nefrotisk-syndrom
Portal
/
Laegehaandbogen
/
nyrer-og-urinveje
/
tilstande-og-sygdomme
/
nyresygdomme
/
nefrotisk-syndrom
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
renale-manifestationer-af-ekstrarenale-og-generaliserede-sygdomme
nyresygdomme
haemolytisk-uraemisk-syndrom
nefritisk-syndrom-akut
nefrotisk-syndrom
wilms-tumor
kronisk-iskaemisk-nefropati
nyrekraeft
polycystisk-nyresygdom-cystenyrer
nyrearteriestenose
nyrecyster
hydronefrose
kronisk-nyresygdom-og-kronisk-nyresvigt
nefropatia-epidemica
nyresvigt-akut
glomerulonefritis
wegeners-granulomatose-wg
tuberoes-sklerose
systemisk-sclerodermi
hepatorenalt-syndrom
kronisk-nyresygdom-under-graviditet
diabetisk-nefropati
churg-strauss-syndrom
nyresvigt-akut-under-graviditet
rabdomyolyse-og-myoglobinuri
kolesterolemboli-syndrom
infektioner
urinvejssygdomme
urinblaeresygdomme
behandlinger
elektrolytforstyrrelser
laekageproblemer
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{2078B375-EB0E-4159-BC79-2E9CE240E248}" Name="nefrotisk-syndrom" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{6479C44C-51C1-4281-8880-254ED32DEAE2}" SortOrder="300" PublishDate="2009-09-08T13:38:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Ødemer</li> <li>Albuminuri > 2,2 g/døgn (proteinuri > 3,5 g/døgn)</li> <li>Hypoalbuminæmi, p-albumin < 30 g/l</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <h3>Årsag</h3> <ul> <li>Nefrotisk syndrom kan have mange årsager: primære nyresygdomme, systemsygdomme, medikamentelle og toksiske påvirkninger, paraneoplastisk manifestation, andre (fx graviditetsassocieret, kongenit, amyloidose, nyrevenetrombose)</li> <li>10 % af børn og 20 % af voksne har kendt grundsygdom, som kan give nefrotisk syndrom</li> <li>Anamnese mhp. bindevævssygdom, nylig infektion, brug af medikamenter og malignitet</li> <li>Nyrehistologi giver endelig diagnose</li> </ul> <h3>Generelt</h3> <ul> <li>Hævelse omkring øjnene og i benene samt vægtøgning</li> <li>Ofte træthed, kvalme og manglende appetit, men almentilstanden kan være påfaldende god</li> <li>Hos småbørn er det ofte vægtøgning og hævelse omkring øjnene, som får forældre til at søge læge</li> <li>Nogle patienter observerer, at urinen skummer (proteinuri)</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Ødemer lokaliseret til benene hos oppegående og i lænderegionen hos sengeliggende, samt i det løse væv omkring øjnene</li> <li>Væskeophobningen i kroppen kan give åndenød (pleuraeffusion), retrosternale brystsmerter (perikardial effusion), hævelse af scrotum og penis, hydrartron i knæene, udspilet abdomen (ascites) og hos børn abdominalsmerter pga. ødem i mesenteriet</li> <li>Blodtrykket kan være lavt, normalt eller forhøjet</li> <li>Muskelatrofi kan forekomme, men kan maskeres af ødemer</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <h4>Primærdiagnostik</h4> <ul> <li>Urinundersøgelse: stix for protein og blod, nitrit/leukocytter </li> <li>Bestemmelse af albumin-kreatinin ratio i spoturin. Undersøgelse af døgnurin anvendes i begrænset omfang, idet opsamling er besværlig for patienterne og behæftet med stor unøjagtighed. Der er vist god korrelation mellem spoturin- og døgnurinundersøgelse til vurdering af albuminuri. </li> <li>Blodprøver: Hæmatologi, p-elektrolytter, nyrefunktion, p-albumin, leverprøver, p-lipider, p-glukose, CRP, TSH</li> <li>Udelukke hjerte- eller leverlidelse, myxødem</li> </ul> <h4>Laboratoriefund</h4> <ul> <li>Svært forhøjet albumin-kreatinin ratio i spoturin, >2200 mg/g</li> <li>p-kreatinin normal eller forhøjet</li> <li>p-albumin < 30 g/l</li> <li>Plasma kan være mælkeagtigt pga. hyperlipidæmi</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>Ofte nyrebiopsi, specialblodprøver som fx autoantistoffer, immunglobuliner, lipider m.m. afhængig af nefrosens sværhedsgrad </li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=42A26A6E2A6C486284CF4A53A47CB5A1&_z=z">Ødemer af anden årsag</a> <ul> <li>hjerteinsufficiens </li> <li>venøs insufficiens</li> <li>bivirkning af medicin</li> <li>præeklampsi</li> <li>leverinsufficiens</li> <li>svært ubehandlet myksødem</li> </ul> </li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Sygehus-/specialistbehandling</li> <li>Hovedbehandlingen hos voksne er: <ul> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/99030">Loop-diuretikum</a>, evt. kombineret med reduceret saltindtag og væskerestriktion</li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/96500">ACE-hæmmer</a> eller <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/97038">ATII-blokker</a> kan bidrage til at reducere proteinuri</li> <li>Evt. tromboseprofylakse, især i forbindelse med den initiale, intensive diuretiske behandling af ødemer </li> <li>Evt. lipidsænkende behandling</li> </ul> </li> <li>Immunsuppressiv behandling med <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/213070">kortikosteroider</a> og evt. cytostatika ved de forskellige former for glomerulonefrit. Kortikosteroider som monoterapi ved minimal change sygdom. Hos steroidresistente eller steroiddependente patienter med minimal change sygdom kan forsøges supplerende immunosuppressiv behandling med fx. [DliActiveSubstance;6031;ciclosporin A], [DliActiveSubstance;5134;rituximab]. Behandlingsvarighed afhænger af behandlingsrespons og tilgrundliggende sygdom</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Henvisning til udredning og behandling </li> <li>Opmærksomhed på komplikationer til nefrotisk syndrom, herunder alvorlige infektioner og tromboser</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Søg læge ved akut sygdom</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/99000">Diuretika</a>, ofte <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/99030">loop-diuretika</a> i høj dosering, evt. kombineret med andre former for diuretika, herunder amilorid eller spironolakton, evt. thiazid i lav dosis</li> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/96500">ACE-hæmmer</a> eller <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/97038">ATII blokker</a>, hvis det tåles</li> <li>Ofte immunsuppressiv behandling</li> <li>Tromboseprofylakse i svære tilfælde, især i forbindelse med behandling af overhydrering </li> <li>Ofte lipidsænkende behandling efter vanlige retningslinjer</li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Evt. begrænset væskeindtagelse ved svær væskeretention</li> <li>Sufficient kalorietilførsel. Der tilrådes et proteinindtag på 0,8g/kg legemsvægt. Indtag af proteinrig kost eller proteintilskud frarådes generelt, idet det medfører glomerulær hyperfiltration, som øger risiko for progredierende nyreinsufficiens</li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <ul> <li>Ikke relevant</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Omhyggelig metabolisk kontrol hos patienter med diabetes mellitus mhp. at forebygge sendiabetiske komplikationer, herunder diabetisk nefropati, som kan medføre nefrotisk syndrom</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Patienter med nydiagnosticeret eller recidiv af nefrotisk syndrom skal indlægges eller henvises til udredning i løbet af få dage</li> <li>Hos voksne er nyrebiopsi ofte afgørende for afklaring af tilgrundliggende nyresygdom, behandling og prognose</li> <li>Hos børn, hvor årsagen hyppigst er minimal change sygdom, forsøges i reglen behandling med <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">glukokortikoid</a>. Nyrebiopsi hos børn anvendes ved svigtende effekt af behandlingen eller ved mistanke om anden sygdom</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>I mange tilfælde langvarigt behandlings- og kontrolforløb på nyremedicinsk eller pædiatrisk afdeling</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Meget afhængig af grundsygdom og behandling</li> <li>Recidiver er hyppige ved minimal change sygdom</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Proteinmangel med malnutrition <ul> <li>Kosten skal indeholde sufficient kalorie- og proteintilførsel, men øget proteintilførsel i form af proteintilskud frarådes generelt pga. risiko for øget nyreskade</li> </ul> </li> <li>Opportunistiske infektioner <ul> <li>Infektioner er rapporteret hos op til 20 % af voksne med nefrotisk syndrom. Pneumokokinfektioner ses med øget hyppighed, især pneumokokperitonitis hos børn. <a href="http://pro.medicin.dk/Sygdomme/Sygdom/318662">Pneumokokvaccination</a> overvejes </li> <li>Forebyggende antibiotika anvendes ofte under cytostatikabehandling</li> </ul> </li> <li>Tromboembolisme <ul> <li>Arterielle og venøse tromboser forekommer med øget incidens (10-40 % af patienterne), især dyb venetrombose, nyrevenetrombose, lungeemboli</li> <li>Tromboseprofylakse anvendes ofte, især i forbindelse med den initiale, intensive diuretiske behandling af ødemer</li> <li>Tromboser behandles efter vanlige retningslinjer, idet valg af præparat og dosis sker under hensyntagen til eGFR</li> </ul> </li> <li>Akut nyresvigt kan forekomme, men er relativt sjælden</li> <li>Endokrin dysfunktion <ul> <li>Thyroideadysfunktion kan ses pga. tab af bindingsproteiner, D-vitamin mangel</li> </ul> </li> </ul> <h3>Prognose</h3> <h4>Generelt</h4> <ul> <li>Varierer med ætiologien</li> <li>Total remission under glukokortikoidbehandling er hovedreglen ved minimal change sygdom, og kan ses ved de forskellige former for glomerulonefritis</li> <li>Hos patienter, hvor det nefrotiske syndrom ikke helbredes, vil nyrefunktionen ofte aftage. Dette kan ses ved diabetisk nefropati, amyloidose og glomerulonefritis, der ikke responderer på behandling</li> <li>Ved progredierende tab af nyrefunktion vil et nefrotisk syndrom efterhånden forsvinde som følge af den aftagende glomerulære filtration. Dette kan fejlagtigt opfattes som en bedring. Ændring i proteinuri skal altid vurderes i forhold til ændring i nyrefunktion </li> <li>Risikoen for de beskrevne komplikationer ophører hos patienter, der responderer på behandling og helbredes for det nefrotiske syndrom</li> <li>Patienter med persisterende nefrotisk syndrom vil derimod ofte være præget af komplikationer til syndromet</li> <li>Kongenit nefrotisk syndrom har en dårlig prognose. Den eneste behandlingsmulighed er <a href="~/link.aspx?_id=921292018E39452E90D4E239AF05102A&_z=z">nyretransplantation</a></li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger<a href="https://kdigo.org/wp-content/uploads/2017/02/KDIGO-2021-Glomerular-Diseases-Guideline_English_LN-2024-Update.pdf" data-type="other-reference" data-value="KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Supplement to Kidney International volume 100, issue 45" data-url="https://kdigo.org/wp-content/uploads/2017/02/KDIGO-2021-Glomerular-Diseases-Guideline_English_LN-2024-Update.pdf" title="KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Supplement to Kidney International volume 100, issue 45">1</a></h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Karakteriseret ved kraftig albuminuri (2,2 g/døgn eller mere), hypoalbuminæmi (mindre end 30 g/l) og perifere ødemer. Ofte ledsagende hyperlipidæmi</li> <li>Nedsat nyrefunktion og hypertension kan forekomme samtidigt </li> <li>Ses ved en række primære nyresygdomme, ved systemsygdomme samt ved andre sjældne tilstande. Nyrebiopsi er ofte nødvendig for diagnose af grundsygdommen </li> <li>Er forbundet med risiko for alvorlige komplikationer: øget trombosetendens og infektionsrisiko. Evt. endokrin dysfunktion</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Forekommer i alle aldre </li> <li>Flest drenge blandt børnene, ligelig kønsfordeling hos voksne </li> <li>Incidens er usikker, hos voksne beregnet til 3 per 100.000 per år</li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <h4>Patofysiologi</h4> <ul> <li>Syndromet skyldes øget glomerulær permeabilitet for plasmaproteiner, især albumin </li> <li>Samtidig øget retention af natrium </li> <li>Sammen fører dette i en kompleks mekanisme til hypoalbuminæmi, perifere ødemer, hyperlipidæmi, øget infektionsrisiko, øget trombosetendens</li> </ul> <h4>Ætiologi</h4> <ul> <li>Primær nyresygdom: <ul> <li>70 % af børn har minimal change sygdom</li> <li>Sjældent ses kongenit nefrotisk syndrom pga. mutation i gener, der koder for komponenter i den glomerulære basalmembran </li> <li>Omkring 70 % af voksne har primær nyresygdom: <ul> <li>Oftest membranøs glomerulopati, fokal segmental glomerulosklerose, minimal change sygdom</li> </ul> </li> </ul> </li> <li>Systemsygdomme: <ul> <li>Omkring 30 % af voksne har systemsygdom: <ul> <li>Diabetisk nefropati, Schönlein-Henochs syndrom, glomerulonefrit ved <a href="~/link.aspx?_id=68262A579C404E3B83DEDB66EB738254&_z=z">systemisk lupus erythematosus</a> (lupusnefritis), amyloidose</li> </ul> </li> </ul> </li> <li>Medikamentelle og toksiske påvirkninger: NSAID, penicillamin m.fl. </li> <li>Paraneoplastiske glomerulopatier</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=07E3096DEBD341C19646CE2034A1D2F5&_z=z">Nefrotisk syndrom</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li>Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC] </li> </ul> <h2>Illustrationer</h2> <h3>Plancher eller tegninger</h3> <ul> <li> <a href="~/link.aspx?_id=F428C9DCB75449D7BF9598B8259D9B60&_z=z">Tegning af nyre og urinveje</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Overvejes ved perifere ødemer og vægtøgning uden anden kendt årsag</li> <li>Mistænkes hvis urinstix for albumin eller protein er kraftigt positiv </li> <li>Bekræftes ved kvantitativ metode, oftest spoturinundersøgelse til bestemmelse af albumin/creatinin ratio, som er >2200 mg/g, idet værdier for døgnurin svarer nogenlunde til mg albumin per g kreatinin målt i en spoturinprøve<br /> </li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>I reglen loop-diuretika </li> <li>Øvrig behandling afhængig af årsag og sværhedsgrad</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Ved nydiagnosticering eller recidiv henvises akut/subakut til nyremedicinsk eller pædiatrisk afdeling</li> </ul> <h2>Seneste væsentlige ændringer</h2> <ul> <li>Definition justeret</li> <li>Øget fokus på komplikationer, især tromboseprofylakse</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">2627</TextField> <TextField Name="PageTitle">Nefrotisk syndrom</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Nefrotisk syndrom</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2024-01-29T11:08:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{057545BD-6993-4B88-BCF6-5CD1B83EDD30}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{FDEF4DBD-AAF0-4AF0-82F7-983F8710B93E}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">N04</TextField> <TextField Name="ICPC2">U88</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Nefrotisk syndrom er karakteriseret ved kraftig proteinuri (3,5 g/døgn eller mere), hypoalbuminæmi (mindre end 30 g/l) og perifere ødemer. Ofte hyperlipidæmi. Fuldt udviklet nefrotisk syndrom ses i reglen først ved proteinuri på 5-10 g/døgn</TextField> <TextField Name="MetaTagTitle">Lægehåndbogen - Nefrotisk syndrom - sundhed.dk</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{C70DFB71-BE40-455A-BD6B-5AFF199797D9}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">glomerulonefrit, Nefrotisk syndrom, nefropati</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
18.361 characters