wilms-tumor (LH Indholdsside)

<Provider Id="sundheddkcms">
  <Item Id="{6409D62A-CFC5-42A2-89F7-EFF9A935D2D9}" Name="wilms-tumor" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{6479C44C-51C1-4281-8880-254ED32DEAE2}" SortOrder="400" PublishDate="2010-06-16T13:32:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType="">
    <Content>
      <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2>
<h3>Diagnostiske kriterier</h3>
<ul>
    <li>Abdominal udfyldning&nbsp;</li>
    <li>Ultralyd og/eller CT som viser deformering af nyreb&aelig;kken og calyces</li>
    <li>Undg&aring; nyrebiopsi (sprednings- og bl&oslash;dningsrisiko)</li>
</ul>
<h3>Sygehistorie</h3>
<ul>
    <li>Rammer typisk sm&aring; b&oslash;rn mellem 6 m&aring;neder og 6 &aring;r gamle</li>
    <li>Tilf&aelig;ldigt opdaget udfyldning i abdomen (95 % af tilf&aelig;ldene er unilaterale)</li>
    <li>Mavesmerter</li>
    <li>Febrilia</li>
    <li>Urinvejsinfektioner</li>
    <li>Varicocele</li>
    <li>H&aelig;maturi </li>
    <li>
    Hypertension eller hypotension
    </li>
    <li>
    An&aelig;mi
    </li>
    <li>
    Dyspn&oslash; eller takypn&oslash; ved lungemetastaser
    </li>
</ul>
<h3>Kliniske fund</h3>
<ul>
    <li>Palpabel udfyldning i abdomen
    <ul>
        <li>Undlad un&oslash;dvendig palpation (metastaserisiko)</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Generelle tumorsymptomer som afmagring kommer ofte sent</li>
</ul>
<h3>Supplerende unders&oslash;gelser i almen praksis</h3>
<ul>
    <li>Ved mist&aelig;nkt tumor indl&aelig;gges patienten</li>
</ul>
<h3>Andre unders&oslash;gelser p&aring; sygehus</h3>
<ul>
    <li>
    Analyser:
    <ul>
        <li>
        Fuldst&aelig;ndigt blodcelle og elektrolytbillede
        </li>
        <li>
        Koagulationsunders&oslash;gelse
        </li>
        <li>Cytogenetiske analyser for 1p and 16q deletioner</li>
        <li>
        Urinanalyse
        </li>
    </ul>
    </li>
    <li>
    Blodtryksm&aring;ling
    </li>
    <li>
    Temperatur
    </li>
    <li>
    Billeddiagnostik:
    <ul>
        <li>Ultralyd abdomen</li>
        <li>Rtg. af thorax</li>
        <li>CT abdomen/thorax - kr&aelig;ver ofte sedation</li>
        <li>Evt. abdominal MR-skanning</li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h3>Differentialdiagnoser</h3>
<ul>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=A91144BCDDF74AB6B8A7D2EEFC5ED0DE&amp;_z=z">Neuroblastom</a>
    <ul>
        <li>Incidens er 1 pr. 100.000 b&oslash;rn</li>
        <li>Udg&aring;r fra binyre eller sympatiske ganglier</li>
        <li>Skelnes fra Wilms' tumor ved ultralyd/CT, hvor der ikke er deformering af samleapparatet</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Andre nyretumorer (sj&aelig;ldne)
    <ul>
        <li>Adenocarcinoma renis,&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=9F381E98FF8D454B8E471183714D8BE1&amp;_z=z">malignt lymfom</a>, rabdomyosarkom, nyrecyster</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Andre &aring;rsager til abdominal-tumor
    <ul>
        <li>Intestinal obstruktion</li>
        <li>Hepatosplenomegali</li>
        <li><a href="~/link.aspx?_id=E318CF5E03DB444FBEEA505EC7E0A27D&amp;_z=z">Hydronefrose</a></li>
    </ul>
    </li>
    <li>Andre &aring;rsager til abdominale smerter og feber</li>
</ul>
<h2>Behandling</h2>
<h3>Behandlingsm&aring;l</h3>
<ul>
    <li>Helbredelse</li>
    <li>Lindring hvis helbredelse ikke er mulig</li>
</ul>
<h3>Generelt om behandlingen</h3>
<ul>
    <li>G&oslash;res ofte omfattende fordi prognosen derved er god</li>
    <li>Altid nefrektomi eventuelt partiel i de sj&aelig;lden tilf&aelig;lde af&nbsp;dobbeltsidige tumorer</li>
</ul>
<h3>H&aring;ndtering i almen praksis</h3>
<ul>
    <li>Henvise ved mist&aelig;nkelig sygehistorie eller kliniske fund</li>
</ul>
<h3>R&aring;d til patienten</h3>
<ul>
    <li>Ingen specifikke</li>
</ul>
<h3>Medicinsk behandling</h3>
<ul>
    <li>Pr&aelig;operativ&nbsp;[DliActiveSubstance;5126;vincristin]&nbsp;og actinomycin D for at mindske risiko for kapselruptur</li>
    <li>Ved stadium I gives ofte adjuverende kemoterapi som eneste behandling udover nefrektomi</li>
</ul>
<h3>Palliativ behandling</h3>
<ul>
    <li>Stamafdelingen p&aring; sygehuset foretager tidligst muligt i sygdomsforl&oslash;bet en tv&aelig;rfaglig&nbsp;vurdering af behov for palliative indsatser hos alle b&oslash;rn/unge med livsbegr&aelig;nsende eller livstruende sygdomme og deres familier, uanset sygdom og alder. Relevante fagpersoner, der arbejder med b&oslash;rn og unge i m&aring;lgruppen, involveres i vurderingen. Vurderingen gentages ved behov af den enhed, barnet/den unge prim&aelig;rt er tilknyttet</li>
    <li><a href="https://www.sst.dk/-/media/Udgivelser/2018/Anbefalinger-for-palliative-indsatser-til-b%C3%B8rn-unge-og-deres-familier.ashx?la=da&amp;hash=F6076B69E176C370E193F4023B1ACB61E3A552D6">Sundhedsstyrelsen 2018.&nbsp;Anbefalinger for palliative indsatser til b&oslash;rn, unge og deres familier</a></li>
</ul>
<ul>
</ul>
<h3>Kirurgi</h3>
<ul>
    <li>Radikal nefrektomi</li>
    <li>Optr&aelig;der sygdommen bilateralt (5%) anvendes nefronsparende partiel operation</li>
</ul>
<h3>Forebyggende behandling</h3>
<ul>
    <li>Ingen kendte</li>
</ul>
<h2>Henvisning</h2>
<ul>
    <li>Altid ved begrundet mistanke</li>
</ul>
<h2>Opf&oslash;lgning</h2>
<h3>Plan</h3>
<ul>
    <li>Sygdommen har vist evne til recidiv indtil 10 &aring;r efter debut og b&oslash;r derfor kontrolleres regelm&aelig;ssigt efter behandlingen</li>
    <li>Kontrollen er en specialistopgave</li>
</ul>
<h3>Hvad b&oslash;r man kontrollere</h3>
<ul>
    <li>Klinisk unders&oslash;gelse, inklusive BT</li>
    <li>Rtg. thorax (metastaser) og ultralyd abdomen (lokalt recidiv)</li>
    <li>Nyrefunktion</li>
</ul>
<h2>Sygdomsforl&oslash;b, komplikationer og prognose</h2>
<h3>Sygdomsforl&oslash;b</h3>
<ul>
    <li>Tumoren holder sig l&aelig;nge afkapslet, men infiltrerer senere lokalt og metastaserer til lunger og lever</li>
</ul>
<h3>Komplikationer</h3>
<ul>
    <li>Str&aring;lingsskader, fibrose og adh&aelig;rencer i maven</li>
    <li>Sekund&aelig;re maligniteter</li>
</ul>
<h3>Prognose</h3>
<ul>
    <li>Prognosen er stadieafh&aelig;ngig
    <ul>
        <li>&gt; 90 % forventes helbredt&nbsp;ved stadium I</li>
        <li>Op til 50 % opn&aring;r helbredelse&nbsp;ved stadium V</li>
        <li>For den samlede patientgruppe anses 80 % at kunne helbredes&nbsp;</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Et h&oslash;jt tumorstadie og tilstedev&aelig;relse af diffus anaplasia udg&oslash;r negative prognostiske faktorer</li>
    <li>Recidiv er set indtil 10 &aring;r efter prim&aelig;rsygdommen</li>
</ul>
<h2>Baggrundsoplysninger</h2>
<h3>Definition</h3>
<ul>
    <li>Wilms tumor er en udifferentieret tumor som udg&aring;r fra embryonalt mesodermalt v&aelig;v i nyren </li>
    <li>Tumoren kaldes ogs&aring; nefroblastom </li>
</ul>
<h4>Stadieinddeling </h4>
<ul>
    <li>Der findes flere forskellige stadieinddelinger, hvoraf en ses nedenfor: </li>
    <li>Stadium I
    <ul>
        <li>Tumor begr&aelig;nset til en nyre og lader sig komplet fjerne</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Stadium II
    <ul>
        <li>Tumor str&aelig;kker sig udenfor nyrekapslen, men lader sig fjerne komplet ved operation</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Stadium III
    <ul>
        <li>Svulsten har spredt sig udenfor nyren</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Stadium IV
    <ul>
        <li>Fjernmetastaser ved diagnosetidspunktet</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Stadium V
    <ul>
        <li>Bilaterale tumores ved diagnosetidspunktet </li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h3>Forekomst</h3>
<ul>
    <li>Sj&aelig;lden sygdom med en incidens p&aring;&nbsp;0,8 pr 100.000 b&oslash;rn</li>
    <li>Udg&oslash;r ca. 6 % af alle kr&aelig;fttilf&aelig;lde og omkring 85 % af tilf&aelig;lde af nyrekr&aelig;ft i b&oslash;rne&aring;rene</li>
    <li>Forekommer oftest sporadisk </li>
    <li>Kan optr&aelig;de famili&aelig;rt og da typisk associeret med
    <ul>
        <li>Aniridia (manglende iris) </li>
        <li>Urogenitale malformationer </li>
        <li>Mental retardation</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Den mediane debut er 3,5 &aring;r - ses ekstremt ualmindeligt hos b&oslash;rn under 6 m&aring;neder og over 6 &aring;r</li>
    <li>95 % af tilf&aelig;ldene er unilaterale </li>
</ul>
<h3>&AElig;tiologi og patogenese</h3>
<ul>
    <li>Specifik &aring;rsagsfaktor er ukendt </li>
    <li>Sygdommen antages at have forbindelse med forstyrrelse i Wilms' tumor gen p&aring; kromosom 11, som koder for et protein der nedregulerer v&aelig;kstfaktor IGF-2</li>
    <li>Optr&aelig;der hyppigt sammen med sj&aelig;ldne syndromer: <a href="~/link.aspx?_id=8078246D70A0460B8C0B05A5A6ED85E1&amp;_z=z">Beckwith-Wiedemann </a>syndrom eller andre tilv&aelig;kst syndromer, <a href="~/link.aspx?_id=1F5D060609D44BEA9E16A2754142B3CC&amp;_z=z">WAGR syndrom</a>, Denys-Drash syndrom, sporadisk aniridia eller isoleret hemihyperplasi</li>
</ul>
<h3>ICPC-2</h3>
<p>[ICPC]</p>
<h3>ICD-10/SKS-koder</h3>
<p>[ICD10]</p>
<h2>Patientinformation</h2>
<h3>Link til patientinformation</h3>
<ul>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=5039B8B7EA7445B58807B73C02D7DD04&amp;_z=z">Information om Wilms tumor</a></li>
</ul>
<h2>Link til vejledninger</h2>
<ul>
    <li>Forl&oslash;bsbeskrivelser og pakkeforl&oslash;b [ICPC]</li>
    <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://www.sst.dk/da/Udgivelser/2020/Pakkeforloeb-for-kraeft-i-urinvejene" target="_blank">Det nationale kr&aelig;ftpakkeforl&oslash;b for nyre- og bl&aelig;rekr&aelig;ft</a></li>
    <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://www.sundhed.dk/sundhedsfaglig/information-til-praksis/midtjylland/almen-praksis/patientforloeb/forloebsbeskrivelser/u-urinveje/nyre-blaere-kraeft/" target="_blank">De regionale forl&oslash;bsbeskrivelser for nyre- og bl&aelig;rekr&aelig;ft</a></li>
    <li><a href=" https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK442004">Wilms Tumor, National Cancer Institute</a>&nbsp;(opdateret link)</li>
    <li><a href="https://www.sst.dk/-/media/Udgivelser/2018/Anbefalinger-for-palliative-indsatser-til-b%C3%B8rn-unge-og-deres-familier.ashx?la=da&amp;hash=F6076B69E176C370E193F4023B1ACB61E3A552D6">Sundhedsstyrelsen 2018.&nbsp;Anbefalinger for palliative indsatser til b&oslash;rn,&nbsp;unge og deres familier</a></li>
</ul>]]></HtmlField>
      <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resum&eacute;</h2>
<h3>Diagnose</h3>
<ul>
    <li>Optr&aelig;der hyppigst hos 2-4 &aring;rige b&oslash;rn</li>
    <li>D&aring;rlig trivsel, uforklarlig febrilia, abdominale smerter eller h&aelig;maturi</li>
    <li>Palpabel udfyldning i abdomen</li>
</ul>
<h3>Behandling</h3>
<ul>
    <li>Nefrektomi</li>
    <li>Evt. adjuverende kemoterapi</li>
    <li>Str&aring;leterapi</li>
</ul>
<h3>Henvisning</h3>
<ul>
    <li>Ved mistanke om kr&aelig;ft henvises i et kr&aelig;ftpakkeforl&oslash;b</li>
</ul>]]></HtmlField>
      <LinkListField Name="Spot2">
        <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="DoctorsHandbookID">2637</TextField>
      <TextField Name="PageTitle">Wilms tumor</TextField>
      <TextField Name="NavigationTitle">Wilms tumor</TextField>
      <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField>
      <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField>
      <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-05-31T14:02:00</DateTimeField>
      <LinkListField Name="Authors">
        <LinkField linktype="internal">{F45E0930-717B-4509-A99F-CE9546ACB8F6}</LinkField>
        <LinkField linktype="internal">{9240F87A-FE81-40E5-A079-F715F683A0B5}</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="Organization">
        <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="ICD10">C649</TextField>
      <TextField Name="ICPC2">U75</TextField>
      <LinkListField Name="SearchAreaID">
        <LinkField linktype="internal">2</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="LHPHEditor" />
      <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField>
      <TextField Name="MetaKeywords">nefroblastom, Wilms tumor</TextField>
      <LinkListField Name="InformationCategory">
        <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="InformationType">
        <LinkField linktype="internal">7</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="SearchTargetGroup">
        <LinkField linktype="internal">2</LinkField>
      </LinkListField>
    </Content>
    <Medias />
  </Item>
</Provider>

12.786 characters