komplement-c3-og-c4 (LH Indholdsside)

<Provider Id="sundheddkcms">
  <Item Id="{F83F1CCA-09CD-48BC-99E9-4B5E392C204F}" Name="komplement-c3-og-c4" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{954990FB-BCA1-4322-A1A9-62D3FD4B2E07}" SortOrder="7000" PublishDate="2011-03-22T08:55:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType="">
    <Content>
      <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Resum&eacute;</h2>
<ul>
    <li>M&aring;ling af komplement C3 og C4&nbsp;er indiceret&nbsp;ved mistanke om &oslash;get komplement forbrug eller medf&oslash;dt mangel</li>
    <li>C3 er is&aelig;r indiceret ved&nbsp;diagnostik og kontrol af glomerulonefritis og ved hyppige infektioner hos b&oslash;rn;&nbsp;m&aring;ling af C4 ved mistanke om heredit&aelig;rt angioneurotisk &oslash;dem (sammen med C1-esteraseinhibitor&nbsp;) og evt.&nbsp;ved&nbsp;autoimmune sygdomme som h&aelig;molytisk an&aelig;mi&nbsp;eller&nbsp;systemisk lupus erytemathosus<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Caravaca-Fontán F, Lucientes L, Cavero T, Praga M, Update on C3 Glomerulopathy: A Complement-Mediated Disease. Nephron 2020;144: 272-280" data-value-piped="Caravaca-Fontán F, Lucientes L, Cavero T, Praga M|Update on C3 Glomerulopathy: A Complement-Mediated Disease.|Nephron|2020|144|272-280|32369815" data-url="reference-link" data-pubmedid="32369815" title="Caravaca-Fontán F, Lucientes L, Cavero T, Praga M, Update on C3 Glomerulopathy: A Complement-Mediated Disease. Nephron 2020;144: 272-280">1</a><sup>,</sup><a href="/%20" title="Lyngbye J, Kjær A, Ladefoged SA, Nissen PH. Lyngbyes laboratoriemedicin. 2 udg.. København: Nyt Nordisk Forlag Arnold Busck A/S; 2010" data-url="reference-link" data-value-piped="Lyngbye J, Kjær A, Ladefoged SA, Nissen PH|Lyngbyes laboratoriemedicin. 2 udg.|København|Nyt Nordisk Forlag Arnold Busck A/S|2010" data-value="Lyngbye J, Kjær A, Ladefoged SA, Nissen PH. Lyngbyes laboratoriemedicin. 2 udg.. København: Nyt Nordisk Forlag Arnold Busck A/S; 2010" data-type="book-reference">2</a><sup>,</sup><a href="/%20" title="Vignesh P, Rawat A, Sharma M, Singh S., Complement in autoimmune diseases. Clin Chim Acta. 2017;465: 123-130" data-url="reference-link" data-value-piped="Vignesh P, Rawat A, Sharma M, Singh S.|Complement in autoimmune diseases|Clin Chim Acta.|2017|465|123-130" data-value="Vignesh P, Rawat A, Sharma M, Singh S., Complement in autoimmune diseases. Clin Chim Acta. 2017;465: 123-130" data-type="journal-reference">3</a><sup>,</sup><a href="EditorPage.aspx?da=core&amp;id=%7BF83F1CCA-09CD-48BC-99E9-4B5E392C204F%7D&amp;ed=FIELD1148623298&amp;vs&amp;la=da&amp;fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&amp;so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&amp;di=0&amp;hdl=H1148623514&amp;mo&amp;pe=0&amp;fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Weinstein A, Alexander RV, Zack DJ, A Review of Complement Activation in SLE. Curr Rheumatol Rep 2021;23: 16" data-value-piped="Weinstein A, Alexander RV, Zack DJ|A Review of Complement Activation in SLE.|Curr Rheumatol Rep|2021|23|16|33569681" data-url="reference-link" data-pubmedid="33569681" title="Weinstein A, Alexander RV, Zack DJ, A Review of Complement Activation in SLE. Curr Rheumatol Rep 2021;23: 16">4</a></li>
</ul>
<h2>Definition</h2>
<ul>
    <li>Plasmakoncentrationerne af komplementfaktorerne C3 og C4, m&aring;lt i gram per liter (g/L) </li>
    <li>M&aring;linger af C3d og andre fraktioner af komplementfaktorerne omtales ikke i denne artikel</li>
</ul>
<h2>Indikationer</h2>
<ul>
    <li>Mistanke om genetisk betingede mangeltilstande, f.eks. patienter med p&aring;faldende mange infektioner eller&nbsp;heredit&aelig;rt angioneurotisk &oslash;dem&nbsp;</li>
    <li>Udredning og kontrol af patienter med&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=68262A579C404E3B83DEDB66EB738254&amp;_z=z">systemisk lupus erytematosus (SLE)</a>, is&aelig;r atypiske sygdomsbilleder</li>
    <li>Udredning af (nogle) patienter med&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=939AB6BE2EA74C2890648DEA4AF5E6C6&amp;_z=z">reumatoid artritis</a></li>
    <li>Udredning og monitorering af patienter med postinfekti&oslash;s&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=53A538B3943E493F9DF9E3C1365FA345&amp;_z=z">glomerulonefrit</a>, is&aelig;r membranoprofilerativ sygdom</li>
</ul>
<h2>Fortolkninger<a href="EditorPage.aspx?da=core&amp;id=%7BF83F1CCA-09CD-48BC-99E9-4B5E392C204F%7D&amp;ed=FIELD17668585479&amp;vs&amp;la=da&amp;fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&amp;so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&amp;di=0&amp;hdl=H17668585626&amp;us=sitecore%5Canvi&amp;mo&amp;pe=0&amp;fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Frazer-Abel A, Sepiashvili L, Mbughuni MM, Willrich MA, Overview of Laboratory Testing and Clinical Presentations of Complement Deficiencies and Dysregulation. Adv Clin Chem 2016;77: 1-75" data-value-piped="Frazer-Abel A, Sepiashvili L, Mbughuni MM, Willrich MA|Overview of Laboratory Testing and Clinical Presentations of Complement Deficiencies and Dysregulation.|Adv Clin Chem|2016|77|1-75|27717414" data-url="reference-link" data-pubmedid="27717414" title="Frazer-Abel A, Sepiashvili L, Mbughuni MM, Willrich MA, Overview of Laboratory Testing and Clinical Presentations of Complement Deficiencies and Dysregulation. Adv Clin Chem 2016;77: 1-75">5</a></h2>
<h3>Forh&oslash;jede v&aelig;rdier</h3>
<ul>
    <li>Akutte og kroniske inflammatoriske tilstande, uden samtidig aktivering af komplementsystemet (proteinerne er fasereaktanter)</li>
    <li>Galdevejsobstruktion (kun C3)</li>
</ul>
<h3>Lave v&aelig;rdier</h3>
<ul>
    <li>Skyldes oftest et &oslash;get forbrug af C3 og C4, fordi komplementsystemet er aktiveret, </li>
    <li>Kan ogs&aring; skyldes en nedsat produktion, herunder (sj&aelig;ldne) genetisk betingede mangeltilstande</li>
    <li>B&aring;de C3 og C4 falder, n&aring;r komplementsystemet er aktiveret. C4 falder dog relativt mere, hvis systemet er aktiveret via den klassiske reaktionsvej, dvs. med involvering af antistoffer</li>
    <li>Lave v&aelig;rdier ses ved:
    <ul>
        <li>Akut postinfekti&oslash;s&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=53A538B3943E493F9DF9E3C1365FA345&amp;_z=z">glomerulonefrit</a>, i de f&oslash;rste uger (C3)</li>
        <li>Kronisk glomerulonefrit, og is&aelig;r membranproliferativ glomerulonefrit (oftest C3)<a href="EditorPage.aspx?da=core&amp;id=%7BF83F1CCA-09CD-48BC-99E9-4B5E392C204F%7D&amp;ed=FIELD1148624563&amp;vs&amp;la=da&amp;fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&amp;so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&amp;di=0&amp;hdl=H1148624627&amp;mo&amp;pe=0&amp;fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Al-Ghaithi B, Chanchlani R, Riedl M, Thorner P, Licht C, C3 Glomerulopathy and post-infectious glomerulonephritis define a disease spectrum. Pediatr Nephrol 2016;31: 2079-86" data-value-piped="Al-Ghaithi B, Chanchlani R, Riedl M, Thorner P, Licht C|C3 Glomerulopathy and post-infectious glomerulonephritis define a disease spectrum.|Pediatr Nephrol|2016|31|2079-86|27008643" data-url="reference-link" data-pubmedid="27008643" title="Al-Ghaithi B, Chanchlani R, Riedl M, Thorner P, Licht C, C3 Glomerulopathy and post-infectious glomerulonephritis define a disease spectrum. Pediatr Nephrol 2016;31: 2079-86">6</a></li>
        <li><a href="~/link.aspx?_id=939AB6BE2EA74C2890648DEA4AF5E6C6&amp;_z=z">Reumatoid artritis</a>&nbsp;(oftest kun C3)</li>
        <li><a href="~/link.aspx?_id=68262A579C404E3B83DEDB66EB738254&amp;_z=z">SLE</a>&nbsp;(is&aelig;r C4, sj&aelig;ldnere C3)</li>
        <li>Infektion med&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=5B43DDA2963941C49916FBC1D15D3003&amp;_z=z">cytomegalovirus</a>&nbsp;(kun C4, ikke C3)</li>
        <li><a href="~/link.aspx?_id=60D68191A7904CD9BF4B0938D8E7F22D&amp;_z=z">Kronisk aktiv hepatitis</a></li>
        <li>Infektioner med svampe eller parasitter, f.eks.&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=CA7CC64FC95D489ABC9CC05F08E1FA29&amp;_z=z">malaria</a>&nbsp;(is&aelig;r C3)</li>
        <li>Visse&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=1A0F3F20CA1848F595B1118E358DED41&amp;_z=z">h&aelig;molytiske an&aelig;mier</a>&nbsp;(is&aelig;r C4)</li>
        <li>Subakut&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=236AB7356E084412B05B180575D81C86&amp;_z=z">bakteriel endokarditis</a></li>
        <li><a href="~/link.aspx?_id=599DCA34851A4CAFA0F5F48B6740EDE6&amp;_z=z">Sepsis</a>, is&aelig;r med gramnegative bakterier</li>
        <li><a href="~/link.aspx?_id=7A8F11D007944129A85157A965B7B409&amp;_z=z">Angio&oslash;dem</a>&nbsp;(C4; patienten b&oslash;r have m&aring;lt C1-esterase inhibitor)&nbsp;</li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h2>Fejlkilder (og kilder til normal variation)</h2>
<ul>
    <li>Komplement C3 og C4 er fasereaktanter og koncentrationerne i plasma stiger ved b&aring;de akutte og kroniske inflammatoriske tilstande, dvs. at man kan se "falsk normale v&aelig;rdier" ved tilstande, hvor man kunne forvente nedsatte v&aelig;rdier</li>
    <li>Analyserne b&oslash;r derfor altid rekvireres sammen med&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=F10DDAF5C6D84D01874EFE1D27450A03&amp;_z=z">C-reaktivt protein (CRP)</a>, s&aring; man kan v&aelig;gte fortolkningen af resultaterne</li>
</ul>
<h2>Biokemisk baggrund</h2>
<h3>Om komplementsystemet</h3>
<ul>
    <li>Et komplekst system som udg&oslash;res af en lang r&aelig;kke plasmaproteiner og membranbundne proteiner, herunder enzymer, receptorer og regulatorer, som supplerer (komplementerer) det antistofbaserede forsvar mod infektioner<a href="EditorPage.aspx?da=core&amp;id=%7BF83F1CCA-09CD-48BC-99E9-4B5E392C204F%7D&amp;ed=FIELD1148621874&amp;vs&amp;la=da&amp;fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&amp;so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&amp;di=0&amp;hdl=H1148621938&amp;mo&amp;pe=0&amp;fbd=1" data-type="book-reference" data-value="Nilsson-Ehle P (red.). . Laurells klinisk kemi i praktisk medicin. 9. udg. Lund: Studentlitteratur; 2012" data-value-piped="Nilsson-Ehle P (red.). |Laurells klinisk kemi i praktisk medicin. 9. udg.|Lund|Studentlitteratur|2012" data-url="reference-link" data-pubmedid="undefined" title="Nilsson-Ehle P (red.). . Laurells klinisk kemi i praktisk medicin. 9. udg. Lund: Studentlitteratur; 2012">7</a></li>
    <li><strong>Biologiske funktioner</strong>
    <ul>
        <li>Opsonisering
        <ul>
            <li>Proteinerne binder sig til mikroorganismer, og aktiverer og "m&aring;lstyrer" granulocytter, monocytter og makrofager i deres angreb</li>
            <li>Bindingen til antigenerne aktiverer ogs&aring; B-lymfocytters produktion af antistoffer</li>
        </ul>
        </li>
        <li>Cytolyse
        <ul>
            <li>Dannelse af "angrebskomplekser" i mikroorganismers cellemembraner, som medf&oslash;rer, at der g&aring;r hul p&aring; cellerne, s&aring; de lyserer</li>
        </ul>
        </li>
        <li>Anafylaksi (vasodilation og &oslash;get permeabilitet)
        <ul>
            <li>Aktiverer&nbsp;frigivelse af histamin fra mastceller og basofile leukocytter</li>
            <li>Direkte p&aring;virkning af den glatte muskulatur i karrene</li>
        </ul>
        </li>
        <li>Inaktivering og elimination af immunkomplekser
        <ul>
            <li>Bidrager til at rydde op efter antistofbaserede angreb p&aring; mikroorganismer, dvs. at aktivere makrofager til at&nbsp;fagocytere udbr&aelig;ndte immunkomplekser</li>
        </ul>
        </li>
        <li>Fjernelse af selvd&oslash;de celler i kroppen (apoptotisk renovation)</li>
    </ul>
    </li>
    <li><strong>Komponenter</strong>
    <ul>
        <li>Proteiner som indg&aring;r i selvforst&aelig;rkende kaskader af aktiveringer, p&aring; samme m&aring;de som det f.eks. ses i koagulationssystemet
        <ul>
            <li>De hedder C1 til C9, mannosebindende lektin (MBL), MASP-1, MASP-2, Faktor B, Faktor D og Properdin</li>
            <li>C3 og C4 er de kvantitativt helt dominerende. En aktivering af komplementsystemet kan i de fleste tilf&aelig;lde ses som nedsatte v&aelig;rdier af disse to komponenter</li>
            <li>C5 til C9 indg&aring;r i&nbsp;de ovenn&aelig;vnte "angrebskomplekser"</li>
            <li>De produceres i leveren, men ogs&aring; i makrofager</li>
        </ul>
        </li>
        <li>Inhibitorer af systemet, som sikrer at systemet ikke l&oslash;ber l&oslash;bsk, men kun er aktivt lokalt, hvor der findes mikroorganismer
        <ul>
            <li>De hedder komplement C1 esterase inhibitor (C1-inaktivator), Faktor I, Faktor H, C4b-bindende protein, anafylaxinin-inaktivator, vitronektin og clusterin</li>
        </ul>
        </li>
        <li>En r&aelig;kke receptorer p&aring; is&aelig;r leukocytter, men f.eks. ogs&aring; p&aring; endotelceller, epitelceller, mastceller, trombocytter og astrocytter
        <ul>
            <li>De hedder CR1 til CR4, MCP, DAF, CD59, C1qRp, Faktor H-receptor, C3a-R og C5a-R</li>
        </ul>
        </li>
    </ul>
    </li>
    <li><strong>Aktiveringsmekanismer (reaktionsveje)</strong>
    <ul>
        <li>Den klassiske
        <ul>
            <li>Aktiveres ved binding af C1 til IgG- eller IgM-antistoffer mod mikroorganismer eller andre antigener</li>
        </ul>
        </li>
        <li>Den lektinmedierede
        <ul>
            <li>Aktiveres ved binding af mannanbindende lektin til kulhydrater p&aring; svampe, bakterier eller virus</li>
        </ul>
        </li>
        <li>Den alternative
        <ul>
            <li>Aktiveres ved spontan hydrolyse af C3 til C3b, som is&aelig;r binder sig til lipopolysakkarider i gramnegative bakterier</li>
        </ul>
        </li>
    </ul>
    </li>
    <li><strong>Genetisk betingede mangeltilstande</strong>
    <ul>
        <li>Der er beskrevet mangeltilstande for samtlige faktorer, undtaget MASP1, faktor B og vitronektin</li>
        <li>Det er alle sj&aelig;ldne tilstande, fraset tilstande med lave koncentrationer af MBL, som kan findes hos omkring 10 % i nogle befolkninger</li>
        <li>Mangeltilstandene er associeret med:
        <ul>
            <li>C1-esterase inhibitor:&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=7A8F11D007944129A85157A965B7B409&amp;_z=z">Heredit&aelig;rt angio&oslash;dem</a></li>
            <li>C1, C2 og C4:&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=68262A579C404E3B83DEDB66EB738254&amp;_z=z">Systemisk lupus erytematosus (SLE)</a>&nbsp;og invasive bakterielle infektioner</li>
            <li>C3 og Faktor I: SLE, invasive bakterielle infektioner og&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=53A538B3943E493F9DF9E3C1365FA345&amp;_z=z">glomerulonefrit</a></li>
            <li>Faktor H: Som for C3, samt&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=D3C1542A33FC427A8B7A910831EE8D60&amp;_z=z">h&aelig;molytisk ur&aelig;misk syndrom</a>&nbsp;(HUS)</li>
            <li>C5 til C9, Faktor D og Properdin: Invasive infektioner med Neisseria</li>
            <li>DAF og CD59: Paroksysmal noktur h&aelig;moglobinuri (PNH)</li>
            <li>MBL: Generelt &oslash;get infektionstendens, recidiverende infektioner</li>
        </ul>
        </li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h2>Pr&oslash;vetagning</h2>
<ul>
    <li>Veneblod i r&oslash;r med lithium-heparin, EDTA eller uden antikoagulans (t&oslash;rglas)</li>
    <li>Afpipetteret plasma eller serum er holdbart 2-3 d&oslash;gn ved stuetemperatur eller i k&oslash;leskab</li>
</ul>
<h2>Referenceintervaller</h2>
<ul>
    <li>Der kan v&aelig;re forskelle i de angivne intervaller fra forskellige laboratorier. Nedenst&aring;ende er eksempler baseret p&aring; oplysninger fra udf&oslash;rende laboratorier</li>
    <li>Komplement C3:&nbsp;
    <ul>
        <li>1 - 3 m&aring;ned: 0,67 - 1,24 g/L</li>
        <li>3 - 6 m&aring;neder: 0,74 - 1,38 g/L</li>
        <li>6 - 9 m&aring;neder: 0,78 - 1,44&nbsp;g/L</li>
        <li>9 m&aring;neder-10 &aring;r: 0,80 - 1,50&nbsp;g/L</li>
        <li>10 &aring;r - 18 &aring;r: 0,85 - 1,60&nbsp;g/L</li>
        <li>Over 18 &aring;r: 0,82 - 1,70&nbsp;g/L&nbsp;</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Komplement C3c (b&aring;de C3 og C3c):
    <ul>
        <li>0 - 15 dage: 0,50 - 1,21 g/L</li>
        <li>15 d - 1 &aring;r: 0,50 - 1,60 g/L</li>
        <li>1 - 18 &aring;r: 0,85 - 1,60 g/L</li>
        <li>over 18 &aring;r: 0,90 - 1,80 g/L</li>
        <li>Omregningsfaktor: g/L = umol/L 7,46</li>
    </ul>
    </li>
    <li>&nbsp;Komplement C4
    <ul>
        <li>0 - 1 &aring;r: 0,07 - 0,30 g/L</li>
        <li>Over 1 &aring;r: 0,10 - 0,40 g/L</li>
        <li>Omregningsfaktor: g/L = umol/L 4,88</li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h2>NPU-koder og -navne</h2>
<ul>
    <li>NPU19740 P&mdash;Complement C3; massek. = ? g/L&nbsp;</li>
    <li>NPU19741 P&mdash;Complement C3c; massek. = ? g/L</li>
    <li>NPU19742 P&mdash;Complement C4; massek. = ? g/L&nbsp;</li>
</ul>
<ul>
    <li><strong>Kort navn</strong>
    <ul>
        <li>Complement C3;P</li>
        <li>Complement C3c;P</li>
        <li>Complement C4;P</li>
    </ul>
    </li>
</ul>]]></HtmlField>
      <LinkListField Name="Spot2">
        <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="DoctorsHandbookID">3040</TextField>
      <TextField Name="PageTitle">Komplement C3 og C4</TextField>
      <TextField Name="NavigationTitle">Komplement C3 og C4</TextField>
      <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField>
      <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField>
      <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-01-03T00:00:00</DateTimeField>
      <LinkListField Name="Authors">
        <LinkField linktype="internal">{E3258509-7DFB-4092-BE9F-B584BD8A18BA}</LinkField>
        <LinkField linktype="internal">{ED7CEC94-3F7A-4FB5-BBB0-A3681BCFC481}</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="Organization">
        <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="SearchAreaID">
        <LinkField linktype="internal">3</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="Description">Måling af komplement C3 og C4 er indiceret ved mistanke om øget komplement forbrug eller medfødt mangel.</TextField>
      <LinkListField Name="LHPHEditor">
        <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="__Updated by">sitecore\rith</TextField>
      <TextField Name="MetaKeywords">c3 komplement, c3, komplement, c4, c4 komplement, komplement c3, komplement c4, komplementsystemet, c1 esterase, mannanbindende lektin, MBL, Komplement C3 og C4</TextField>
      <LinkListField Name="InformationCategory">
        <LinkField linktype="internal">IC_3</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="InformationType">
        <LinkField linktype="internal">7</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="SearchTargetGroup">
        <LinkField linktype="internal">2</LinkField>
      </LinkListField>
    </Content>
    <Medias />
  </Item>
</Provider>

19.209 characters