protein-c (LH Indholdsside)

<Provider Id="sundheddkcms">
  <Item Id="{3BBC4B90-B1D3-4C6F-A530-B795E80B8748}" Name="protein-c" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{954990FB-BCA1-4322-A1A9-62D3FD4B2E07}" SortOrder="9900" PublishDate="2011-03-01T10:04:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType="">
    <Content>
      <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Resum&eacute;</h2>
<ul>
    <li>Protein C er en K-vitamin h&aelig;mmer af Factor Va og VIIIa (de aktive former af Faktor V og VIII) og har protein S som n&oslash;dvendig cofaktor for normal funktion.</li>
    <li>Mangel p&aring; protein C giver &oslash;get risiko for ven&oslash;se tromboser.</li>
    <li> Indg&aring;r i trombofili udredning</li>
</ul>
<h2>Definition</h2>
<ul>
    <li>M&aring;ling af protein C er prim&aelig;rt relevant ved udredning for trombofili<a href="%20" title="Nilsson-Ehle P (red).  Laurells klinisk kemi i praktisk medicin. 9. udg. Lund: Studentlitteratur; 2012" data-url="reference-link" data-value-piped="Nilsson-Ehle P (red)| Laurells klinisk kemi i praktisk medicin. 9. udg|Lund|Studentlitteratur|2012" data-value="Nilsson-Ehle P (red).  Laurells klinisk kemi i praktisk medicin. 9. udg. Lund: Studentlitteratur; 2012" data-type="book-reference">1</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Lyngbye J, Kjær A, Ladefoged SA, Nissen PH. Lyngbyes laboratoriemedicin. 2 udg.. København: Nyt Nordisk Forlag Arnold Busck A/S; 2010" data-url="reference-link" data-value-piped="Lyngbye J, Kjær A, Ladefoged SA, Nissen PH|Lyngbyes laboratoriemedicin. 2 udg.|København|Nyt Nordisk Forlag Arnold Busck A/S|2010" data-value="Lyngbye J, Kjær A, Ladefoged SA, Nissen PH. Lyngbyes laboratoriemedicin. 2 udg.. København: Nyt Nordisk Forlag Arnold Busck A/S; 2010" data-type="book-reference">2</a><sup>,</sup><a href="https://www.dsth.dk/pdf/Rapporter_retningslinjer/01_TROMBOFILI.pdf" data-type="other-reference" data-value="Retningslinje om udredning for trombofili. Udarbejdet af Dansk Selskab for Trombose og Hæmostases arbejdsgruppe for trombofili" data-url="https://www.dsth.dk/pdf/Rapporter_retningslinjer/01_TROMBOFILI.pdf" title="Retningslinje om udredning for trombofili. Udarbejdet af Dansk Selskab for Trombose og Hæmostases arbejdsgruppe for trombofili">3</a></li>
    <li>Funktionel aktivitetsm&aring;ling (enzymatisk- eller koagulationsmetode) af protein C, hvor aktiviteten i pr&oslash;ven m&aring;les i forhold til en normalpr&oslash;ve &ndash; resultatet afgives som en fraktion. Resultatet kan ogs&aring; afgives i 10<sup>3</sup> IU/L. Indholdet af protein C kan endvidere bestemmes ved en immunologisk metode, herved bestemmes m&aelig;ngden af protein C, men ikke funktionen. Molekylmasse 56 kDa</li>
</ul>
<h2>Synonymer</h2>
<ul>
    <li>Synonymer: Protein C; Protein C (imm.); Protein C (Koag);&nbsp;Protein C (enz.)</li>
</ul>
<h2>Indikationer</h2>
<ul>
    <li>Indg&aring;r som en del af en trombofiliudredning</li>
    <li>Mistanke om protein C-mangel
    <ul>
        <li>Spontan ven&oslash;s trombose/lungeemboli f&oslash;r 50-&aring;rs alderen
        <ul>
            <li>Fx p-pille induceret&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=BF5E7B69312249EE9C53E047D232216C&amp;_z=z">dyb venetrombose (DVT)</a></li>
        </ul>
        </li>
        <li>Gentagne spontane ven&oslash;se tromboser</li>
        <li>Famili&aelig;r ophobning af trombosetilf&aelig;lde</li>
        <li>Evt. gentagne sene aborter</li>
        <li>Familieudredning ved kendt protein C mangel</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Der er ikke indikation for at screene unge piger, som &oslash;nsker p-piller, hvis familieanamnesen for trombofili er negativ</li>
    <li>Evt. i forbindelse med&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=6D124AEB92CA422A83495D55F9BBB67F&amp;_z=z">dissemineret intravaskul&aelig;r koagulation (DIC)</a>
    <ul>
        <li>Monitorering af aPC behandling</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Hudnekroser ved opstart af vitamin K antagonistbehandling</li>
    <li>Sv&aelig;r leversygdom</li>
</ul>
<h2>Fortolkninger</h2>
<ul>
    <li>Lave v&aelig;rdier ses ved
    <ul>
        <li>genetisk betinget eller erhvervet protein C mangel</li>
        <li>vitamin K antagonistbehandling</li>
        <li>levercirrose</li>
    </ul>
    </li>
    <li>H&oslash;je v&aelig;rdier har ingen klinisk betydning</li>
    <li>Protein C koncentrationen stiger under graviditet</li>
</ul>
<h2>Fejlkilder (og kilder til normal variation)</h2>
<ul>
    <li>Vitamin K antagonister neds&aelig;tter aktiviteten men ikke n&oslash;dvendigvis m&aelig;ngden af protein C</li>
    <li>Leversygdom/levercirrose</li>
    <li>P&aring;g&aring;ende trombotisk proces</li>
    <li>Protein C koncentrationen kan stige under graviditet</li>
</ul>
<h2>Biokemisk baggrund<a href="EditorPage.aspx?da=core&amp;id=%7B3BBC4B90-B1D3-4C6F-A530-B795E80B8748%7D&amp;ed=FIELD2375002399&amp;vs&amp;la=da&amp;fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&amp;so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&amp;di=0&amp;hdl=H2375004400&amp;us=sitecore%5Cneho&amp;mo&amp;pe=0&amp;fbd=1" title="Lyngbye J, Kjær A, Ladefoged SA, Nissen PH. Lyngbyes laboratoriemedicin. 2 udg.. København: Nyt Nordisk Forlag Arnold Busck A/S; 2010" data-url="reference-link" data-value-piped="Lyngbye J, Kjær A, Ladefoged SA, Nissen PH|Lyngbyes laboratoriemedicin. 2 udg.|København|Nyt Nordisk Forlag Arnold Busck A/S|2010" data-value="Lyngbye J, Kjær A, Ladefoged SA, Nissen PH. Lyngbyes laboratoriemedicin. 2 udg.. København: Nyt Nordisk Forlag Arnold Busck A/S; 2010" data-type="book-reference">2</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Mannucci PM, Franchini M, Classic thrombophilic gene variants. Thromb Haemost 2015;114: 885-9" data-value-piped="Mannucci PM, Franchini M|Classic thrombophilic gene variants.|Thromb Haemost|2015|114|885-9|26018405" data-url="reference-link" data-pubmedid="26018405" title="Mannucci PM, Franchini M, Classic thrombophilic gene variants. Thromb Haemost 2015;114: 885-9">4</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Undas A, Góralczyk T, Direct Oral Anticoagulants in Patients with Thrombophilia: Challenges in Diagnostic Evaluation and Treatment. Adv Clin Exp Med 2016;25: 1321-1330" data-value-piped="Undas A, Góralczyk T|Direct Oral Anticoagulants in Patients with Thrombophilia: Challenges in Diagnostic Evaluation and Treatment.|Adv Clin Exp Med|2016|25|1321-1330|28028988" data-url="reference-link" data-pubmedid="28028988" title="Undas A, Góralczyk T, Direct Oral Anticoagulants in Patients with Thrombophilia: Challenges in Diagnostic Evaluation and Treatment. Adv Clin Exp Med 2016;25: 1321-1330">5</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Mannucci PM, Franchini M, The real value of thrombophilia markers in identifying patients at high risk of venous thromboembolism. Expert Rev Hematol 2014;7: 757-65" data-value-piped="Mannucci PM, Franchini M|The real value of thrombophilia markers in identifying patients at high risk of venous thromboembolism.|Expert Rev Hematol|2014|7|757-65|25231393" data-url="reference-link" data-pubmedid="25231393" title="Mannucci PM, Franchini M, The real value of thrombophilia markers in identifying patients at high risk of venous thromboembolism. Expert Rev Hematol 2014;7: 757-65">6</a></h2>
<ul>
    <li>Protein C er en af vigtigste h&aelig;mmere af koagulationskaskaden og dermed af betydning for kontrol af koagulationsprocessen </li>
    <li>I plasma findes protein C som et inaktivt proenzym. Protein C aktiveres (aPC) ved, at trombin binder sig til en receptor - trombomodulin, som sidder p&aring; endotelcellemembranen og omdannes herved fra at have en koagulationsfremmende effekt til at v&aelig;re en protein C aktivator. aPC binder sig til sin cofaktor protein S. Dette kompleks nedbryder aktiveret koagulationsfaktor V (Va) og aktiveret koagulationsfaktor VIII (VIIIa), hvorved koagulationsprocessen h&aelig;mmes</li>
    <li>aPC stimulerer fibrinolysen ved en aktivering af plasminogen </li>
    <li>Protein C dannes i leveren og er K-vitamin afh&aelig;ngigt </li>
    <li>Protein C har en kortere halveringstid end mange af de andre K-vitaminafh&aelig;ngige koagulationsfaktorer. Ved behandling med K-vitaminantagonister vil man derfor initialt v&aelig;re i en protrombotisk tilstand </li>
    <li>Ved mangel p&aring; protein C, erhvervet eller genetisk betinget, &oslash;ges risikoen for is&aelig;r ven&oslash;se tromboser op til 10 gange. Op mod 50 % af patienterne med genetisk betinget protein C mangel vil opleve mindst en ven&oslash;s trombose f&oslash;r 50 &aring;rs alderen </li>
    <li>Protein C-mangel nedarves autosomalt dominant. 3 % af personer med dyb venetrombose er heterozygote for en protein C gendefekt&nbsp;</li>
    <li>Arveligt betinget protein C-mangel kan i nogle tilf&aelig;lde medf&oslash;re nedsat koncentration og funktion og i andre tilf&aelig;lde kun nedsat funktion</li>
</ul>
<h2>Pr&oslash;vetagning</h2>
<ul>
    <li>Veneblodpr&oslash;ve
    <ul>
        <li>Citratplasma - r&oslash;r med 3,2 % natriumcitrat som antikoagulans - bl&aring; prop</li>
        <li>Vigtigt at r&oslash;rets holdbarhed ikke er udl&oslash;bet</li>
        <li>Vigtigt at r&oslash;ret fyldes korrekt &ndash; til fyldningsm&aelig;rket</li>
    </ul>
    </li>
    <li>P&aring; samme r&oslash;r kan udf&oslash;res andre koagulationsanalyser</li>
    <li>Indg&aring;r i trombofiliudredningen sammen med fx&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=6D791FF6F20141DDA426C302F0F20ECC&amp;_z=z">antitrombin</a>,&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=191B748DA24449F397A936273A59DEF2&amp;_z=z">protein S</a>,&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=C9E78A82ED1B4ACDABB79B0652CE60E8&amp;_z=z">Faktor V Leiden</a>, polymorfi,&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=EBCCED0F591D4F9F86A9BD27C20D60FE&amp;_z=z">lupusantikoagulans</a>&nbsp;mm.</li>
    <li>Trombofiliudredningen b&oslash;r ikke foreg&aring; i den akutte fase, men vente 2-3 m&aring;neder og helst foreg&aring; i en situation, hvor patienten er ude af antikoagulansbehandling (min. 2 uger). Kan foreg&aring; under d&aelig;kke af lavmolekyl&aelig;rt heparin</li>
</ul>
<h2>Referenceintervaller</h2>
<h3>Funktionel test</h3>
<ul>
    <li>&gt; 4 &aring;r: 0,70-1,40</li>
    <li>Nyf&oslash;dte har betydelig lavere v&aelig;rdier</li>
    <li>Ved arveligt betinget protein C-mangel ses ofte v&aelig;rdier p&aring; mellem 30-50 % af det forventede niveau, dvs. for voksne omkring 0,40</li>
    <li>Brug af p-piller&nbsp;neds&aelig;tter protein C&nbsp;koncentrationen lidt</li>
    <li>Nogle steder anbefales 3 m&aring;neder uden p-piller, f&oslash;r der testes for protein C</li>
    <li>Protein C koncentrationen stiger under graviditet</li>
</ul>
<h2>NPU-koder og -navne</h2>
<ul>
    <li>NPU28490</li>
    <li>NPU03281</li>
    <li>NPU26885</li>
    <li>NPU14173</li>
    <li>NPU28290</li>
    <li>NPU26651</li>
    <li>NPU19574</li>
    <li>NPU03280</li>
    <li>NPU18200</li>
    <li>NPU27619</li>
    <li>NPU03282</li>
</ul>
<h3>Navne</h3>
<ul>
    <li><strong>Langt navn</strong>
    <ul>
        <li>P&mdash;Protein C; arb.stofk.(enz.; IS 02/342; proc.) = ? &times; 10&sup3; IU/L</li>
        <li>P&mdash;Protein C; arb.stofk.(enz.; IS 86/622; proc.) = ? &times; 10&sup3; IU/L Protein C (enz.);P</li>
        <li>P&mdash;Protein C; arb.stofk.(enz.; IS 86/622; proc.) = ? IU/L Protein C (enz.);P</li>
        <li>P&mdash;Protein C; arb.stofk.(enz.; proc.) = ? (p.d.e.) Protein C (enz.);P</li>
        <li>P&mdash;Protein C; arb.stofk.(imm.; IS 02/342; proc.) = ? &times; 10&sup3; IU/L&nbsp;</li>
        <li>P&mdash;Protein C; arb.stofk.(imm.; IS 86/622; proc.) = ? &times; 10&sup3; IU/L Protein C (imm.);P</li>
        <li>P&mdash;Protein C; arb.stofk.(imm.; proc.) = ? (p.d.e.) Protein C (imm.);P</li>
        <li>P&mdash;Protein C; arb.stofk.(koag.; IS 86/622; proc.) = ? &times; 10&sup3; IU/L Protein C (koag.);P</li>
        <li>P&mdash;Protein C; rel.stofk.(aktuel/norm) = ? Protein C;P</li>
        <li>P&mdash;Protein C; rel.stofk.(enz.; aktuel/norm) = ? Protein C (enz.);P</li>
        <li>P&mdash;Protein C; stofk.(imm.; proc.) = ? nmol/L</li>
    </ul>
    </li>
    <li><strong>Kort navn</strong>
    <ul>
        <li>Protein C (enz.);P</li>
        <li>Protein C (imm.);P</li>
        <li>Protein C (koag.);P</li>
        <li>Protein C;P</li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h2>Opf&oslash;lgning p&aring; abnorme pr&oslash;ver</h2>
<ul>
    <li>Hvis personen f&aring;r p&aring;vist genetisk betinget protein C mangel, og har haft et eller flere trombosetilf&aelig;lde, tilr&aring;des l&aelig;ngerevarende/livslang AK behandling </li>
    <li>Genetisk betinget protein C mangel kan verificeres ved DNA unders&oslash;gelser </li>
    <li>Hvis personen f&aring;r p&aring;vist genetisk betinget protein C mangel, men ikke har haft trombosetilf&aelig;lde, tilr&aring;des alligevel antitrombotisk behandling under graviditet og puerperium</li>
</ul>]]></HtmlField>
      <LinkListField Name="Spot2">
        <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="DoctorsHandbookID">3010</TextField>
      <TextField Name="PageTitle">Protein C</TextField>
      <TextField Name="NavigationTitle">Protein C</TextField>
      <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField>
      <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField>
      <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-07-26T00:00:00</DateTimeField>
      <LinkListField Name="Authors">
        <LinkField linktype="internal">{895E93C4-7F28-4D18-9F8D-1120B23C7DFB}</LinkField>
        <LinkField linktype="internal">{FDEF4DBD-AAF0-4AF0-82F7-983F8710B93E}</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="Organization">
        <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="ICPC2">A98</TextField>
      <LinkListField Name="SearchAreaID">
        <LinkField linktype="internal">3</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="Description">Funktionel aktivitetsmåling (enzymatisk- eller koagulationsmetode) af protein C, hvor aktiviteten i prøven måles i forhold til en normalprøve – resultatet afgives som en fraktion.</TextField>
      <LinkListField Name="LHPHEditor" />
      <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField>
      <TextField Name="MetaKeywords">Protein C, protein c-mangel</TextField>
      <LinkListField Name="InformationCategory">
        <LinkField linktype="internal">IC_3</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="InformationType">
        <LinkField linktype="internal">7</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="SearchTargetGroup">
        <LinkField linktype="internal">2</LinkField>
      </LinkListField>
    </Content>
    <Medias />
  </Item>
</Provider>

15.011 characters