glomerulonefritis
Portal
/
Laegehaandbogen
/
nyrer-og-urinveje
/
tilstande-og-sygdomme
/
nyresygdomme
/
glomerulonefritis
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
renale-manifestationer-af-ekstrarenale-og-generaliserede-sygdomme
nyresygdomme
haemolytisk-uraemisk-syndrom
nefritisk-syndrom-akut
nefrotisk-syndrom
wilms-tumor
kronisk-iskaemisk-nefropati
nyrekraeft
polycystisk-nyresygdom-cystenyrer
nyrearteriestenose
nyrecyster
hydronefrose
kronisk-nyresygdom-og-kronisk-nyresvigt
nefropatia-epidemica
nyresvigt-akut
glomerulonefritis
wegeners-granulomatose-wg
tuberoes-sklerose
systemisk-sclerodermi
hepatorenalt-syndrom
kronisk-nyresygdom-under-graviditet
diabetisk-nefropati
churg-strauss-syndrom
nyresvigt-akut-under-graviditet
rabdomyolyse-og-myoglobinuri
kolesterolemboli-syndrom
infektioner
urinvejssygdomme
urinblaeresygdomme
behandlinger
elektrolytforstyrrelser
laekageproblemer
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{53A538B3-943E-493F-9DF9-E3C1365FA345}" Name="glomerulonefritis" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{6479C44C-51C1-4281-8880-254ED32DEAE2}" SortOrder="1300" PublishDate="2009-09-11T10:53:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Diagnosen glomerulonefritis kan kun stilles ved nyrebiopsi. Dette foretages dog i reglen<em> ikke</em>: <ul> <li>Hos børn med nefrotisk syndrom, hvor langt den hyppigste type er minimal change glomerulopati, som derfor kun biopteres, såfremt der er utilfredsstillende behandlingsrespons eller forhøjet P-kreatinin</li> <li>Hos voksne med proteinuri < 1 g (albuminuri < 700 mg) per døgn og normal p-creatinin, såfremt der ikke er mistanke om sekundær glomerulonefritis</li> <li>Ved formodet endokapillær glomerulonefritis</li> </ul> </li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <p>Glomerulonefritis kan have 5 forskellige kliniske manifestationer: </p> <h4>Glomerulonefritis med <a href="~/link.aspx?_id=34F6F097D2FC4697952AD64C3B96E10A&_z=z">Akut nefritsyndrom</a></h4> <ul> <li>Ses især ved endokapillær proliferativ glomerulonefritis (postinfektiøs)</li> <li>Hurtigt stigende p-kreatinin, ødemer, hypertension, oliguri, hæmaturi og proteinuri (albuminuri)</li> <li>Ofte selvbegrænsende</li> </ul> <h4>Glomerulonefritis med hastigt aftagende nyrefunktion</h4> <ul> <li>Hastigt stigende p-creatinin over dage/uger</li> <li>Proteinuri (albuminuri), hæmaturi</li> <li>Ofte betydelig påvirket almentilstand samt symptomer fra andre organsystemer, evt. tegn på vaskulitis</li> </ul> <h4>Kronisk glomerulonefritis (<a href="~/link.aspx?_id=886DB4E02FA34867A039461C2080CA9B&_z=z">Kronisk nyresvigt</a>)</h4> <ul> <li>Langsomt stigende p-kreatinin, ledsaget af anæmi, elektrolytforstyrrelser og metaboliske ændringer</li> <li>Symptomerne kan være træthed, anoreksi, kvalme, opkast og kløe. Senere påvirkes også sensoriske og mentale funktioner</li> <li>Markant øget risiko for hjerte- og karsygdomme</li> </ul> <h4>Glomerulonefritis med <a href="~/link.aspx?_id=2078B375EB0E4159BC792E9CE240E248&_z=z">Nefrotisk syndrom</a></h4> <ul> <li>Minimal change glomerulopati, membranøs glomerulopati, fokal segmental glomerulosklerose og membranoproliferativ glomerulonefritis debuterer som regel med nefrotisk syndrom</li> <li>Patienten kan klage over træthed, kvalme og manglende appetit, men almentilstanden kan være påfaldende god</li> <li>Der udvikles proteinuri (albuminuri), hypoalbuminæmi og ødemer. Ofte ledsagende hyperlipidæmi</li> <li>Hos børn er billedet med svær proteinuri, ødemer og hypoalbuminæmi så klassisk for minimal change glomerulopati, at behandling med kortikosteroider kan igangsættes uden forudgående nyrebiopsi</li> <li>Hos voksne er nyrebiopsi nødvendig for at påvise årsagen til nefrotisk syndrom, som danner baggrund for behandlingsmuligheder og vurdering af prognose</li> <li>Patienter med nefrotisk syndrom er generelt hyperkoagulable og har øget risiko for trombose. Der er også øget risiko for alvorlige infektioner</li> <li>Nefrotisk syndrom kan også ses ved amyloidose og ved diabetisk nefropati</li> </ul> <h4>Monosymptomatisk proteinuri og/eller hæmaturi ved glomerulonefritis</h4> <ul> <li>Mange tilfælde af glomerulonefritis er asymptomatiske og opdages tilfældigt pga. let-moderet proteinuri eller hæmaturi</li> </ul> <h3>Øvrige anamnestiske oplysninger som kan pege mod diagnosen glomerulonefritis:</h3> <ul> <li>Immunologiske systemsygdomme</li> <li>Maligne sygdomme</li> <li>Infektionssygdomme, bl.a. nylig gennemgået halsbetændelse, hepatitis, HIV</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>De kliniske fund varierer meget, afhængig af typen af glomerulonefritis, forløbet og evt. tilgrundliggende sygdomme</li> <li>Hyppigt ses påvirket almentilstand, træthed, anoreksi, kvalme, opkastning og kløe</li> <li>Perifere ødemer og hypertension</li> <li>Der kan være tegn på tilgrundliggende sygdomme, fx symptomer fra luftvejene ved granulomatose med polyangiitis eller hud- og ledsymptomer ved systemisk lupus erythematosis</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Blodprøver <ul> <li>B-hæmoglobin, B-<a href="~/link.aspx?_id=8CCD398D12C84876A00F3D0A561F38A6&_z=z">trombocytter</a>, B-leukocytter, P-<a href="~/link.aspx?_id=F10DDAF5C6D84D01874EFE1D27450A03&_z=z">CRP</a>, <a href="~/link.aspx?_id=100DF5EBE8FF45CF9A21EDE8A1C87E75&_z=z">P-kalium</a>, P-kalcium, P-karbamid, P-<a href="~/link.aspx?_id=FBD28FDF20E04C10A80DA6C5E4F0AAED&_z=z">kreatinin</a>, P-albumin, P-lipider, leverprøver</li> </ul> </li> <li>Urinundersøgelser <ul> <li>stix for hæmaturi, proteinuri</li> <li>spoturin mhp albumin-kreatinin ratio </li> </ul> </li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>Ultralydsundersøgelse af nyrerne <ul> <li>Ved kronisk glomerulonefritis med nedsat nyrefunktion ses som regel formindskede nyrer pga. fibrose i nyreparenkymet </li> </ul> </li> <li>Nyrebiopsi <ul> <li>Vigtigste diagnostiske undersøgelse</li> <li>Størst betydning tidligt i sygdomsudviklingen</li> <li>Hvis nyrerne er formindskede, som i de senere stadier af sygdommen, er der ringe diagnostisk udbytte af biopsi, og blødningsrisikoen ved biopsien er øget</li> </ul> </li> <li>Evt. markører for immunologiske systemsygdomme <ul> <li>ANCA, anti-GBM, ANA, anti-DNA</li> </ul> </li> <li>Evt. udredning for malignitet</li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Andre årsager til <a href="~/link.aspx?_id=008D1E0282C84050BCB302B0251D7158&_z=z">akut nyresvigt</a> <ul> <li>Akut interstitiel nefritis</li> <li>Akut tubulær nekrose</li> </ul> </li> <li>Afløbshindring</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=F4FCDC4BC93747BAB9A9B384DDBDE7D9&_z=z">Kronisk pyelonefritis</a></li> <li>Nyretraume</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=9833C26E3A864E709E609F076992FC35&_z=z">Diabetisk nefropati</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=24BFEFCFF9564F0C9EDE87811408712D&_z=z">Amyloidose</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=3F32F18F6D194AAC9645396FA15CCEA1&_z=z">Akut hæmorragisk cystitis</a></li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Det overordnede behandlingsmål ved glomerulonefritis er at bevare nyrefunktion, sikre patientens overlevelse samt at forebygge og behandle komplikationer </li> <li>Ved udvikling af kronisk nyresvigt behandles med renal erstatningsterapi i form af dialyse og eventuelt nyretransplantation</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Nefrotisk syndrom <ul> <li>Glomerulonefritis med nefrotisk syndrom eller hastigt aftagende nyrefunktion skal som regel behandles med immundæmpende medicin</li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/96500">ACE-hæmmere</a> og <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/97038">angiotensin II receptorantagonister</a> samt SGLT-2-hæmmere reducerer proteinuri og anvendes efter den akutte sygdomsfase</li> </ul> </li> <li>Hypertension <ul> <li>God blodtrykskontrol er væsentlig hos alle patienter med glomerulonefritis. I den kroniske sygdomsfase er førstevalg <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/96500">ACE-hæmmer</a> eller <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/97038">angiotensin II antagonist</a> </li> </ul> </li> <li>Ødemer <ul> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/99030">Loop-diuretika</a> anvendes ofte i den akutte sygdomsfase</li> </ul> </li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">Kortikosteroider</a> og andre immundæmpende lægemidler <ul> <li>Anvendes ved flere typer af glomerulonefritis</li> <li>Minimal change glomerulopati hos børn responderer oftest godt på kortikosteroid</li> <li>ANCA-associeret glomerulonefritis behandles med <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">kortikosteroider</a> i kombination med [DliActiveSubstance;5063;cyclophosphamid] eller [DliActiveSubstance;5134;rituximab]<a href="~/link.aspx?_id=D3251554FF13406E963A2620B0CC9792&_z=z"><br> </a></li> <li>Anti-glomerulær basalmembran-antistof sygdom (anti-GBM-sygdom) og Goodpastures syndrom behandles med <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">kortikosteroider</a>, [DliActiveSubstance;5063;cyclophosphamid] og plasmaferese</li> <li>Anvendelsen af immundæmpende behandling varierer i øvrigt afhængig af typen af glomerulonefritis, sygdommens sværhedsgrad og patientens almentilstand. Behandlingsmuligheder kan være [DliActiveSubstance;6031;ciclosporin][DliActiveSubstance;6030;, tacrolimus, ]<a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/317580">mycophenolat</a>, [DliActiveSubstance;5111;azathioprin], [DliActiveSubstance;5134;rituximab] og nye behandlinger af komplementsystemet</li> <li>Ved postinfektiøs glomerulonefritis er der ikke indikation for immundæmpende behandling</li> </ul> </li> <li>Dialyse <ul> <li>Anvendes ved akut nyresvigt i forbindelse med glomerulonefritis, og når kronisk glomerulonefritis når terminalfasen</li> </ul> </li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Langt de fleste patienter med glomerulonefritis behandles på nyremedicinsk afdeling eller pædiatrisk afdeling, ved sekundær glomerulonefritis evt. på rheumatologisk afdeling. En undtagelse kan være postinfektiøs glomerulonefritis, som i tilfælde med normal P-kreatinin kan behandles under tæt observation i almen praksis</li> <li>Det er vigtig i almen praksis at være opmærksom på glomerulonefritis-diagnosen, som hos nogle patienter viser sig primært ved uspecifikke almensymptomer og/eller hævede ben. Undersøgelse for proteinuri/albuminuri er i sådanne tilfælde afgørende for henvisning til videre diagnostisk udredning</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Det væsentligste er at følge den anbefalede behandling og kontrolbesøg</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/96500">ACE-hæmmere</a> og <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/97038">angiotensin II receptorantagonister</a> <ul> <li>Anvendes som led i den generelle progressionshæmmende behandling, i reglen efter stabilisering af et initialt akut forløb </li> <li>Reducerer proteinuri og forsinker progressionen af nyresygdommen</li> <li>Kombinationsbehandling med de to medikamenttyper frarådes</li> </ul> </li> <li>Evt. diuretika, som hovedregel <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/99030">loop-diuretika</a></li> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/318478">SGLT2 hæmmere</a> <ul> <li>Anvendes som led i den generelle progressionshæmmende behandling, i reglen efter stabilisering af et initialt akut forløb </li> </ul> </li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">Kortikosteroider</a> <ul> <li>Er aktuelt ved nogle typer af glomerulonefritis</li> </ul> </li> <li>Andre immundæmpende medikamenter <ul> <li>Har gunstige effekter ved en specifikke typer glomerulonefritis, herunder ANCA-associeret glomerulonefritis, anti-GBM-sygdom, Goodpastures syndrom og lupusnefritis. De omfatter [DliActiveSubstance;5063;cyclophosphamid], [DliActiveSubstance;5111;azathioprin], [DliActiveSubstance;6031;ciclosporin], [DliActiveSubstance;6030;tacrolimus], <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/317580">mycophenolat</a>, [DliActiveSubstance;5134;rituximab] og nye behandlinger mod komplementsystemet. </li> <li>Præparaterne er ikke altid effektive, og de er ofte forbundet med alvorlige bivirkninger</li> <li>Beslutningen om at starte behandling med immunsuppressiva kan være vanskelig og kræver nøje vurdering af diagnosen, patientens almentilstand og komorbiditet, risiko for bivirkninger og komplikationer samt prognostiske faktorer</li> </ul> </li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Plasmaferese <ul> <li>Fjernelse af antistoffer fra cirkulationen er nyttig ved anti-GBM-sygdom og Goodpastures syndrom samt evt. ved de alvorligste tilfælde af ANCA-associeret glomerulonefritis</li> </ul> </li> <li>Dialyse ved alvorlig nyresvigt</li> <li>Nyretransplantation <ul> <li>Er den bedste behandling ved kronisk nyresvigt både i forhold til livskvalitet og livslængde, men ikke alle patienter med kronisk nyresvigt er egnede til transplantation. Nogle typer af glomerulonefritis kan recidivere i den transplanterede nyre, særligt blandt patienter med primær glomerulonefritis</li> </ul> </li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <ul> <li>ikke relevant</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Akut postinfektiøs glomerulonefritis forebygges måske ved antibiotikabehandling af akut streptokokbetinget infektion, især i svælg og hud</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Patienter med mistanke om glomerulonefritis skal generelt henvises til nyremedicinsk afdeling, børn dog til børneafdeling. En undtagelse kan være oplagt postinfektiøs glomerulonefritis, som kan varetages under tæt kontrol i almen praksis.</li> <li>Glomerulonefritis med hastigt aftagende nyrefunktion kan være livstruende, hvorfor hurtig diagnostik og behandling er afgørende for både overlevelse og nyreprognose</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Regelmæssig kontrol har en gunstig effekt på at holde blodtrykket under kontrol og forsinke udviklingen af kronisk nyresvigt. Hyppigheden af kontrol afhænger af typen af glomerulonefritis, sværhedsgraden og behandlingen</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Forløbet afhænger af, hvilken type glomerulonefritis, det drejer sig om</li> <li>Underliggende sygdomme vil kunne have indvirkning på prognosen</li> <li>Nogle tilfælde af glomerulonefritis har et mildt forløb, men kan efter flere år gå over i kronisk nyresvigt med behov for dialyse eller nyretransplantation</li> <li>Forløbet kan også være fulminant og give akut nyresvigt, ofte uden genvinding af nyrefunktionen</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Hypertension</li> <li>Akut nyresvigt</li> <li>Kronisk nyresvigt</li> <li>Død</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Afhænger af glomerulonefrit-typen og evt. underliggende sygdom</li> <li>Som regel god prognose ved minimal change glomerulopati og postinfektiøs glomerulonefritis</li> <li>Nedsat nyrefunktion, svær proteinuri, svær hypertension og kroniske forandringer i nyrevævet ved biopsi er dårlige prognostiske faktorer</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger<a href="https://kdigo.org/wp-content/uploads/2017/02/KDIGO-Glomerular-Diseases-Guideline-2021-English.pdf" data-type="other-reference" data-value="KDIGO 2021. Clinical Practice Guidelines for the management of Glomerular DiseasesGlomerular Diseases" data-url="https://kdigo.org/wp-content/uploads/2017/02/KDIGO-Glomerular-Diseases-Guideline-2021-English.pdf" title="KDIGO 2021. Clinical Practice Guidelines for the management of Glomerular DiseasesGlomerular Diseases"><sup>1</sup></a><sup>,</sup><a href=" https://nephrology.dk/vejledninger/glomerulonephritis/" data-type="other-reference" data-value=" Dansk Nefrologisk Selskab vejledning:Glomerulonephritis" data-url=" https://nephrology.dk/vejledninger/glomerulonephritis/" title=" Dansk Nefrologisk Selskab vejledning:Glomerulonephritis"><sup>2</sup></a></h2> <h3>Definition og nøglepunkter</h3> <ul> <li>Glomerulonefritis er betegnelsen for en række histologisk definerede sygdomme med celleproliferation og/eller aflejring af patologisk materiale i glomeruli</li> <li>Glomerulonefritis har kendt eller formodet immunologisk patogenese</li> <li>De kliniske manifestationer kan variere fra asymptomatiske tilfælde, hvor der alene er beskeden proteinuri med/uden hæmaturi, til alvorlige kliniske forløb med hurtigt aftagende nyrefunktion</li> <li>Glomerulonefritis kan være en primær sygdom eller sekundær til systemiske sygdomme med nyreinvolvering, fx systemisk lupus erythematosus</li> <li>Ved nogle systemsygdomme, fx mikroskopisk polyangiitis og granulomatose med polyangiitis er den sekundære glomerulonefritis ledsaget af renal eller generaliseret vaskulitis med inflammation i karrene</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Incidensen af biopsiverificeret glomerulonefritis i Danmark er ca 50/mio/år. Den samlede incidens er noget højere, da biopsi ofte undlades hos børn og voksne med let proteinuri samt hos børn med formodet minimal change glomerulopati, der responderer godt på behandling</li> <li>Glomerulonefritis er årsag til nyresvigt hos ca. 15 % af de patienter, som starter kronisk dialyse i Danmark </li> <li>Undertyper <ul> <li>I Danmark er IgA-nefropati den hyppigste type af glomerulonefritis blandt voksne </li> <li>Hos børn er minimal change glomerulopati hyppigst </li> <li>På verdensplan er IgA-nefropati også den hyppigste form for glomerulonefritis</li> </ul> </li> <li>Køn <ul> <li>Glomerulonefritis er noget hyppigere hos mænd end hos kvinder, med undtagelse af lupusnefritis</li> </ul> </li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Patogenesen ved glomerulonefritis er kompleks og kun delvist forstået </li> <li>Kompleksiteten skyldes flere faktorer: <ul> <li>Mange forskellige forhold kan initiere glomerulonefritis </li> <li>Der er individuel variation i modtageligheden for at få glomerulonefritis </li> </ul> </li> <li>Antistoffer, komplement, koagulation, leukocytter og nyrespecifikke celler er hver for sig og sammen vigtige i patogenesen</li> </ul> <h4>Primær glomerulonefritis</h4> <ul> <li>De fleste tilfælde af glomerulonefritis er primære </li> <li>Sandsynligvis drejer det sig om immunologiske processer, hvor tolerancen for egne antigener er forstyrret (autoimmunitet). Der kan dannes immunkomplekser i glomeruli, eller cirkulerende immunkomplekser kan sætte sig i de glomerulære filtre og forårsage inflammation. I sjældne tilfælde dannes cirkulerende antistoffer mod den glomerulære basalmembranen (anti-GBM-sygdom) </li> <li>For at stille diagnosen primær glomerulonefritis må man udelukke eventuelle bagvedliggende sygdomme, der kan medføre glomerulonefritis </li> <li>Man skal derfor altid overveje anden sygdom, særligt immunologiske systemsygdomme, infektioner og neoplastiske sygdomme for at udelukke sekundær glomerulonefritis</li> </ul> <h4>Sekundær glomerulonefritis</h4> <ul> <li>Sekundær glomerulonefritis ses hyppigst ved immunologiske systemsygdomme, infektioner og neoplasmer </li> <li>Immunologiske systemsygdomme <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=7820A4D99B6E40138285EE2E25F6E86E&_z=z">Granulomatose med polyangiitis (Wegeners granulomatose)</a></li> <li>Mikroskopisk polyangiitis</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=3AD97EF73EFA46798AEAEE2F70E5BECD&_z=z">Churg-Strauss syndrom</a> </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=0136E5ED894D416CA3C07A0B1AE83112&_z=z">Schønlein-Henochs purpura</a> </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=68262A579C404E3B83DEDB66EB738254&_z=z">Systemisk lupus erytematosus</a> (SLE) </li> </ul> </li> <li>Infektioner <ul> <li>Både bakterier, vira og parasitter kan virke antigent og danne immunkomplekser i nyrerne </li> <li>Hyppigst forekommende er akut endokapillær glomerulonefritis pga. beta-hæmolytiske streptokokker, serotype A <ul> <li>Tonsillitis er det hyppigste infektionsfokus</li> </ul> </li> <li>Endokarditis, hepatitis B og C samt infektioner i ventrikulo-atriale shunter og i venøse katetre kan også give en immunreaktion med dannelse af immunkomplekser, som kan være nefritogene </li> </ul> </li> <li>Maligne sygdomme <ul> <li>Ved malign sygdom kan glomerulonefritis ses som led i paraneoplastiske syndromer </li> </ul> </li> </ul> <h3>Histologisk klassifikation </h3> <ul> <li>De histologiske forandringer ved de glomerulære nyresygdomme omfatter proliferation af forskellige celletyper i glomeruli og/eller aflejring af patologisk materiale i glomeruli</li> <li>Den prolifererende celletype og immunaflejring danner baggrund for klassifikation af glomerulonefritis, fx proliferation endokapillært eller ekstrakapillært ved henholdsvis endokapillær glomerulonefritis og ekstrakapillær glomerulonefritis, samt proliferation mesangialt med overvejende aflejring af IgA ved IgA nefropati</li> <li>I andre tilfælde er der ingen celleproliferation, men ændring af de kapillære basalmembraner. Der er således her tale om en glomerulopati. Eksempler på dette er minimal change glomerulopati, fokal segmental glomerulosklerose og membranøs glomerulopati. Disse glomerulopatier betegnes dog ofte som glomerulonefritis</li> </ul> <h3>Kliniske syndromer</h3> <p>Glomerulonefritis manifesterer sig ved 5 forskellige kliniske syndromer:</p> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=34F6F097D2FC4697952AD64C3B96E10A&_z=z">Akut nefritisk syndrom</a> med hæmaturi, ødemer og hypertension</li> <li>Såkaldt rapidly progressive glomerulonefritis med hastigt aftagende nyrefunktion, evt. <a href="~/link.aspx?_id=008D1E0282C84050BCB302B0251D7158&_z=z">nyresvigt-akut</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=2078B375EB0E4159BC792E9CE240E248&_z=z">Nefrotisk-syndrom </a>med kraftig proteinuri (albuminuri), nedsat p-albumin og ødemer. Hyperlipidæmi kan ses som ledsagefænomen</li> <li>Kronisk glomerulonefritis med vedvarende nedsat, ofte langsomt aftagende nyrefunktion</li> <li>Monosymptomatisk proteinuri og/eller hæmaturi</li> </ul> <p>Der er ingen strikt sammenhæng mellem de enkelte histologiske undertyper af glomerulonefritis/glomerulopati og det kliniske syndrom. Nogle typer er dog næsten altid associeret med én specifik manifestation, som fx den ekstrakapillære glomerulonefritis, der i reglen medfører hastigt aftagende nyrefunktion i løbet af få dage eller uger.</p> <h3>Karakteristik af den enkelte patient </h3> <p>En patient med glomerulonefritis kan således karakteriseres ved:</p> <ul> <li>Primær eller sekundær ætiologi</li> <li>Den histologiske diagnose, herunder immunaflejringer i nyrevævet, elektronmikroskopiske abnormiteter og tilstedeværelse af kroniske forandringer i form af sklerotiske glomeruli og fibrose i interstitiet</li> <li>Det kliniske syndrom</li> </ul> <h3>Typer af glomerulonefritis</h3> <h4>Minimal change glomerulopati</h4> <ul> <li>Akut indsættende glomerulopati, ofte i tilslutning til virusinfektion i de øvre luftveje</li> <li>Er den hyppigste form for glomerulonefritis hos børn </li> <li>Histologisk findes lysmikroskopisk normale forhold. Elektronmikroskopisk påvises affladning og fusion af de epiteliale fodprocesser </li> <li>Præsenterer sig som <a href="~/link.aspx?_id=2078B375EB0E4159BC792E9CE240E248&_z=z">nefrotisk syndrom</a> med svær proteinuri, hypoalbuminæmi (p-albumin < 30g/l) og ødemer. Som regel normal nyrefunktion. Hypertension kan ses</li> <li>Hos børn er billedet så klassisk, at [DliActiveSubstance;5892;prednisolon] behandling almindeligvis startes uden forudgående nyrebiopsi </li> <li>Der er i de fleste tilfælde god remission under [DliActiveSubstance;5892;prednisolon] behandling, men recidiver er hyppige. Trods dette udvikles ikke kronisk nyresvigt </li> <li>Ved manglende virkning af prednisolon (steroid-resistens) eller hurtigt recidiv ved ophør af prednisolon (steroid-dependens) foretages i reglen nyrebiopsi og supplerende immundæmpende behandling af varierende art</li> <li>Vigtigste differentialdiagnose er fokal segmental glomerulosklerose (FSGS) <ul> <li>FSGS er den næsthyppigste årsag til nefrotisk syndrom hos børn, responderer dårligt på [DliActiveSubstance;5892;prednisolon] behandling og ofte også på andre immunsupressiva, fører derfor ofte til kronisk nyresvigt</li> </ul> </li> </ul> <h4>IgA-nefropati</h4> <ul> <li>Den hyppigste form for glomerulonefritis, ses hos både børn og voksne </li> <li>Histologisk ses lysmikroskopisk mesangial celle- og matrixøgning. Immunfluorescens-undersøgelse viser mesangiale nedslag af færdigdannede immunkomplekser, overvejende IgA </li> <li>Klinisk ses næsten altid hæmaturi og som regel proteinuri, i nogle tilfælde nefrotisk syndrom. Mange har hypertension</li> <li>Behandlingen er langt overvejende af generel renoprotektiv karakter i form af god blodtrykskontrol samt i de fleste tilfælde ACE-hæmmer eller ARB og SGLT-2-hæmmer. Immunsuppressiva i form af kortikosteroid og cytostatika anvendes ved tegn på aggressiv sygdom. Desuden kan seks måneders kortikosteroid monoterapi overvejes hos nogle patienter med persisterende proteinuri trods relevant nyreprotektiv behandling. Patienter med vedvarende proteinuri efter forsøg med immunsuppression vil i en del tilfælde over måneder til år progrediere til nyresvigt. Nye immunsuppressiva er under afprøvning</li> </ul> <h4>Fokal segmental glomerulosklerose (FSGS)</h4> <ul> <li>Kronisk glomerulopati med proteinuri, evt. nefrotisk syndrom og ofte progredierende tab af nyrefunktion. recidiv efter nyretransplantation er hyppigt ved den primære form</li> <li>Der skelnes mellem <ul> <li>primær (idiopatisk) FSGS, defineret ved, at enhver af de kendte årsager til sygdommen er udelukket</li> <li>sekundær eller adaptiv FSGS, der kan have en lang række årsager: <ul> <li>Genetisk betinget, </li> <li>Virus-associeret (HIV, hepatitis C og parvovirus), </li> <li>Medikamenter (interferon, litium, bifosfonat, anabolske steroider og heroin), </li> <li>Fysiologisk respons på glomerulær hypertrofi, hyperfiltration eller på reduceret mængde nyrevæv. de vigtigste tilstande er diabetes, hypertension, adipositas, unilateral renal agenesi, refluks-nefropati, infrarenal obstruktion</li> <li>Malignitet især lymfom</li> </ul> </li> </ul> </li> <li>FSGS er årsag til nefrotisk syndrom hos omkring 10% af børn og 10-20% af voksne</li> <li>Patogenesen er ikke afklaret. Ændringer i den glomerulære filtrationsbarriere er formentlig af væsentlig betydning</li> <li>Den typiske histologisk læsion er aflejring af øget mængde mesangialt kollagen og basalmembranmateriale. Histopatologisk kan der ikke skelnes mellem primær og sekundær type</li> <li>Det er afgørende for forløbet, om det drejer sig om primær eller sekundær type. Nogle patienter med primær FSGS responderer på immunosuppressiv behandling, oftest kortikosteroid og/eller ciclosporin/tacrolimus, eller rituximab, men der er tendens til recidiv. Mange får nyresvigt i løbet af nogle år. Forløbet af sekundær FSGS afhænger af den bagvedliggende årsag</li> <li>Hos patienter med familiær FSGS og debut som barn eller ung voksen foretages genetisk udredning</li> </ul> <h4>Endokapillær proliferativ glomerulonefritis</h4> <ul> <li>Dette er den klassiske postinfektiøse glomerulonefritis, udløst af streptokok-tonsilitis. Den kan også ses ved andre bakterielle infektioner, fx endokarditis, shuntinfektioner, viscerale abscesser osv., samt ved virale og parasitære infektioner</li> <li>Der foretages ikke nyrebiopsi, hvis sygehistorien er oplagt, medmindre der er svært nedsat nyrefunktion</li> <li>Histologisk findes lysmikroskopisk proliferation af endotelceller og "oblitererede" kapillærer med granulocytter i lumen. Immunfluorescens viser granulære nedslag mesangialt og langs kapillærerne med immunkompleksdannelse i basalmembranen </li> <li>Klinisk ses <a href="~/link.aspx?_id=34F6F097D2FC4697952AD64C3B96E10A&_z=z">nefritisk-syndrom-akut</a> med hæmaturi, ødemer og hypertension </li> <li>Sygdommen helbredes i reglen spontant, hvis infektionen helbredes. Immunsuppressiv behandling anvendes kun i få tilfælde med svært nedsat nyrefunktion</li> </ul> <h4>Membranøs glomerulopati</h4> <ul> <li>Kronisk glomerulopati, som oftest er idiopatisk, men den kan være sekundær til en række sygdomme eller medikamentelle påvirkninger, hvoraf vigtigst er malign sygdom, hepatitis B og C, systemisk lupus erythematosus. Malign sygdom er ofte okkult</li> <li>Sygdommen antages at være immunmedieret. I idiopatiske tilfælde synes antigenet at være en komponent af den glomerulære basalmembran, og fosfolipase A2-receptor (PLA2R) er blevet identificeret som et vigtigt antigen. Det udnyttes klinisk til at differentiere mellem idiopatisk og sekundær sygdom, idet ca 70 % af patienter med idiopatisk form har cirkulerende PLA2R-antistoffer. Også et andet autoantistof er påvist, men har endnu ikke fundet sin endelige plads i klinikken. </li> <li>Histologisk er den karakteristiske læsion en aflejring af et eosinofilt materiale på udsiden af den glomerulære basalmembran, der sender små protrusioner - såkaldte 'spikes' op i aflejringerne. Der er ingen celleproliferation. </li> <li>Membranøs glomerulopati er den hyppigste årsag til nefrotisk syndrom hos voksne, incidensen er højest omkring 50-årsalderen med en overvægt af mænd</li> <li>Hos ca. 1/3 af patienterne indtræder spontan delvis eller komplet helbredelse over måneder til år, og ca. 1/3 udvikles kronisk nyresvigt. Nefrotisk proteinuri signalerer dårlig prognose. Hos sådanne patienter overvejes immunosuppressiv behandling med rituximab eller ciclosporin/tacolimus. Effekten er varierende, indtræder ofte langsomt</li> <li>Ved membranøs glomerulopati associeret med hepatitis B eller C kan specifik hepatitisbehandling medføre fuld remission af nefrotisk syndrom</li> </ul> <h4>Membranoproliferativ glomerulonefritis</h4> <ul> <li>Kronisk glomerulonefritis, der kan være idiopatisk eller sekundær til andre sygdomme, fx systemisk lupus erythematosus, kronisk aktiv hepatitis og maligne sygdomme</li> <li>Der skelnes mellem immunkompleksmedieret og komplementmedieret sygdom samt sygdom uden immunglobulin- eller komplementaflejring </li> <li>Histologisk ses mesangial hypercellularitet og opsplitning af basalmembranen med aflejring af mesangialt materiale rundt om kapillærlumina (dobbeltkonturering)</li> <li>Klinisk kan ses nefrotisk syndrom, akut nefritisk syndrom. Nyrefunktionen er ofte nedsat. Blodtrykket er som regel forhøjet</li> <li>Sygdommen er sjælden og rammer især i alderen 5-30 år</li> <li>Behandling er vanskelig, valg af immunsuppression beror på undertype af sygdommen. Nyresvigt udvikles hyppigt</li> </ul> <h4>Hurtigt progredierende glomerulonefritis (synonymer: Rapidly progressive glomerulonefritis, akut ekstrakapillær glomerulonefritis, halvmånenefritis) </h4> <ul> <li>Akut glomerulonefritis med hurtigt aftagende nyrefunktion og evt. nyresvigt. Sygdommen kan være primær uden tilgrundliggende sygdom eller sekundær til systemisk sygdom. Eksempler på sekundær glomerulonefritis er vaskulit-sygdomme med autoantistoffet anti-neutrofil-cytoplasma antistof (ANCA) i plasma: granulomatose med polyangiitis og mikroskopisk polyangiitis. Kan også ses ved systemisk lupus erythematosis eller Schönlein-Henochs syndrom</li> <li>Nogle tilfælde af hurtigt progredierende glomerulonefritis kan skyldes antistoffer mod den glomerulære basalmembran (GBM), såkaldt anti-GBM sygdom. Disse antistoffer kan også inddrage lungekapillærerne med hæmoptyse, denne tilstand betegnes Goodpastures syndrom</li> <li>Lysmikroskopisk findes oftest segmentale fibrinoide nekroser i glomeruli og ekstrakapillær proliferation af epitelceller og makrofager (halvmånedannelse). Ved ANCA-associerede sygdomme findes intet immunnedslag</li> <li>Hurtig start af intensiv immundæmpende behandling med [DliActiveSubstance;5894;prednison] og <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/213090">cytostatika</a>, samt evt. plasmaferese er afgørende for, om nyrefunktionen bevares eller genvindes</li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Bakterielle og virale infektioner <ul> <li>Streptokok-tonsilitis, endokarditis, hepatitis </li> </ul> </li> <li>Immunologiske systemsygdomme <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=7820A4D99B6E40138285EE2E25F6E86E&_z=z">Granulomatose med polyangiitis (Wegeners granulomatose)</a> </li> <li>Mikroskopisk polyangiitis </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=3AD97EF73EFA46798AEAEE2F70E5BECD&_z=z">Churg-Strauss syndrom</a> </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=0136E5ED894D416CA3C07A0B1AE83112&_z=z">Henoch-Schönleins purpura</a> </li> <li>Goodpastures syndrom </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=68262A579C404E3B83DEDB66EB738254&_z=z">Systemisk lupus erytematosus</a></li> </ul> </li> <li>Maligne sygdomme, paraneoplastiske syndromer</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad bør du informere patienten om</h3> <ul> <li>Patientinformationen tilpasses efter de fund som gøres, typen af glomerulonefritis, evt. underliggende sygdomme og prognose</li> </ul> <h3>Hvad findes af skriftlig patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=BF018EB1CD0D4BCE888B9AFC26DBBB60&_z=z">Glomerulonefritter</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a href="https://nephrology.dk/vejledninger/glomerulonephritis/">Dansk Nefrologisk Selskab vejledning: Glomerulonephritis</a></li> <li>Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb [ICPC]</li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Mistanke baseres på anamnese, proteinuri, evt. ødemer, vægtøgning, hæmaturi, forhøjet P-kreatinin</li> <li>Post-infektiøs glomerulonefritis mistænkes ved ødemer, hypertension, albuminuri og hæmaturi (akut nefritisk syndrom), udviklet få uger efter formodet streptokokinfektion i hals eller hud. Nyrebiopsi sjældent nødvendigt</li> <li>Halvmånenefritis/hurtigt progredierende glomerulonefritis mistænkes ved albuminuri og hastigt stigende P-kreatinin. Nyrebiopsi udføres så hurtigt som muligt</li> <li>Børn med pludselig udviklet nefrotisk syndrom og normal P-kreatinin har oftest minimal change glomerulopati, og biopsi undlades i reglen</li> <li>Tilbagevendende makroskopisk hæmaturi og vedvarende albuminuri taler for IgA nefropati</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Afhænger af histologisk diagnose og klinisk manifestation. Omfatter ofte immunsuppression, og hurtig påbegyndelse kan være prognostisk afgørende</li> <li>Ved sekundær glomerulonefritis anvendes ætiologisk behandling hvis muligt</li> <li>Antihypertensiv og antiproteinurisk behandling har central rolle</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Der henvises stort set altid til udredning. Ved nefrotisk syndrom og/eller forhøjet P-kreatinin henvises i reglen akut eller subakut</li> <li>Ved formodet post-infektiøs glomerulonefritis kan tæt observation i almen praksis overvejes</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">8917</TextField> <TextField Name="PageTitle">Glomerulonefritis</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Glomerulonefritis</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2024-09-24T13:42:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{057545BD-6993-4B88-BCF6-5CD1B83EDD30}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{FDEF4DBD-AAF0-4AF0-82F7-983F8710B93E}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">N00, N00.0, N00.1, N00.2, N00.3, N00.4, N00.5, N00.6, N00.7, N00.8, N00.9, N01, N01.0, N01.1, N01.2, N01.3, N01.4, N01.5, N01.6, N01.7, N01.8Akut, N01.9, N03, N03.0, N03.1, N03.2, N03.3, N03.4, N03.5, N03.6, N03.7, N03.8, n03.9, N04, N04.0, N04.1, N04.2, N04.3, N04.4, N04.5, N04.6, N04.7, N04.8, N05, N05.0, N05.1, N05.2, N05.3, N05.4, N05.5, N05.6, N05.7, N05.8, N05.9, N06, N06.0, N06.1, N06.2, N06.3, N06.4, N06.5, N06.6, N06.7, N06.8</TextField> <TextField Name="ICPC2">U88</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Glomerulonefritis er betegnelsen for en række histologisk definerede sygdomme med celleproliferation og/eller aflejring af patologisk materiale i glomeruli</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{C70DFB71-BE40-455A-BD6B-5AFF199797D9}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\kack</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Glomerulonefritter, goodpastures syndrom, halvmånenefrit, iga nefrit, Nefrotisk syndrom, nefritsyndrom, nyresvigt, paraneoplastisk syndrom, postinfeksiøs glomerulonefrit, poststreptokok glomerulonefrit, sle, systemisk lupus erytematosus, vaskulitter, wegeners granulomatose, glomerulonefritis, glomerulonephritis</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
42.222 characters