopathy: A systematic review and meta-analysis|Hepatology|2016|64|908-22"><sup>3</sup></a></li> <li>[DliActiveSubstance;6357;Rifaximin] er et antibiotikum, der kun absorberes i ringe grad. Den gavnlige effekt af rifaximin skyldes ændring af tarmfloraen og dennes metabolisme. Er som tillæg til lactulosebehandling vist at kunne forebygge recidiv af HE (>50 % risikoreduktion over 6 måneder hos patienter, som har haft to tilfælde af HE) og kan også anvendes ved minimal HE</li> </ul> <p>Aminosyretilskud</p> <ul> <li>Kan anvendes som tillæg til lactulose og rifaximin ved utilstrækkelig effekt, fx<br> <ul> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/grupper/318168">Forgrenede aminosyrer</a> (BCAA, Bramino): valin - leucin og isoleucin<a title="Gluud LL, Dam G, Les I, Córdoba J, Marchesini G, Borre M, Aagaard NK, Vilstrup H. Branched-chain amino acids for people with hepatic encephalopathy. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Feb 25;(2)" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25715177" data-type="other-reference" data-value="Gluud LL, Dam G, Les I, Córdoba J, Marchesini G, Borre M, Aagaard NK, Vilstrup H. Branched-chain amino acids for people with hepatic encephalopathy. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Feb 25;(2)" data-url="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25715177"><sup>4</sup></a></li> <li>L-ornithin L-aspartat (LOLA, Hepa-Merz)<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Butterworth RF, McPhail MJW, L-Ornithine L-Aspartate (LOLA) for Hepatic Encephalopathy in Cirrhosis: Results of Randomized Controlled Trials and Meta-Analyses. Drugs 2019;79: 31-37" data-value-piped="Butterworth RF, McPhail MJW|L-Ornithine L-Aspartate (LOLA) for Hepatic Encephalopathy in Cirrhosis: Results of Randomized Controlled Trials and Meta-Analyses.|Drugs|2019|79|31-37|30706425" data-url="reference-link" data-pubmedid="30706425" title="Butterworth RF, McPhail MJW, L-Ornithine L-Aspartate (LOLA) for Hepatic Encephalopathy in Cirrhosis: Results of Randomized Controlled Trials and Meta-Analyses. Drugs 2019;79: 31-37"><sup>5</sup></a> </li> </ul> </li> <li>Påvirker nitrogenmetabolismen i gunstig retning og udgør også et relevant proteinsyntese- og energitilskud</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Patienter med HE bør have et kontrolforløb i hospitalsregi</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Opretholde god hydreringsstatus</li> <li>Holde maven i gang (2-3 løse afføringer dagligt)</li> <li>Indtage varieret og sufficient kost</li> <li>Motionere med henblik på at opnå øget muskelmasse</li> <li>Undgå alkohol og CNS-deprimerende lægemidler</li> </ul> <h3><strong>Anden behandling</strong></h3> <ul> <li>Lukning af portosystemiske shunter (fx en splenorenal shunt)</li> <li>Levertransplantation. HE kan være det dominerende og livskvalitetsforringende symptom ved cirrose og kan i sig selv indicere transplantation</li> <li>Førstegangstilfælde af HE bør føre til overvejelse om, hvorvidt patienten skal henvises til transplantationsvurdering</li> </ul> <h3><strong>Behandling af episode med manifest HE</strong></h3> <p>Manifest HE vil oftest være en indlæggelseskrævende tilstand. Initielt fokuseres på opstart/optitrering af lactulosebehandling, korrektion af potentielle udløsende årsager, rehydrering, ernæringsterapi og evt. antibiotika</p> <ul> <li>Relevante differentialdiagnoser skal udelukkes</li> <li>Korrektion af præcipiterende årsager <ul> <li> Metaboliske forstyrrelser, elektrolytforstyrrelser/dehydrering (obs. diuretika), gastrointestinal blødning, infektion, forstoppelse</li> </ul> </li> <li>Undgå CNS-deprimerende lægemidler - gælder særligt benzodiazepiner</li> <li>Ammoniumreduktion <ul> <li>[DliActiveSubstance;5395;Lactulose] fx 20-30 ml x 3 initielt og dosisjustering til grødet afføring 2-3 gange i døgnet</li> </ul> <ul></ul> </li> <li>Ved manglende effekt suppleres med <ul> <li>[DliActiveSubstance;6357;Rifaximin] 550 mg x 2</li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/grupper/318168">BCAA peroralt</a></li> </ul> </li> <li>Rehydrering <ul> <li> Mange patienter vil i lettere grad være dehydrerede. Der gives primært isotonisk glukose intravenøst</li> </ul> </li> <li>Antibiotika <ul> <li>Gives på vide indikationer ved mistanke om infektion (obs. spontan bakteriel peritonitis, urinvejsinfektion, pneumoni)</li> </ul> </li> <li>Ernæringsterapi: protein- og energirig kost<a title="Plauth M, Cabré E, Riggio O, Assis-Camilo M, Pirlich M, Kondrup J; DGEM (German Society for Nutritional Medicine), Ferenci P, Holm E, Vom Dahl S, Müller MJ, Nolte W; ESPEN (European Society for Parenteral and Enteral Nutrition), ESPEN Guidelines on Enteral Nutrition: Liver disease. Clin Nutr 2006;25: 285-94" href="%20" data-type="journal-reference" data-value="Plauth M, Cabré E, Riggio O, Assis-Camilo M, Pirlich M, Kondrup J; DGEM (German Society for Nutritional Medicine), Ferenci P, Holm E, Vom Dahl S, Müller MJ, Nolte W; ESPEN (European Society for Parenteral and Enteral Nutrition), ESPEN Guidelines on Enteral Nutrition: Liver disease. Clin Nutr 2006;25: 285-94" data-url="reference-link" data-value-piped="Plauth M, Cabré E, Riggio O, Assis-Camilo M, Pirlich M, Kondrup J; DGEM (German Society for Nutritional Medicine), Ferenci P, Holm E, Vom Dahl S, Müller MJ, Nolte W; ESPEN (European Society for Parenteral and Enteral Nutrition)|ESPEN Guidelines on Enteral Nutrition: Liver disease|Clin Nutr|2006|25|285-94"><sup>6</sup></a> <ul> <li>Ernæring har en gunstig effekt på HE. HE patienten skal ernæres som cirrosepatienten. Proteinbehovet er 1,2 - 1,5 g protein/kg/døgn, og energibehovet er 35-40 kcal (147-168 kJ)/kg/døgn</li> <li>Enteral eller parenteral ernæring gives afhængig af HE sværhedsgraden og ventrikeltømningsevnen - obs. aspiration ved sondeernæring</li> <li>Ernæringstilskud i form af <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/grupper/318168">forgrenede aminosyrer (BCAA)</a>: Studier har vist, at BCAA bedrer serum-albuminkoncentrationen, øger overlevelsen, og reducerer antallet af både indlæggelser og længden heraf patienter med HE</li> <li>LOLA</li> </ul> </li> </ul> <h4>Understøttende behandling</h4> <ul> <li>Afskærmning og evt. fast vagt for at undgå faldulykker og begrænse autoseponerende adfærd</li> <li>Ved uro og agitation kan om nødvendigt gives [DliActiveSubstance;6285;haloperidol] i små refrakte doser</li> <li>Ved grad 3 og som hovedregel altid ved grad 4 HE (se gradinddeling nedenfor): intubation med henblik på beskyttelse af luftveje</li> </ul> <h4>Behandling af patienten med minimal HE og persisterende HE</h4> <p>Der behandles grundlæggende med de samme tiltag som ved episodisk HE:</p> <ul> <li>[DliActiveSubstance;5395;Lactulose]</li> <li>[DliActiveSubstance;6357;Rifaximin]</li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/grupper/318168">BCAA</a></li> <li>LOLA</li> <li>Ernæringsterapi ved underernæring</li> </ul> <h4>Hepatisk encefalopati ved akut leversvigt</h4> <ul> <li>Højtspecialiseret behandling</li> <li>Patienten overflyttes til Afdeling for Transplantation og Sygdomme i Fordøjelsessystemet, medicinsk søjle, Rigshospitalet <ul> <li>Behandlingen er plasmaferese og evt. levertransplantation ved manglende regeneration af leverfunktionen<a title="Larsen FS, Schmidt LE, Bernsmeier C, Rasmussen A, Isoniemi H, Patel VC, Triantafyllou E, Bernal W, Auzinger G, Shawcross D, Eefsen M, Bjerring PN, Clemmesen JO, Hockerstedt K, Frederiksen HJ, Hansen BA, Antoniades CG, Wendon J, High-volume plasma exchange in patients with acute liver failure: An open randomised controlled trial.. J Hepatol 2016;64: 69-78" href="%20" data-type="journal-reference" data-value="Larsen FS, Schmidt LE, Bernsmeier C, Rasmussen A, Isoniemi H, Patel VC, Triantafyllou E, Bernal W, Auzinger G, Shawcross D, Eefsen M, Bjerring PN, Clemmesen JO, Hockerstedt K, Frederiksen HJ, Hansen BA, Antoniades CG, Wendon J, High-volume plasma exchange in patients with acute liver failure: An open randomised controlled trial.. J Hepatol 2016;64: 69-78" data-url="reference-link" data-value-piped="Larsen FS, Schmidt LE, Bernsmeier C, Rasmussen A, Isoniemi H, Patel VC, Triantafyllou E, Bernal W, Auzinger G, Shawcross D, Eefsen M, Bjerring PN, Clemmesen JO, Hockerstedt K, Frederiksen HJ, Hansen BA, Antoniades CG, Wendon J|High-volume plasma exchange in patients with acute liver failure: An open randomised controlled trial.|J Hepatol|2016|64|69-78"><sup>7</sup></a></li> </ul> </li> </ul> <h3>Forebyggende behandling efter en episode med manifest HE</h3> <p>Alle patienter med en tidligere episode med manifest HE bør gives recidivprofylakse, dvs. fast behandling med [DliActiveSubstance;5395;lactulose], evt. kombineret med [DliActiveSubstance;6357;rifaximin] (550 mg x 2 dgl.).</p> <ul> <li>Ernæringsterapi fortsættes efter udskrivelsen. Underernæring er en selvstændig risikofaktor for HE </li> <li>Obs. vitamin og mineraltilskud (B-vitaminer, zink)</li> <li>Alkoholafholdenhed</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved nyopstået mistanke om HE bør pt. henvises til behandling i hospitalsregi</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Patienter med HE bør have et opfølgningsforløb i hospitalsregi med løbende vurdering af behandlingseffekt, tegn på recidiv, monitorering af underliggende leversygdom og ernæringstilstand</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Udvikling af HE er et tegn på dekompenseret levercirrose</li> <li>HE hos en cirrosepatient er et alvorligt prognostisk tegn med en forventet medianoverlevelse på 1-2 år uden levertransplantation</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>HE er potentielt en reversibel tilstand, der traditionelt ikke har været mistænkt for at give varige neurologiske udfald<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Hopp AE, Dirks M, Petrusch C, Goldbecker A, Tryc AB, Barg-Hock H, Strassburg C, Klempnauer J, Weissenborn K, Pflugrad H, Hepatic Encephalopathy Is Reversible in the Long Term After Liver Transplantation. Liver Transpl 2019;25: 1661-1672" data-value-piped="Hopp AE, Dirks M, Petrusch C, Goldbecker A, Tryc AB, Barg-Hock H, Strassburg C, Klempnauer J, Weissenborn K, Pflugrad H|Hepatic Encephalopathy Is Reversible in the Long Term After Liver Transplantation.|Liver Transpl|2019|25|1661-1672|31437344" data-url="reference-link" data-pubmedid="31437344" title="Hopp AE, Dirks M, Petrusch C, Goldbecker A, Tryc AB, Barg-Hock H, Strassburg C, Klempnauer J, Weissenborn K, Pflugrad H, Hepatic Encephalopathy Is Reversible in the Long Term After Liver Transplantation. Liver Transpl 2019;25: 1661-1672"><sup>8</sup></a>. Nyere forskning har dog vist, at der efter en levertransplantation kan detekteres kognitive deficit hos patienter med tidligere HE sammenlignet med transplanterede cirrosepatienter uden tidligere HE<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="López-Franco Ó, Morin JP, Cortés-Sol A, Molina-Jiménez T, Del Moral DI, Flores-Muñoz M, Roldán-Roldán G, Juárez-Portilla C, Zepeda RC, Cognitive Impairment After Resolution of Hepatic Encephalopathy: A Systematic Review and Meta-Analysis. Front Neurosci 2021;15: 579263" data-value-piped="López-Franco Ó, Morin JP, Cortés-Sol A, Molina-Jiménez T, Del Moral DI, Flores-Muñoz M, Roldán-Roldán G, Juárez-Portilla C, Zepeda RC|Cognitive Impairment After Resolution of Hepatic Encephalopathy: A Systematic Review and Meta-Analysis.|Front Neurosci|2021|15|579263|33790729" data-url="reference-link" data-pubmedid="33790729" title="López-Franco Ó, Morin JP, Cortés-Sol A, Molina-Jiménez T, Del Moral DI, Flores-Muñoz M, Roldán-Roldán G, Juárez-Portilla C, Zepeda RC, Cognitive Impairment After Resolution of Hepatic Encephalopathy: A Systematic Review and Meta-Analysis. Front Neurosci 2021;15: 579263"><sup>9</sup></a> <a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Bajaj JS, Schubert CM, Heuman DM, Wade JB, Gibson DP, Topaz A, Saeian K, Hafeezullah M, Bell DE, Sterling RK, Stravitz RT, Luketic V, White MB, Sanyal AJ, Persistence of cognitive impairment after resolution of overt hepatic encephalopathy. Gastroenterology 2010;138: 2332-40" data-value-piped="Bajaj JS, Schubert CM, Heuman DM, Wade JB, Gibson DP, Topaz A, Saeian K, Hafeezullah M, Bell DE, Sterling RK, Stravitz RT, Luketic V, White MB, Sanyal AJ|Persistence of cognitive impairment after resolution of overt hepatic encephalopathy.|Gastroenterology|2010|138|2332-40|20178797" data-url="reference-link" data-pubmedid="20178797" title="Bajaj JS, Schubert CM, Heuman DM, Wade JB, Gibson DP, Topaz A, Saeian K, Hafeezullah M, Bell DE, Sterling RK, Stravitz RT, Luketic V, White MB, Sanyal AJ, Persistence of cognitive impairment after resolution of overt hepatic encephalopathy. Gastroenterology 2010;138: 2332-40"><sup>10</sup></a></li> <li>Ved akut leversvigt er der risiko for udvikling af hjerneødem og inkarceration med hjernedød til følge. Det er dog en sjælden komplikation</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Tilstanden er som regel en konsekvens af alvorlig leversygdom og kan repræsentere terminalstadiet af leversvigt med forventning om kort restlevetid uden levertransplantation</li> <li>Prognosen er bedre, hvis der primært er tale om en shuntencefalopati, hvor leverens metaboliske funktion kan være god</li> </ul> <h3></h3> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Hepatisk encefalopati (HE) er et organisk delir med neurologiske og psykiatriske symptomer, der spænder fra lette adfærdsforstyrrelser til koma. HE ses hos patienter med nedsat leverfunktion og portosystemisk shunting, HE ses ved både levercirrose og ved akut leversvigt<a title="American Association for the Study of Liver Diseases, European Association for the Study of the Liver, Hepatic Encephalopathy in Chronic Liver Disease: 2014 Practice Guideline by the European Association for the Study of the Liver and the American Association for the Study of Liver Diseases. Journal of Hepatology 2014;61: 642-59" href="%20" data-type="journal-reference" data-value="American Association for the Study of Liver Diseases, European Association for the Study of the Liver, Hepatic Encephalopathy in Chronic Liver Disease: 2014 Practice Guideline by the European Association for the Study of the Liver and the American Association for the Study of Liver Diseases. Journal of Hepatology 2014;61: 642-59" data-url="reference-link" data-value-piped="American Association for the Study of Liver Diseases, European Association for the Study of the Liver|Hepatic Encephalopathy in Chronic Liver Disease: 2014 Practice Guideline by the European Association for the Study of the Liver and the American Association for the Study of Liver Diseases|Journal of Hepatology|2014|61|642-59"><sup>11</sup></a><sup>,</sup><a href="https://ny.dsgh.dk/index.php/lever/hepatisk-encephalopati" data-type="other-reference" data-value="Dansk Selskab for Gastroenterology og Hepatologi. Guideline 2015: Hepatisk encephalopati ved levercirrose. DSGH.dk" data-url="https://ny.dsgh.dk/index.php/lever/hepatisk-encephalopati" title="Dansk Selskab for Gastroenterology og Hepatologi. Guideline 2015: Hepatisk encephalopati ved levercirrose. DSGH.dk"><sup>12</sup></a></li> <li>For at stille diagnosen HE kræves, at andre årsager er udelukket</li> <li>HE er både en af de alvorligste og hyppigste komplikationer til cirrose</li> <li>HE fører til nedsat livskvalitet for patienten og men ofte også pårørende</li> <li>Der findes ikke et veletableret dansk navn for hepatisk encefalopati. "Leversvigtshjerne" eller "hjerneforgiftning ved leversygdom" er foreslået. For patient og pårørende er det vigtigt, at der er en terminologi, der kan bruges i hjemmet og på hospitalet</li> </ul> <h4>Stadieinddeling af hepatisk encefalopati<a title="American Association for the Study of Liver Diseases, European Association for the Study of the Liver, Hepatic Encephalopathy in Chronic Liver Disease: 2014 Practice Guideline by the European Association for the Study of the Liver and the American Association for the Study of Liver Diseases. Journal of Hepatology 2014;61: 642-59" href="%20" data-type="journal-reference" data-value="American Association for the Study of Liver Diseases, European Association for the Study of the Liver, Hepatic Encephalopathy in Chronic Liver Disease: 2014 Practice Guideline by the European Association for the Study of the Liver and the American Association for the Study of Liver Diseases. Journal of Hepatology 2014;61: 642-59" data-url="reference-link" data-value-piped="American Association for the Study of Liver Diseases, European Association for the Study of the Liver|Hepatic Encephalopathy in Chronic Liver Disease: 2014 Practice Guideline by the European Association for the Study of the Liver and the American Association for the Study of Liver Diseases|Journal of Hepatology|2014|61|642-59"><sup>11</sup></a><sup>,</sup><a href="https://ny.dsgh.dk/index.php/lever/hepatisk-encephalopati" data-type="other-reference" data-value="Dansk Selskab for Gastroenterology og Hepatologi. Guideline 2015: Hepatisk encephalopati ved levercirrose. DSGH.dk" data-url="https://ny.dsgh.dk/index.php/lever/hepatisk-encephalopati" title="Dansk Selskab for Gastroenterology og Hepatologi. Guideline 2015: Hepatisk encephalopati ved levercirrose. DSGH.dk"><sup>12</sup></a> </h4> <p>Overordnet set kan HE inddeles i minimal HE (dvs. meget diskret eller kun paraklinisk detektérbar HE) og manifest HE.</p> <p>Sværhedsgraden af manifest HE kan inddeles efter West Haven kriterierne: Grad 0 - ingen HE og grad 1 til 4 med tiltagende grader af klinisk erkendelig HE (se nedenfor).</p> <p>Patienter med minimal HE vil fremstå normale ved den kliniske undersøgelse, men specifikke psykometriske tests vil afdække abnormaliteter med blandt andet kognitive forstyrrelser og øget variation i reaktionsevnen. Eksempler på sådanne tests er den kontinuerte reaktionstidsmåling, hvor patientens reaktionstid overfor et lydsignal måles gentagne gange, den såkaldte Portosystemisk Encefalopati Syndrom Test (PSE), som består af flere papir-og-blyant opgaver, eller den simple "animal naming test", hvor patienten skal nævne så mange dyrenavne som muligt på 1 minut. </p> <p> Manifest hepatisk encefalopati inddeles i fire grader efter de såkaldte West Haven kriterier:</p> <ul> <li>Grad 0 <ul> <li>Klinisk normal mental status - normal psykometrisk test og reaktionsevne, således ingen hjernepåvirkning</li> </ul> </li> </ul> <ul> <li>Grad I <ul> <li>Øget latenstid, ændret døgnrytme, adfærdsændringer, irritabilitet</li> <li>Orienteret i tid og sted</li> </ul> Grad II <ul> <li>Konfusion, asterixis ("flapping" tremor), aparte opførsel, agitation</li> <li>Intermitterende desorientering i tid og sted</li> </ul> </li> <li>Grad III <ul> <li>Somnolens (reagerer på kraftige stimuli), svær konfusion</li> <li>Ude af stand til at udføre mentale opgaver, desorienteret i tid og sted</li> </ul> </li> <li>Grad IV <ul> <li>Bevidstløshed uden respons på smertestimuli</li> </ul> </li> </ul> <h3><strong>Forekomst</strong></h3> <ul> <li>HE ses hos patienter med kronisk leversygdom (cirrose) og varierende grader af porto-systemisk shunting</li> <li>Manifest HE optræder hos mellem 10-20 % af cirrosepatienter på diagnosetidspunktet og ses hos 30-40 % i sygdomsforløbet. Ca. halvdelen af cirrose patienter har på et givet tidspunkt minimal HE</li> <li>Definitorisk har alle patienter med akut leversvigt også HE, da HE indgår i de diagnostiske kriterier</li> </ul> <h3>Klassifikation</h3> <p>HE klassificeres ud fra 1) type; 2) sværhedsgrad; 3) tidsforløb og 4) hvorvidt der er påvist en præcipiterende faktor:</p> <ol> <li>Type <ol> <li>Type A, der skyldes akut levesvigt</li> <li>Type B, der primært skyldes porto-systemisk shunting</li> <li>Type C, der skyldes cirrose</li> </ol> </li> <li>Sværhedsgrad <ol> <li>West Haven. Dette er den klassiske skala, som tillagt minimal HE graden (mellem grad 0 og 1) har vundet klinisk indpas i Danmark</li> <li>I nyere internationale guidelines anvendes også inddeling i "covert" / "overt" HE. Covert HE svarer til minimal HE + Grad 1 HE, hvor overt HE svarer til grad 2-4 HE</li> </ol> </li> <li>Tidsforløb <ol> <li>Episodisk (akut) HE, hvor episoder med HE optræder med mere end 6 måneders interval </li> <li>Recidiverende HE, hvor HE optræder med mindre end 6 måneders intervaller</li> <li>Persisterende (kronisk) HE, hvor HE konstant er til stede (typisk i en grad mellem minimal HE og grad 2 HE). Som regel uden præcipiterende faktorer</li> </ol> </li> <li>Præcipiterende faktorer <ol> <li>HE uden erkendelige præcipiterende faktorer</li> <li>HE med en eller flere præcipiterende faktorer. De hyppigste er: <ol> <li>Gastrointestinal blødning</li> <li>Infektion</li> <li>Obstipation</li> <li>Dehydrering</li> <li>Elektrolytforstyrrelser, især hyponatriæmi</li> <li>Sedativa</li> <li>Alkohol</li> </ol> </li> </ol> </li> </ol> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <p>HE optræder som følge af nedsat leverfunktion og/eller porto-systemisk shunting (PSS). Oftest vil der være tale om en kombination af fx cirrose og større eller mindre grad af PSS<a title="Prakash R, Mullen KD, Mechanisms, diagnosis and management of hepatic encephalopathy.. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2010;7: 515-25" href="%20" data-type="journal-reference" data-value="Prakash R, Mullen KD, Mechanisms, diagnosis and management of hepatic encephalopathy.. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2010;7: 515-25" data-url="reference-link" data-value-piped="Prakash R, Mullen KD|Mechanisms, diagnosis and management of hepatic encephalopathy.|Nat Rev Gastroenterol Hepatol|2010|7|515-25"><sup>13</sup></a>. </p> <p>En væsentlig patogenetisk mekanisme er, at den normale "gut-liver-brain" akse forstyrres, hvorved hjernen udsættes for stoffer, som normalt cleares af leveren. En række substanser er mistænkt som ætiologiske faktorer<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Butterworth RF, Pathogenesis of hepatic encephalopathy in cirrhosis: the concept of synergism revisited.. Metab Brain Dis 2016;31: 1211-1215" data-value-piped="Butterworth RF|Pathogenesis of hepatic encephalopathy in cirrhosis: the concept of synergism revisited.|Metab Brain Dis|2016|31|1211-1215|26521983" data-url="reference-link" data-pubmedid="26521983" title="Butterworth RF, Pathogenesis of hepatic encephalopathy in cirrhosis: the concept of synergism revisited.. Metab Brain Dis 2016;31: 1211-1215"><sup>14</sup></a>. Høj ammoniumkoncentration i blodet og andre forstyrrelser i kvælstofskiftet har generelt været centrale i de fleste hypoteser, og de fleste (evidensbaserede) behandlingsregimer er rettet mod en øget ammoniumclearance. Ammonium påvirker funktionen af hjernens astrocytter, dels via en række direkte effekter på cellens stofskifte, dels via osmostisk betinget ødem (astrocyt-ødem) som følge af en øget dannelse og akkumulering af glutamin. </p> <p>Inflammation og ændret cytokinprofil har i de senere år være foreslået som en vigtig patogenetisk faktor ved HE.</p> <p>I klinikken vil man ofte kunne identificere præcipiterende faktorer, som enten øger ammonium-belastningen (fx gastrointestinal blødning eller obstipation) eller direkte interferer med den neurologiske funktion, fx infektion med opregulering af proinflammatoriske cytokiner, elektrolytforstyrrelser, dehydrering, medicinpåvirkning eller alkohol.</p> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Nedsat leverfunktion</li> <li>Portosystemiske shunter</li> <li>Erhvervelse af præcipiterende faktorer</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=99C21F5F76054011883F3D17FBBAB619&_z=z">Hepatisk encefalopati</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=7ABF947AA1E7461492A6FD66E0C86DBC&_z=z">Skrumpelever og kronisk leversvigt</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a href="https://dsgh.dk/wp-content/uploads/2022/06/DSGH_HE_guideline_clean.pdf">Hepatisk encefalopati ved levercirrose, Dansk Selskab for Gastroenterologi og Hepatologi, 2022</a></li> <li>Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb [ICPC]</li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h4> Diagnose</h4> <ul> <li>Hepatisk encefalopati (HE) er en metabolisk encefalopati, der skyldes leversvigt og/eller portosystemisk shuntning af blod</li> <li>Diagnosen kræver udelukkelse af andre årsager til cerebral påvirkning</li> </ul> <h4> Behandling</h4> <ul> <li>Korrektion af udløsende årsager</li> <li>Rehydrering, ernæringsterapi og evt. antibiotika</li> <li>Behandling med lactulose og evt. rifaximin som også har effekt som recidivprofylakse</li> </ul> <h4> Henvisning </h4> <ul> <li>Alle patienter med nyopstået mistanke om HE bør henvises til vurdering i hospitalsregi</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">7737</TextField> <TextField Name="PageTitle">Leverencefalopati</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Leverencefalopati</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2024-10-30T13:14:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{BE93E399-7EBB-4FC7-BCC5-AFBB6760D5DD}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{38A2EF96-CA6D-4047-AB47-529CC80F5EA6}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">K70, K70.2, K70.3, K70.4, K72, K72.0, K72.1, K72.9, K74, K74.3, K74.4</TextField> <TextField Name="ICPC2">D97, N99</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{C70DFB71-BE40-455A-BD6B-5AFF199797D9}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\ceko</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">encefalopati, Leverencefalopati, levercoma, leverinsufficiens, leverkoma, hepatisk encefalopati</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
37.576 characters